Progressief systemisch sclerodermie (PSS) is een chronische ontstekingsziekte van de bindweefsel en vasculair systeem veroorzaakt door een ontregeling van het lichaam immuunsysteem Vrouwen worden vaker getroffen door progressief systemisch sclerodermie dan mannen.
Wat is progressieve systemische sclerodermie?
Progressief systemisch sclerodermie (PPS) is een chronisch ontsteking van de bindweefsel en vasculair systeem van de huid en interne organen die het gevolg is van een disfunctioneel immuunsysteem (auto immuunziekte). Vanwege een ontregeling van de immuunsysteemBij progressieve systemische sclerodermie valt het immuunsysteem het lichaamseigen collageen aan bindweefsel (collagenose) en veroorzaakt ontstekingsreacties die leiden tot een verlies van elasticiteit van de huid, en later ook van de organen, en tot verharding (sclerose). Dit resulteert in oedeem van de vingers en handen, evenals sclerodactylie, het maskergezicht dat kenmerkend is voor progressieve systemische sclerodermie als gevolg van verlies van gezichtsuitdrukking, dysfagie als gevolg van verkorting van de linguale frenulum en ontstoken gewrichten (artralgie).
Oorzaken
De symptomen die kenmerkend zijn voor progressieve systemische sclerodermie worden veroorzaakt door immuundisfunctie, waarbij het immuunsysteem de lichaamseigen structuren aanvalt, met name het collagene bindweefsel en het vaatstelsel van de huid en interne organen, waardoor ontstekingsreacties ontstaan. Bovendien is er bij progressieve systemische sclerodermie een ontregeling van bepaalde cellen van het bindweefsel (fibroblasten), waardoor ze meer collageen, die zich ophoopt in de huid en de huidveranderingen kenmerkend voor progressieve systemische sclerodermie en, naarmate het vordert, het bindweefsel en vasculaire veranderingen in de interne organen De triggers voor deze ontregeling zijn nog niet bekend. Naast genetische factoren, virale en bacteriële antigenen evenals bepaalde drugs, tumoren, UV-licht en seks hormonen worden besproken als triggers voor progressieve systemische sclerodermie.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen van progressieve systemische sclerodermie kunnen in drie fasen worden verdeeld. Aanvankelijk, huidveranderingen en verdikking wordt opgemerkt op de handen en voeten. De beginfase van progressieve systemische sclerodermie wordt ook gekenmerkt door oedeem van de handen. Het bindweefsel verhardt steeds meer. Het gaat kapot. Raynaud-syndroom is ook typisch. Dit wordt gekenmerkt door witachtig blauwachtige, slecht doorbloede handen. Soms necrose van de gespannen huidgebieden die worden belast door verhard littekenweefsel komen in dit stadium voor. De gezichtsuitdrukking wordt steeds minder. De voortschrijdende huidspanning veroorzaakt maskerachtige gelaatstrekken. Sinds de lip regio kan ook worden beïnvloed door toenemende verharding van het weefsel, straling rimpels vormen vaak rond de mond opening. De mond wordt steeds kleiner. Medisch heet dit een microstoma. Klein bloed schepen in het gezicht verwijden zich vaak om telangiëctasieën te vormen. Huidpigmentatie kan ook opvallend veranderen. In de tweede fase wordt het ontstoken en oedeem geteisterd gewrichten kan niet meer onbeperkt worden verplaatst en pijn vanwege de toenemende huidverstrakking. Progressieve systemische sclerodermie veroorzaakt kromming van vingers of tenen. De derde fase van progressieve systemische sclerodermie tast interne organen aan. Deze worden ook in toenemende mate beïnvloed door verharding. Dit leidt tot verharde spijsverteringsorganen, pulmonaire fibroseen slikproblemen als gevolg van sclerotische veranderingen in de slokdarm en mondholte.
Diagnose en verloop
Progressieve systemische sclerodermie wordt met name gediagnosticeerd op basis van de aanwezige symptomen huidveranderingen De diagnose wordt bevestigd door weefselafname en analyse (biopsie) uit de aangetaste huidgebieden en in de loop van een bloed test. In aanwezigheid van progressieve systemische sclerodermie, de concentratie van bepaalde immunologische eiwitten, de zogenaamde antinucleaire antigenen, en de ESR (erytrocytbezinkingssnelheid) zijn verhoogd. Verder capillair microscopie van het nagelbed kan de stadiumafhankelijke vasculaire veranderingen onthullen die kenmerkend zijn voor progressieve systemische sclerodermie. Een mogelijke dysfagie kan worden vastgesteld aan de hand van een drukmeting in de slokdarm (voedselpijp). Daarnaast cardiale echografie (ultrageluid) en analyse van long functie geven informatie over orgaanbetrokkenheid. Progressieve systemische sclerodermie kan op twee verschillende manieren verlopen. De zogenaamde acrale sclerodermie heeft een gelokaliseerd beloop, waarbij alleen kleinere delen van de huid worden aangetast, vooral op de voeten en handen (acras). De prognose is meestal goed als er geen is long betrokkenheid. In het diffuse verloop van progressieve systemische sclerodermie, de interne organen (nier, long, hart-) zijn meestal betrokken, waardoor de prognose en het beloop infaust (ongunstig) zijn afhankelijk van de mate van betrokkenheid.
