Monoklonale gammopathie

Monoklonale gammopathie (thesaurussynoniemen: gammopathie met lymfoplasmocytische dyscrasie; IgG [immunoglobuline G] -paraproteïnemie; monoklonale paraproteïnemie; POEMS-syndroom; secundaire paraproteïnemie; secundaire paraproteïnemie bij kwaadaardige ziekte; ICDUS-10-GMD-significantie van Gammopathie [. ]) is een aandoening die gepaard gaat met een toename van monoklonaal immunoglobulinen of hun delen (lichte of zware ketens) binnen de gammafractie van serum eiwitten.

De volgende eiwitten worden in verhoogde hoeveelheden geproduceerd bij monoklonale gammopathie:

  • Compleet immunoglobuline moleculen van één klasse en type (bijv. kappa-IgG).
  • Vrije lichte ketens van het κ- of λ-type, de zogenaamde Bence-Jones eiwitten.
  • Combinatie van immunoglobuline moleculen en gratis lichte kettingen.
  • Vrije zware ketens, bijv. Γ-, α-, μ-, δ-, ε-keten.
  • Verschillende immunoglobuline moleculen, bijv. di-, tri-, multiclonale gammopathie.

Ze zijn het resultaat van een ongecontroleerde proliferatie van een immuuncompetente B-lymfocyt.

Monoklonale gammopathie kan een symptoom zijn van vele ziekten (zie onder “Differentiële diagnoses”).

ZEg, monoklonale gammopathie van onzekere significantie (MGUS): precancereus voor lymfoproliferatieve aandoeningen zoals multipel myeloom of de ziekte van Waldenström; paraproteïnemie met monoklonale IgM-globulines zonder histologische infiltratie van de beenmerg met plasmacellen of lymfoom cellen (dwz er is geen plasmacytoom / multipel myeloom of de ziekte van Waldenström).

Geslachtsverhouding: iets vaker bij mannen dan bij vrouwen (1.4: 1)

Frequentiepiek: in het 6e levensdecennium (Centraal-Europa)

De prevalentie (ziekte-incidentie) bij personen ouder dan 25 jaar is 1%.

De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is ongeveer 4 per 100,000 inwoners in geïndustrialiseerde landen.

Monoklonale gammopathie is een veel voorkomende incidentele pathologische bevinding bij routinematig laboratoriumonderzoek bij ouderen.

Verloop en prognose: Verloop en prognose zijn afhankelijk van de oorzaak van de monoklonale gammopathie.