Zeldzame calciphylaxis is een duidelijke verkalking van klein en miniem huid slagaders (arteriolen). De voorwaarde wordt meestal veroorzaakt door ernstig nier ziekte en secundaire nefropathie-geïnduceerde overproductie van hormoon van de bijschildklieren in de bijschildklieren. Onbehandelde calciphylaxis heeft een slechte prognose en gaat meestal gepaard met pijnlijke ischemische blauwzwarte necrotische huid pleisters en ulceratie in vergevorderde stadia.
Wat is calciphylaxis?
Zeldzame calciphylaxis, ook bekend onder de doelgerichte naam uremische calcificerende arteriolopathie (UCA), treft kleine en minuscule slagaders en arteriolen in bepaalde huid regio's en soms in bepaalde orgels. De vorming en neerslag van calcium-fosfaat kristallen treden meestal op als gevolg van ernstig nier ziekte met nierinsufficiëntie en hyperparathyroïdie veroorzaakt door deze ziekte. De kristallen worden bij voorkeur afgezet op de media, de middelste wand van de arteriolen en leiden aan obstructies van de schepen, zodat het aanbod van zuurstof en voedingsstoffen in de aangetaste delen van de huid. Huidzweren, ontsteking, en pijnlijk necrose vorm, die merkbaar zijn door blauwzwarte verkleuring.
Oorzaken
Calciphylaxis is een typische secundaire ziekte die ontstaat als gevolg van een onderliggende ziekte. In dit geval is de onderliggende ziekte meestal ernstige nefropathie met duidelijke tekenen van nierinsufficiëntie Het leidt tot een handicap calcium en fosfaat uitscheiding. De nier kan calcidiol, de voorloper van, niet meer omzetten vitamine Din calcitriol, de actieve vorm van vitamine D, in voldoende mate. Dit resulteert in vitamine D deficiëntie, wat leidt tot een ongeremde synthese van hormoon van de bijschildklieren door de bijschildklieren. De hoge concentratie of hormoon van de bijschildklieren veroorzaakt een pathologisch hoge concentratie van fosfaat (hyperfosfatemie) met een tegelijkertijd zeer lage concentratie van calcium (hypocalciëmie) in de bloed serum. De verhoogde hoeveelheden fosfaat zijn afkomstig van de botten, die daardoor in toenemende mate gedemineraliseerd raken - vergelijkbaar met osteoporose Het hoge fosfaatgehalte concentratie in de bloed veroorzaakt een lichte verzuring (acidose), wat op zijn beurt de vorming en neerslag van calciumfosfaat bevordert zouten in de wanden van de arteriolen en in het onderhuidse vetweefsel In zeldzame gevallen kan calciphylaxis ook het gevolg zijn van overproductie van bijschildklierhormoon dat niet wordt veroorzaakt door nierinsufficiëntie, of door extreme overdosering van vitamine D. Er zijn ook gevallen gemeld waarin warfarine-bevattende drugs hebben calciphylaxis veroorzaakt als een nadelige bijwerking. Drugs bevattende warfarine fungeren als vitamine K antagonisten en dienen onder meer als anticoagulantia.
Symptomen, klachten en tekenen
De eerste tekenen van de ziekte zijn nogal niet-specifiek. Er is bijvoorbeeld hevige jeuk in de aangetaste delen van de huid. Naarmate de ziekte voortschrijdt, ontwikkelen zich blauwachtige tot blauwzwarte necrotische gebieden in de deficiënte huidgebieden, die kunnen leiden tot ernstig pijn Als zich necrotische gebieden op de vingers vormen, kunnen deze ook mummificeren, dwz opdrogen, zonder dat de dode huidgebieden loskomen. In de meeste gevallen gaat calciphylaxis gepaard met zeer pijnlijke zweren.