Complicaties
De meeste complicaties van een diagnose, zoals progressieve systemische sclerodermie, zijn te wijten aan de betrokkenheid van interne organen. Bij deze vorm van sclerodermie wordt niet alleen de huid aangetast door verharding. Het immuunsysteem is ook betrokken bij deze zeldzame auto-immuunziekte vanwege overreacties. Het is daarom des te belangrijker dat de getroffenen een langdurige behandeling krijgen om complicaties te voorkomen. Nicotine gebruik kan de symptomen van progressieve systemische sclerodermie verder verergeren. Bij rokers is het al ingesnoerd schepen smal nog meer. De verhoogde neiging tot ontsteking is verhoogd. De vernauwing van de schepen moet ook worden verminderd bij deze ernstige vorm van sclerodermie met maatregelen tegen koud invloeden. Bij onvoldoende voeding, hydratatie en huidverzorging droogt de huid van de getroffenen uit. Door de ziekte kunnen slikstoornissen, problemen met de bloedsomloop in de vingers of een gezichtsmasker optreden. Inflammatoire episodes, darmproblemen en immuundeficiëntie komen vaak voor bij patiënten. Complicaties kunnen ook optreden in het bewegingsapparaat bij sclerodermie. Zonder lymfedrainage or fysiotherapie gewrichten steeds stijver worden. Matige sporten zoals zwemmen zijn ook aan te raden. In de derde fase van de ziekte, pulmonaire fibrose Kan ontwikkelen. Andere organen kunnen ook niet-functioneel worden als gevolg van toenemende weefselverharding. Omdat de levensverwachting bij progressieve systemische sclerodermie afneemt, is de behandeling navenant intensief.
Wanneer moet je naar een dokter?
Veranderingen in het uiterlijk van de huid, zwelling, verkleuring of gezwellen moeten aan een arts worden voorgelegd. Als zich oedeem, verdikking van de huidlagen of eigenaardigheden van de ledematen ontwikkelen, is een vervolgbezoek aan een arts raadzaam. Toenemend ongemak of aanhoudende onregelmatigheden moeten worden onderzocht en behandeld. Als er afwijkingen zijn in gezichtsuitdrukkingen, is er reden tot bezorgdheid. Als maskerachtige gelaatstrekken of een beperking van gezichtsuitdrukkingen worden opgemerkt, is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Verharding rond de lippen is kenmerkend voor progressieve systemische sclerodermie. De symptomen moeten worden opgehelderd zodat een behandelplan kan worden opgesteld. Bovendien is de vorm van de mond, en in het bijzonder de opening van de mond, wordt in de loop van de tijd steeds kleiner bij patiënten met de ziekte. Indien zichtbaar bloed bloedvaten ontwikkelen zich in het gezicht, beperkingen bij het slikken of visuele veranderingen in de mondholtemoet een arts worden geraadpleegd. Afwijkingen van de slokdarm en een verminderde voedselopname moeten ook worden onderzocht. Algemene disfunctie, verharding in het lichaam of een beklemmend gevoel moeten aan een arts worden voorgelegd. De ziekten leiden op veranderingen in de organen, die moeten worden behandeld om complicaties of levensbedreigende aandoeningen te voorkomen. Verstoringen van het bloed circulatie, een gevoel van ziekte of algemene malaise moet door een arts worden opgehelderd. Als de efficiëntie afneemt of als het immuunsysteem wordt verstoord, moet een arts worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
Therapeutische maatregelen bij progressieve systemische sclerodermie zijn gericht op het verminderen en elimineren van symptomatische symptomen en het vertragen van het progressieve beloop. Dus ontstekingsremmend drugs zoals NSAID's (niet-steoridale antireumatische geneesmiddelen zoals diclofenac) en glucocorticoïden worden gebruikt, vooral bij inflammatoire episodes. immunosuppressiva (methotrexaat, cyclofosfamide) worden ook gebruikt om de immuundysregulatie die aanwezig is bij progressieve systemische sclerodermie te minimaliseren en te remmen. fysiotherapie, ergotherapie, warmte therapie en fysiek maatregelen om de beweeglijkheid van de gewrichten en voorzichtige huidverzorging te behouden met het aanvullen van lipiden zalven en weefselvocht drainage wordt aanbevolen. Bovendien, in aanwezigheid van circulatiestoornissen, vaatverwijders (prostaglandines) en acetylsalicylzuur kunnen worden gebruikt, terwijl bij progressieve systemische sclerodermie waarbij de nieren betrokken zijn, antihypertensiva (ACE-remmers) worden ook medicinaal gebruikt. In sommige gevallen van progressieve systemische sclerodermie kan een operatie nodig zijn om huiddefecten of gewrichtsstijfheid te verwijderen. Agenten zoals interferon, dat de vorming van nieuw bindweefsel remt, en tacrolimus, dat een enzym onderdrukt dat betrokken is bij de immuunafweer (calcineurine), bevinden zich in een testfase. Er is ook positieve ervaring opgedaan met infuus iloprost bij progressieve systemische sclerodermie.
