Therapeutische doelen
- Oedeem wegspoelen (water retentie) of ascites (buikvocht).
- Voorkomen van complicaties (albumine tekort, trombose / vaatziekte waarbij a bloed stolsel (trombus) vormt in een bloedvat).
- Effectieve behandeling van bijkomende ziekten
Therapie aanbevelingen
- Behandeling van de onderliggende ziekte (ongeveer 70% heeft glomerulaire ziekte: glomerulonefritis, Enz.).
- Diurese om oedeem weg te spoelen, zoutoplossingbeperking (<5 g / d); lus diuretica indien nodig ook kalium-sparende diuretica.
- Vochtinname afhankelijk van de mate van nierinsufficiëntie (nier zwakte) (zie onderstaande voedingsaanbevelingen in nefrotisch syndroom / vezel - water - genotmiddelen).
- Compensatie van elektrolytverliezen (bloed zouten) of het vermijden van elektrolytstoornissen (fijnmazige controle) en vloeistofbalancering.
- Bij hypoproteïnemie (verminderde concentratie van totaal eiwit in de bloed plasma) indien nodig albumine infusie; eiwitinname afhankelijk van de mate van nierinsufficiëntie (1-0.35 g eiwit / kg / dag).
- ACE-remmers (antihypertensiva), angiotensie II-receptorantagonisten (sartanen) bij contra-indicaties.
- Behandeling van bijkomende ziekten:
- Diabetes mellitus; voorbehoud: nee hbaxnumxc (langdurig bloed glucose waarde) <7-7.5% bij macroangiopathie (ziekte van de grote schepen).
- hypertensie (hoge bloeddruk): afhankelijk van de mate van nierinsufficiëntie; ACE-remmers, eerstelijns agenten; als intolerante AT1-anatagonisten.
- hypercholesterolemie (te hoog bloed cholesterol) en bij aanhoudende proteïnurie (verhoogde uitscheiding van proteïne in de urine) en andere risicofactoren: HMG-CoA-reductaseremmers (statines).
- Reumatische aandoeningen (SLE, RA).
- prednisolon (glucocorticoïden: doseringsadvies van de International Study of Nier Ziekte bij kinderen (ISKDC) * van 60 mg prednison/ m 2KOF / dag, overeenkomend met ca. 2 mg prednison / kg KG en dag); na 4 weken wordt duidelijk of de ziekte steroïdgevoelig (= respons op glucocorticoïdtherapie), nefrotisch syndroom (SSNS) of steroïd-resistent nefrotisch syndroom (SRNS) of steroïd-resistent nefrotisch syndroom (SRNS) is; verdere behandeling afhankelijk van de onderliggende ziekte:
- Als er een risico is op steroïde toxiciteit vanwege langdurige duur van therapie: steroïde-sparend drugs: ciclosporine (cyclosporine A, CsA (cyclosporine A, CsA; initiatie: dosis van 150 mg / m2 KOF en dag in 2 enkele doses; continue therapie: langzaam verlagen tot de laagste effectieve dosis), cyclofosfamide, mycofenolaat mofetil (1. 200 mg / m2 KOF en dag verdeeld over 2 enkele doses), levamisol, tacrolimus en rituximab.
- In steroïdenbestendig nefrotisch syndroom (SRNS): versterkt immunosuppressivum therapie Met ciclosporine (cyclosporine A) (voor details, zie de respectievelijke onderliggende ziekte).
- Antistolling (remming van de bloedstolling) met heparine/vitamine K antagonisten (VKA) (INR 2.0-3.0) in het geval van
- Langdurig of gecompliceerd nefrotisch syndroom; of
- Albumine <20-25 g / l of
- Daling van AT III onder 70%.
- Infectie therapie (bijvoorbeeld in longontsteking (longontsteking), buikvliesontsteking (peritonitis) vanwege lage IgG-waarden).
- Vitaminesuppletie (inclusief vitamine D, 30 ug), indien nodig ook osteoporose behandeling.
- Zie ook onder "Verdere therapie".
Classificatie van respons op deze standaardtherapie (zie hierboven *).
Classificatie | Definitie |
---|---|
Remissie ("reactie") |
|
Volledige remissie |
|
Gedeeltelijke remissie |
|
Herhaling ("terugval") |
|
Primaire steroïde-gevoelige NS ("Eerste responder") |
|
Primaire steroïde-resistente NS ("Initiële non-responder") |
|
Secundaire steroïde-resistente NS |
|
Onregelmatige terugval ("zelden terugval nefrotisch syndroom"). |
|
Frequente terugval ("Vaak recidiverend nefrotisch syndroom", FRNS). |
|
Steroïd-afhankelijk nefrotisch syndroom (SDNS). |
|
Legende
- NS: nefrotisch syndroom
- UProt / uKrea: concentratie van proteïne en creatinine in urine in gram per gram [g / g].