Chronische inflammatoire demyelinisatie polyneuropathie staat ook bekend als chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie (CIDP). Het is een zeer zeldzame perifere aandoening zenuwen.
Wat is chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie?
Chronische inflammatoire demyelinisatie polyneuropathie is een ziekte van de zenuwen gelegen buiten de centrale zenuwstelsel De ziekte is zeldzaam, met een incidentie van twee per 100,000 mensen. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen. De ziekte begint meestal op oudere leeftijd. De exacte oorzaak is nog onduidelijk, maar de ontsteking lijkt immunologisch gemedieerd te zijn. Chronisch ontsteking beschadigt de myelinelaag van het perifere gebied zenuwen, welke kan leiden zwakte en sensorische stoornissen in de armen of benen. De ziekte is behandelbaar maar kan niet worden genezen.
Oorzaken
De exacte pathogenese van CIPD is nog niet vastgesteld. Aangenomen wordt dat de immuunsysteem ziet de myeline schede als een vreemde substantie en valt het aan. Het is echter onduidelijk waardoor dit auto-immuunproces wordt geactiveerd. Bij sommige patiënten abnormaal eiwitten kan worden gevonden in de bloed Deze kunnen de beschadiging van de zenuwen bevorderen. Andere pathogenetische concepten stellen dat de afwijkende immuunrespons optreedt op humoraal en cellulair niveau. Antilichamen circuleert in de bloed zijn gericht tegen de antigenen van de perifere zenuwen. Er wordt een immuunrespons gegenereerd waarbij complement, autoreactieve T-cellen en macrofagen betrokken zijn. In tegenstelling tot het zeer vergelijkbare Guillain-Barré-syndroom, chronische inflammatoire demyelinisatie polyneuropathie wordt zeer zelden voorafgegaan door een besmettelijke ziekte CIPD komt echter vaak voor in verband met suikerziekte mellitus, paraproteïnemie, lymfoomosteosclerotisch myeloom of andere autoimmuunziekten zoals lupus erythematosus.
Symptomen, klachten en tekenen
Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie ontwikkelt zich vrij langzaam. Het piekt ongeveer twee maanden na het begin van de eerste symptomen. CIPD manifesteert zich meestal als verlamming die begint in de benen en later vordert. De verlammingen treden symmetrisch op en gaan gepaard met reflexverzwakking (hyporeflexie) of reflexverlies (areflexie). Sensorische stoornissen in de vorm van brandend of tintelingen kunnen ook voorkomen. Bovendien klagen getroffen patiënten vaak over gevoelens van compressie in de benen of armen. Als de bovenste ledematen verlamd zijn, is de fijne motoriek ook ernstig beperkt. Onvolledige verlamming van de benen leidt tot loopstoornissen en moeilijkheden bij het opstaan of traplopen. Volledige verlamming van armen of benen is zeldzaam. Er kan een wankel, wijdbeens en slingerend gangpatroon optreden. Bij kinderen is deze gangataxie vaak zelfs het enige symptoom. Patiënten lijden ook aan ernstige 피로 Af en toe treden spiertrillingen op. CIPD kan in verschillende varianten voorkomen. Sensorische symptomen en ataxische neuropathieën komen vaker voor bij sensorische CIPD. Ook hier worden de motorische zenuwen aangetast, zodat ook in het verloop van de ziekte motorische stoornissen optreden. Lewis-Sumner-syndroom wordt gekenmerkt door een asymmetrisch distributie De overwegend sensorische symptomen treden aanvankelijk op in de bovenste extremiteiten. De symptomen van CIDP met monoklonale gammopathie van onbepaalde significantie (MGUS) en de axonale varianten van CIPD zijn vergelijkbaar. CIDP met MGUS wordt echter gekenmerkt door monoklonale IgG- en IgA-gammopathieën. Ganglioside antilichamen kan worden gedetecteerd in de axonale varianten.