het voorkomen
Omdat de triggers voor immuundysregulatie bij progressieve systemische sclerodermie onbekend zijn, kan de ziekte niet worden voorkomen. Enkele eenvoudige maatregelen kunnen echter de symptomen verlichten. Bijvoorbeeld, speeksel-stimulerende snoepjes (pepermunt snoepjes, kauwgom) en frequentere maar kleinere maaltijden kunnen het heden verlichten slikproblemen gezondheidsverschillen te voorkomen en verkleinen droge mond Vermijden koudwordt bij progressieve systemische sclerodermie aanbevolen om de jaarlijkse vakanties naar de wintermaanden en warme streken te verplaatsen.
Nazorg
Progressieve systemische sclerodermie is een subgroep van sclerodermie die een ongeneeslijke auto-immuunziekte is. Daarom is in deze vorm directe follow-up niet mogelijk en is een vrij permanente behandeling van de meestal chronisch verslechterende ziekte noodzakelijk. Na een diagnose en acute behandeling moet de langdurige behandeling plaatsvinden, evenals het verminderen, uitstellen of voorkomen van mogelijke late gevolgen in de kuur. Bij ernstige vormen van de ziekte kunnen deze gevolgen uiteindelijk optreden leiden tot de dood van de patiënt. In de regel is de patiënt voor de rest van zijn of haar leven afhankelijk van een variatie aan medicatie en is regelmatig overleg met deskundige artsen essentieel. Het concrete beloop en een directe prognose zijn niet te voorzien, er zijn hier heel verschillende vormen. Ten slotte, op het punt van nazorg, palliatieve zorg moet ook worden vermeld wanneer duidelijk wordt dat de ziekte binnen een bepaalde tijd onvermijdelijk tot de dood zal leiden. De kwaliteit van leven van de patiënt kan zo lang mogelijk worden verhoogd of op een zeer goed niveau worden gehouden. In deze context moet men niet bang zijn om zich tot geschoold medisch en verpleegkundig personeel te wenden palliatieve zorg tijdig en om daarbij rekening te houden met de wensen van de getroffen persoon.
Wat u zelf kunt doen
Voor getroffenen is het vooral belangrijk dat ze duurzame medische zorg krijgen. Het stoppen of wijzigen van de voorgeschreven medicatie drugs op eigen verantwoordelijkheid kan leiden tot complicaties of een toename van bestaande klachten. Sinds de consumptie van nicotine veroorzaakt een verslechtering van volksgezondheid evenals een toename van de bestaande discrepanties, moet het volledig worden vermeden. Evenzo moeten omgevingen waar mensen roken, worden vermeden. Het organisme van de patiënt reageert zelfs als de nicotine wordt alleen passief opgenomen. Hoewel de ziekte wordt veroorzaakt door een aandoening van het immuunsysteem, moet er toch voldoende versterking van de eigen afweer van het lichaam zijn. Zowel een gezonde levensstijl als een evenwichtige levensstijl dieet bijdragen aan een versterking van het welzijn. Te zwaar moet worden vermeden en er moet voldoende beweging plaatsvinden. Progressieve systemische sclerodermie gaat gepaard met visuele veranderingen. Om mentale of emotionele problemen te voorkomen, is het noodzakelijk om het gevoel van eigenwaarde te versterken. Anders, geestesziekte Kan ontwikkelen. Ter compensatie dient aandacht te worden besteed aan een stabiele sociale omgeving en dienen vrijetijdsactiviteiten gericht te zijn op het versterken van levensvreugde. Voor het verminderen van stressoren, technieken van yoga or meditatie kan nuttig zijn. Deze kunnen op elk moment door de getroffen persoon op eigen verantwoordelijkheid worden uitgevoerd.