Diagnose en verloop
Wanneer calciphylaxis wordt vermoed, bestaat de diagnose allereerst uit het opsporen van verkalking van de arteriolen en kleine slagaders in de aangetaste huidgebieden. Het bewijs kan meestal radiologisch worden verkregen. In twijfelgevallen kan de diagnose van ischemische processen worden onderbouwd door histologisch onderzoek. Laboratoriumbevindingen omvatten opvallende calcium- en fosfaatspiegels en serumconcentraties van parathyroïdhormoon. Een tweede diagnostische richting wordt gebruikt om ernstige nefropathie met nierinsufficiëntie op te sporen en aan te tonen. Omdat sommige symptomen van calciphylaxis ook lijken op die van ischemische ziekte door andere oorzaken, is differentiële diagnostische differentiatie van andere ziekten belangrijk. Zo moeten aandoeningen zoals perifere arteriële occlusieve ziekte (scheenbeenziekte) kunnen worden uitgesloten. Mogelijke vasculaire schade als gevolg van suikerziekte mellitus en vasculair ontsteking als gevolg van een auto-immuunziekte moeten ook op voorhand worden uitgesloten als differentiële diagnose. als de belangrijkste oorzakelijke factor, hyperparathyroïdie wordt niet behandeld, wordt de ziekte geassocieerd met een slechte prognose. De slechte prognose wordt verergerd door vaak waargenomen bacteriële superinfecties, die resistent kunnen blijken te zijn tegen behandeling vanwege ischemie.
Complicaties
In de meeste gevallen wordt calciphylaxis in een laat stadium gediagnosticeerd, dus een vroege behandeling van deze ziekte is niet mogelijk. Dit komt door het feit dat er bij calciphylaxis geen specifieke specifieke symptomen zijn die direct verband kunnen houden met deze ziekte. De getroffen persoon lijdt aan jeuk, die zich in verschillende delen van het lichaam kan ontwikkelen. Bovendien ernstig pijn komt ook voor in deze gebieden. In de regel zijn het vooral de vingers die worden aangetast, zodat calciphylaxis leidt tot aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven. Zweren vormen zich op de vingers, die ook de esthetiek van de patiënt verminderen. Het is niet ongewoon voor autoimmuunziekten naast deze klachten optreden, leidend tot ernstige infecties. De behandeling van calciphylaxis is altijd causaal en richt zich allereerst op de eliminatie van de onderliggende ziekte. Het is echter niet universeel te voorspellen of een volledige genezing van de onderliggende ziekte mogelijk is. In sommige gevallen amputatie van de getroffen gebieden is nodig om de symptomen volledig te verlichten. Of de levensverwachting door calciphylaxis wordt verminderd, hangt meestal ook af van de onderliggende ziekte.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als er ernstige jeuk en andere symptomen van calciphylaxis worden opgemerkt, wordt een bezoek aan de arts aanbevolen. Als het typische blauwachtig zwart huidveranderingen worden opgemerkt, moet dit onmiddellijk worden opgehelderd. Erge, ernstige pijn, droge en dode huidgebieden geven aan dat de verkalking al ver gevorderd is - in dit geval moet het dichtstbijzijnde ziekenhuis onmiddellijk worden bezocht om de symptomen te laten verhelderen. Calcyfylaxie kan betrouwbaar worden gedetecteerd met behulp van de bekende diagnostische methoden. Vervolgens is een gerichte behandeling mogelijk. Sinds amputatie van de aangedane ledemaat is soms de enige optie als de behandeling wordt uitgesteld, de ziekte moet zo vroeg mogelijk worden gediagnosticeerd en vervolgens onmiddellijk worden behandeld. Patiënten met een bestaande nefropathie of een hormoonaandoening lopen een bijzonder risico. Verkalking van de slagaders lijkt ook herhaaldelijk voor te komen na het nemen van bepaalde drugs bevattende warfarine Iedereen die tot deze risicogroepen behoort, moet zijn huisarts raadplegen bij de eerste tekenen van calcyfylaxie. Andere contacten zijn onder meer specialisten in arteriosclerose en necrose en medische nooddiensten.
