Nefrotisch syndroom: medicamenteuze therapie

Therapeutische doelen

  • Oedeem wegspoelen (water retentie) of ascites (buikvocht).
  • Voorkomen van complicaties (albumine tekort, trombose / vaatziekte waarbij a bloed stolsel (trombus) vormt in een bloedvat).
  • Effectieve behandeling van bijkomende ziekten

Therapie aanbevelingen

  • Behandeling van de onderliggende ziekte (ongeveer 70% heeft glomerulaire ziekte: glomerulonefritis, Enz.).
  • Diurese om oedeem weg te spoelen, zoutoplossingbeperking (<5 g / d); lus diuretica indien nodig ook kalium-sparende diuretica.
  • Vochtinname afhankelijk van de mate van nierinsufficiëntie (nier zwakte) (zie onderstaande voedingsaanbevelingen in nefrotisch syndroom / vezel - water - genotmiddelen).
  • Compensatie van elektrolytverliezen (bloed zouten) of het vermijden van elektrolytstoornissen (fijnmazige controle) en vloeistofbalancering.
  • Bij hypoproteïnemie (verminderde concentratie van totaal eiwit in de bloed plasma) indien nodig albumine infusie; eiwitinname afhankelijk van de mate van nierinsufficiëntie (1-0.35 g eiwit / kg / dag).
  • ACE-remmers (antihypertensiva), angiotensie II-receptorantagonisten (sartanen) bij contra-indicaties.
  • Behandeling van bijkomende ziekten:
  • prednisolon (glucocorticoïden: doseringsadvies van de International Study of Nier Ziekte bij kinderen (ISKDC) * van 60 mg prednison/ m 2KOF / dag, overeenkomend met ca. 2 mg prednison / kg KG en dag); na 4 weken wordt duidelijk of de ziekte steroïdgevoelig (= respons op glucocorticoïdtherapie), nefrotisch syndroom (SSNS) of steroïd-resistent nefrotisch syndroom (SRNS) of steroïd-resistent nefrotisch syndroom (SRNS) is; verdere behandeling afhankelijk van de onderliggende ziekte:
    • Als er een risico is op steroïde toxiciteit vanwege langdurige duur van therapie: steroïde-sparend drugs: ciclosporine (cyclosporine A, CsA (cyclosporine A, CsA; initiatie: dosis van 150 mg / m2 KOF en dag in 2 enkele doses; continue therapie: langzaam verlagen tot de laagste effectieve dosis), cyclofosfamide, mycofenolaat mofetil (1. 200 mg / m2 KOF en dag verdeeld over 2 enkele doses), levamisol, tacrolimus en rituximab.
    • In steroïdenbestendig nefrotisch syndroom (SRNS): versterkt immunosuppressivum therapie Met ciclosporine (cyclosporine A) (voor details, zie de respectievelijke onderliggende ziekte).
  • Antistolling (remming van de bloedstolling) met heparine/vitamine K antagonisten (VKA) (INR 2.0-3.0) in het geval van
    • Langdurig of gecompliceerd nefrotisch syndroom; of
    • Albumine <20-25 g / l of
    • Daling van AT III onder 70%.
  • Infectie therapie (bijvoorbeeld in longontsteking (longontsteking), buikvliesontsteking (peritonitis) vanwege lage IgG-waarden).
  • Vitaminesuppletie (inclusief vitamine D, 30 ug), indien nodig ook osteoporose behandeling.
  • Zie ook onder "Verdere therapie".

Classificatie van respons op deze standaardtherapie (zie hierboven *).

Classificatie Definitie
Remissie ("reactie")
  • Proteïnurie <4 mg / m 2 KOF en uur of
  • Albustix urineteststrip negatief in ochtendurine of
  • Traceer positief op 3 opeenvolgende dagen; uProt / uKrea <0.2 g / g
Volledige remissie
Gedeeltelijke remissie
  • Vermindering van proteïnurie met ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Herhaling ("terugval")
  • Herhaling van proteïnurie bij meer dan 40 mg / m 2 KOF en uur (meer dan 1 g / m 2 KOF per dag) of
  • Albustix-teststrip in ochtendurine ≥ 100 mg / dl (++) gedurende 3 opeenvolgende dagen, uProt / uKrea> 2 g / g.
Primaire steroïde-gevoelige NS
("Eerste responder")
  • Remissie na therapie met prednison 60 mg / m 2 KOF en dag gedurende 4 weken.
Primaire steroïde-resistente NS
("Initiële non-responder")
  • Geen remissie na therapie met prednison 60 mg / m2 KOF en dag gedurende 4 weken.
Secundaire steroïde-resistente NS
  • Aanvankelijk steroïdgevoelige NS maar geen respons op standaard 4 weken durende terugvalstherapie met prednison (60 mg / m2 KOF en dag) bij volgende terugvallen
Onregelmatige terugval ("zelden terugval nefrotisch syndroom").
  • Initieel steroïdgevoelig nefrotisch syndroom met een terugval binnen 6 maanden na het einde van de therapie of
  • Tot 3 recidieven binnen 12 maanden na het einde van de therapie.
Frequente terugval
("Vaak recidiverend nefrotisch syndroom", FRNS).
  • Initiële steroïdgevoelige NS met ≥ 2 recidieven binnen de eerste 6 maanden na het einde van de therapie of
  • ≥ 4 recidieven binnen 12 maanden na het einde van de therapie.
Steroïd-afhankelijk nefrotisch syndroom (SDNS).
  • Ten minste 2 opeenvolgende recidieven op standaard relapstherapie met prednison of
  • Binnen 2 weken na het einde van de therapie

Legende

  • NS: nefrotisch syndroom
  • UProt / uKrea: concentratie van proteïne en creatinine in urine in gram per gram [g / g].