Diagnose en verloop
Wanneer chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie wordt vermoed, elektroneurografie wordt meestal uitgevoerd. Hierbij wordt de functionele status van de perifere zenuwen bepaald. Onder andere zenuwgeleidingssnelheden, distributie van geleidingssnelheden, refractaire periode en amplitude worden geregistreerd. Bij CIPD wordt de zenuwgeleidingssnelheid vertraagd door demyelinisatie. Het is ongeveer 20 procent lager dan normaal. Distale latenties zijn verlengd. Tegelijkertijd wordt F-golfverlies waargenomen. In de meeste gevallen wordt ook een hersenvochtonderzoek uitgevoerd. In dit geval wordt het hersenvocht in het laboratorium onderzocht.Er is een niet-specifieke eiwitverhoging, wat duidt op een barrière-aandoening. De concentratie is minder dan 10 cellen per microliter. Dit wordt ook wel cyto-albumineuze dissociatie genoemd. Magnetische resonantie imaging kunnen symmetrisch verdeelde ontstekingszenuwveranderingen en verdikte spinale zenuwwortels aantonen. Bij sommige vormen van CIPD, het zogenaamde ganglioside antilichamen kan worden gedetecteerd in de bloed serum. Als een bevestigde diagnose niet kan worden gesteld met behulp van de bovenstaande diagnostische methoden, een zenuw biopsie moet uitgevoerd worden. In de meeste gevallen is een biopsie van de lagere been zenuw (kaakzenuw) wordt afgenomen voor histologisch onderzoek. Inflammatoire demyeliniserende neuropathieën kunnen worden aangetoond in het halfdunne gedeelte. Bovendien is segmentale demyelinisatie te zien. Differentiële diagnose moet altijd het Guillan-Barré-syndroom en andere bevatten polyneuropathieën.
Complicaties
In de meeste gevallen is ernstige verlamming het gevolg van deze ziekte. Deze kunnen progressief optreden in verschillende delen van het lichaam, wat leidt tot een beperking van de bewegingen van de patiënt. De mogelijkheden in het dagelijks leven zijn dus ernstig beperkt. In de meeste gevallen is dat van de patiënt reflexen ook afnemen en verschillende bewegingen zijn slechts met moeite mogelijk. Als gevolg, coördinatie stoornissen en loopmoeilijkheden kunnen ontstaan, zodat de getroffen persoon afhankelijk kan zijn van lopen AIDS of met de hulp van andere mensen. Het is niet ongebruikelijk voor ernstig 피로 optreden, wat niet kan worden gecompenseerd door slaap. De spieren trillen zelfs bij kleine inspanningen. Veel mensen hebben last van psychische klachten en Depressie vanwege de beperkingen in het dagelijks leven. Ook contacten met andere mensen kunnen door de ziekte worden beschadigd. Behandeling vindt meestal plaats met behulp van medicatie en leidt tot succes. echter, de therapie wel leiden tot ernstig botverlies. In de regel moet de behandeling na enkele maanden worden herhaald. Bij oudere patiënten neemt het risico op blijvende schade toe.
Wanneer moet je naar een dokter?
Iedereen die symptomen opmerkt, zoals spiertrillingen, ernstig 피로, of verlamming van de benen die zich langzaam naar de bovenste delen van het lichaam verspreiden, moet een arts raadplegen. Sensorische stoornissen zoals brandend of tintelingen duiden ook op chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie. Als de loopproblemen aanhouden, moet de medische hulpdienst worden gebeld. Hetzelfde wordt aanbevolen bij een ongeval of val als gevolg van onverwachte verlamming of als de symptomen plotseling toenemen. Bij toevoeging van psychische klachten kan in overleg met de huisarts een psycholoog worden geraadpleegd. Zeer zelden wordt chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie voorafgegaan door een besmettelijke ziekte Vaker komt het voor in verband met suikerziekte mellitus, paraaproteïnemie, lymfoomen verschillende autoimmuunziekten Iedereen die aan deze reeds bestaande aandoeningen lijdt, moet onmiddellijk met zijn huisarts praten als er symptomen worden genoemd. Andere contacten zijn de neuroloog of een specialist in polyneuropathieën Bij kinderen die tekenen van CIPD vertonen, kan de kinderarts het beste worden geraadpleegd. Neem in geval van een medisch noodgeval contact op met de medische hulpdiensten.