Behandeling en therapie
Een van de belangrijkste therapeutische maatregelen is te overwinnen hyperparathyroïdie Het bijschildklierhormoon concentratie moet worden hersteld tot een niveau binnen het normale bereik om de belangrijkste oorzaak van de ziekte te elimineren. Calciumvrije fosfaatbinders zijn geschikt voor snelle verlaging van calcium- en fosfaatconcentraties. In sommige gevallen - vooral in dialyse patiënten - vermindering van bloed niveaus kunnen worden bereikt via dialyse Als medicamenteuze behandelingen geen blijvend succes laten zien, gedeeltelijke verwijdering van de vier bijschildklieren die verantwoordelijk zijn voor de homeostatische regulatie van calcium evenwicht kan in uitzonderlijke gevallen worden overwogen. Dit wordt met name aangegeven wanneer de bijschildklieren, die zich meestal in de buurt van de twee polen van de schildklier, zijn sterk vergroot en reageren niet langer sterk genoeg op homeostatische stimuli om de secretie van bijschildklierhormoon te verminderen. Naast therapeutisch maatregelen om calcium en fosfaat te normaliseren evenwichtzijn behandelingen van de aangetaste huidgebieden meestal nodig. Door de ischemie is er kans op bacteriële infecties, die moeilijk te behandelen zijn doordat bijvoorbeeld systemisch antibiotica hebben slechts een beperkt effect vanwege de ischemie. In ernstige gevallen is chirurgische verwijdering van het aangetaste weefsel de enige optie. In extreme gevallen kan dit nodig zijn amputatie van een ledemaat.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van calciphylaxis is erg ongunstig. De ziekte gaat gepaard met ernstige complicaties. Bovendien wordt de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk verminderd. Het sterftecijfer bij deze ziekte is opvallend hoog en bereikt 80%. De slechte vooruitzichten zijn te wijten aan het feit dat verschillende interne organen zijn betrokken bij de ziekte. Hun vermogen om te functioneren wordt ernstig beperkt door calciphylaxis. Slechts iets minder dan de helft van alle patiënten overleeft het eerste jaar na de diagnose. In een groot aantal gevallen hebben patiënten dialyse lijdt aan septische en cardiovasculaire complicaties die de dood tot gevolg hebben. Lijders hebben een verhoogd risico op bacteriële infecties superinfectie, waar het organisme meestal niet mee om kan gaan. Meervoudig orgaanfalen resulteert in het overlijden van de patiënt. Als calciphylaxis in een vroeg stadium wordt ontdekt, is het mogelijk om het calciumgehalte in het lichaam te verlagen. Dit voorkomt de voortgang van verkalking en vermindert de risicofactoren voor verslechtering van de volksgezondheid voorwaarde Als de artsen erin slagen de overproductie van bijschildklierhormoon tegelijkertijd te stoppen, verbeteren de vooruitzichten op het verlichten van de symptomen. Desalniettemin hangen de vooruitzichten op genezing af van de omvang van de aanwezige onderliggende ziekte. In het geval van chronische nierinsufficiëntieverslechtert de prognose aanzienlijk. Bovendien kan het lichaam een wondinfectie niet meer aan vanwege de verzwakte toestand van volksgezondheid.
het voorkomen
Omdat calciphylaxis een secundaire ziekte is die het gevolg is van een of meer onderliggende ziekten, preventief maatregelen moet er altijd naar streven de onderliggende ziekten te vermijden. Daarom kan het gezond houden van de nieren als de belangrijkste preventieve maatregel worden beschouwd. Er moet vooral voor worden gezorgd dat de nieren voldoende kunnen activeren vitamine D door calcidiol, de inactieve voorloper van vitamine D, om te zetten in calcitriol, de bioactieve vitamine D. Sinds dialysepatiënten en degenen die lijden aan suikerziekte mellitus een verhoogd risico hebben, wordt aanbevolen om meer aandacht te besteden aan de eerste mogelijke symptomen.
Wat u zelf kunt doen
Calciphylaxis beïnvloedt de nierfunctie. Onvermijdelijk vitamine D-deficiëntie komt voor in het lichaam. Zelfhulp is alleen mogelijk met veel discipline en mag alleen worden gedaan met een therapie plan afgestemd op het dagelijks leven. Het symptoom interfereert ook met de bijschildklieren, waardoor een hoge concentratie fosfaat vrijkomt terwijl calcium absorptie wordt afgeremd. Daarom is het absoluut noodzakelijk om een zoutarm evenwicht te behouden dieet met vitamine D en calcium. Omdat het auto-immuunsysteem parallel wordt aangetast en de vatbaarheid voor infecties toeneemt, wordt het vetarm en vitaminerijk dieet is doorslaggevend. Bovendien moet er minimaal drie liter worden gedronken en slechte gewoonten zoals roken, alcohol en drugsmisbruik moet worden stopgezet. Zolang de nieren nog zelfstandig hun werk doen, dienen patiënten zorgvuldig het advies op te volgen over hoe ze zichzelf kunnen helpen om de dreiging van dialyse uit te stellen. Dit geldt met name voor suikerziekte mellitus-patiënten die lijden aan calciphylaxis. In het ergste geval worden ze bedreigd met de dood van geïsoleerde delen van de huid en gewrichten, resulterend in amputatie. Vanwege de fysieke veranderingen en pijn, Depressie ontwikkelt zich vaak, wat nauwelijks kan worden overwonnen door zelfhulp. Getroffen personen moeten niet bang zijn om psychologische ondersteuning te zoeken.