Behandeling en therapie
Als de symptomen mild zijn, prednison wordt beheerd. Prednison is een steroïdhormoon in de glucocorticoïde klasse. Het heeft immunosuppressieve en ontstekingsremmende effecten. Sinds prednison kan resulteren in osteoporoseprofylaxe van osteoporose moet ook worden overwogen. De bijwerkingen van langdurige glucocorticoïde therapie kan ernstig zijn. Om het dosis kleine, additieve immuunonderdrukkende middelen zoals cyclofosfamide, ciclosporine, methotrexaat en rituximab worden beheerd. Intraveneus administratie of immunoglobulinen en plasmaferese zijn ook mogelijke therapeutische opties. Bij plasmaferese moet worden opgemerkt dat de symptomen ook weer kunnen verergeren na een eerste verbetering. Bovendien, therapie Met immunoglobulinen en plasmaferese moet elke één tot drie maanden worden herhaald. Ongeveer tweederde van alle patiënten heeft baat bij deze therapiecombinatie. De leeftijd van manifestatie lijkt van invloed te zijn op het beloop van de ziekte. Patiënten die bij het begin van de ziekte jonger waren dan 20 jaar, vertonen een remitting beloop met goede regressie. Als patiënten ouder zijn dan 45 jaar, blijven neurologische gebreken meestal bestaan.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is zowel gerelateerd aan de leeftijd van de patiënt als aan het tijdstip van diagnose. Hoe verder de ontwikkeling van de ziekte is op het moment van de eerste diagnose, hoe minder gunstig het toekomstige verloop van de ziekte. Ook een hogere leeftijd van de patiënt bij het ontstaan van polyneuropathie heeft een doorslaggevende invloed op de prognose. Motorische stoornissen kunnen vaker worden waargenomen bij patiënten jonger dan 20 jaar. Artsen noemen deze gevallen motorische neuropathie met subacute progressie. Tegelijkertijd ervaren deze patiënten vaker een goede regressie van de opgetreden symptomen. Als de eerste manifestatie van de polyneuropathie plaatsvindt op een leeftijd van meer dan 60 jaar, ontwikkelen zich vaker aanhoudende neurologische gebreken. Patiënten hebben meer last van chronische sensorimotorische aandoeningen van het perifere gebied zenuwstelsel Bovendien worden de vooruitzichten op herstel vaak belemmerd door andere bestaande ziekten. Dit vormt een aanzienlijke beperking in het dagelijks leven en vermindert het welzijn. Tegelijkertijd verminderd volksgezondheid en weinig uitzicht op verbetering vergroten het risico op verdere psychische stoornissen. Ongeveer 10% van de patiënten sterft als gevolg van polyneuropathie. Een op de drie patiënten ervaart periodes van remissie. Perioden van afwezigheid van symptomen kunnen enkele maanden of jaren duren. Permanent herstel wordt als onwaarschijnlijk beschouwd.
het voorkomen
Omdat de exacte pathomechanismen van CIDP onduidelijk zijn, is er momenteel geen effectieve preventie bekend.
Follow-up
Zeer weinig of geen specifieke opties en maatregelen van directe nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon voor deze ziekte. De getroffen persoon is primair afhankelijk van een snelle en vooral vroege diagnose, zodat het niet tot verdere complicaties of tot verdere klachten komt. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is. Daarom wordt aanbevolen om bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte contact op te nemen met een arts. Zelfgenezing kan niet plaatsvinden bij deze ziekte. De behandeling van de ziekte wordt meestal gedaan door verschillende medicijnen te nemen. De getroffen persoon moet altijd eerst een arts raadplegen of raadplegen in geval van bijwerkingen of interacties Evenzo is het belangrijk om ervoor te zorgen dat de medicatie regelmatig en in de juiste dosering wordt ingenomen om de symptomen goed te verlichten. In de regel zijn de getroffenen ook afhankelijk van de hulp en ondersteuning van hun eigen familie. Dit kan helpen bij het voorkomen van psychische stoornissen of zelfs Depressie Of het door de ziekte komt tot een verminderde levensverwachting van de getroffen persoon, kan daardoor niet universeel worden voorspeld.
Wat u zelf kunt doen
Bij chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie treedt symmetrische verlamming op die de extremiteiten aantast. Dit creëert veel hindernissen in het dagelijks leven die niet altijd met zelfhulp kunnen worden overwonnen. Zolang het syndroom zich manifesteert door sensorische stoornissen en staten van uitputting, dienen getroffen personen dit te vermijden spanning en extreme fysieke overbelasting, zowel professioneel als privé. Ontspanning oefeningen kunnen binnen een therapie worden geleerd. Zachte sporten zoals yoga en zwemmen ondersteunen en versterken van de spieren. Naarmate de ziekte vordert, symptomen van verlamming en coördinatie problemen nemen toe. Als de gang onvast is, is een loophulpmiddel een veilige manier om toch zoveel mogelijk zelfstandig het leven van alledag aan te kunnen. Als motorische en cognitieve vaardigheden steeds slechter worden naarmate de ziekte voortschrijdt, is begeleid wonen een goed alternatief. Getroffen personen moeten consequent preventieve zelfhulp toepassen maatregelen in een vroeg stadium om hun levenspeil op lange termijn op peil te kunnen houden. Evenzo het doorbreken van slechte gewoonten, zoals regelmatig alcohol consumptie, roken en drugsmisbruik, is aan te raden. Omdat het symptoom vaak wordt geassocieerd met suikerziekte mellitus, autoimmuunziekten Naast osteosclerotisch myeloom is het belangrijk om dit aan te passen dieet Vooral sinds de administratie van medicatie om het syndroom te verlichten aanvallen de botten. Een gebalanceerd dieet rijk aan vitamine D en calcium wordt aanbevolen, evenals voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitaminen en omega-3 vetzuren.Depressie en pijn afleveringen kunnen worden tegengegaan door middel van steungroepen en artistieke bezigheden.
