In de lever ader occlusieve ziekte, ook wel sinusoïdaal obstructiesyndroom genoemd, bloed maakt een back-up in de leveraders. Symptomen van de ziekte zijn onder meer pijn in de rechter bovenbuik, abdominale waterzucht en geelverkleuring van de huid.
Wat is een occlusieve aandoening van de leverader?
In de lever ader occlusieve ziekte, schade treedt op binnen de lever te klein bloed schepen genaamd hepatische sinusoïden. Vanwege deze aandoening bloed kan niet langer goed circuleren in deze kleine veneuze schepen Het resultaat is een obstructie van de veneuze uitstroom. Afhankelijk van de mate van congestie kunnen de centrale aderen betrokken zijn. Bloedstasis in de lever leidt tot vernietiging van leverweefsel en bijgevolg tot een verminderde leverfunctie.
Oorzaken
In de meeste gevallen lever ader occlusieve ziekte treedt op na behandeling met chemotherapeutische middelen. Vermoedelijk wordt de ziekte veroorzaakt door de combinatie van hoge doses van verschillende cytostatica drugs. In het bijzonder therapie met het cytostaticum drugs busulfan, cyclofosfamide, actinomycine D en thioguanine verhogen het risico op het ontwikkelen van een occlusieve leverziekte. De combinatie van cytostatisch drugs en totale lichaamsbestraling voor kanker is ook een risicofactor. In veel gevallen treedt de ziekte op in combinatie met de voorbereiding op hematopoëtica stamceltransplantatie Dergelijke transplantaties worden uitgevoerd om leukemieën te behandelen. De ziekte kan ook worden veroorzaakt door de consumptie van bepaalde theesoorten Theemengsels met planten met een hoog gehalte aan pyrrolizidine alkaloïden worden in dit verband met name verdacht. Pyrrolizidine alkaloïden zijn in wisselende hoeveelheden aanwezig in bijvoorbeeld borage, water astragalus, klein hoefblad or smeerwortel Als de oogst van andere theeplanten of van granen is besmet met dergelijke planten, epidemieën van lever sluitingsziekte kan optreden. Deze zijn echter uiterst zeldzaam, vooral in westerse landen, en komen vaker voor in ontwikkelingslanden.
Symptomen, klachten en tekenen
Occlusie van de kleine en mogelijk de grote leveraders veroorzaakt bloedcongestie in de lever. Bijgevolg zwelt de lever op. Dit heet hepatomegalie. De zwelling veroorzaakt stretching van de leverkapsel, waardoor de aangedane persoon een milde tot matige druk voelt in de rechter bovenbuik. In de lever, klein gal leidingen lopen. Deze versmelten tot groter gal leidingen terwijl ze zich nog in de lever bevinden en uiteindelijk uitmonden in twee grote galkanalen, die samenvloeien tot één grote galweg buiten de lever. De congestie van bloed in de lever comprimeert de gal kanalen en de galcanaliculi, zodat er naast de congestie van bloed ook galstasis is, een voorwaarde genaamd intrahepatische cholestase. De gal bevat het gelige pigment bilirubine, een afbraakproduct van het rode bloedpigment hemoglobine Door galstasis lekt een deel van dit galpigment in de bloedbaan. Boven een bepaald concentratie of bilirubine in het bloed, de huid wordt geel. De vergeling van de huid als gevolg van de toegenomen concentratie of bilirubine in het bloed is ook bekend als icterus. Icterus verschijnt vooral vroeg in de oogrok. Hoe langer de galstasis aanhoudt, hoe geler de huid wordt. Hepatische veno-occlusieve ziekte is ook merkbaar door gewichtstoename. Door de verstopping van de bloedafvoer lekt er vloeistof uit het geblokkeerde bloed schepen in de buik. Deze vloeistof hoopt zich op in de buikholte. Patiënten worden zwaarder en hun buikomvang neemt toe. Er kan zijn opgeblazen gevoel en een merkbaar uitsteeksel van de buik. Als gevolg van deze abdominale waterzucht (ascites) kan het hepatorenaal syndroom als complicatie optreden. Het exacte mechanisme van de ziekte is nog onduidelijk. Zeker is echter dat de niervaten samentrekken, waardoor de nieren hun filterfunctie niet kunnen behouden. Het resultaat is nierinsufficiëntie Met nier mislukking.
Diagnose en verloop van de ziekte
De eerste indicaties van een occlusieve aandoening van de leverader worden geleverd door symptomen die kenmerkend zijn voor de lever, zoals geelzuchtbuikwaterzucht, pijn in de rechter bovenbuik en gewichtstoename. De symptomen kunnen echter in ernst variëren. Als dit symptoomcomplex optreedt in combinatie met chemotherapie of straling therapie of tijdens de voorbereiding op stamceltransplantatieis de diagnose van hepatische veneuze occlusieve ziekte zeer waarschijnlijk. Desalniettemin is uitsluiting van andere oorzaken noodzakelijk. Om dit te doen, een ultrageluid onderzoek van de lever en andere buikorganen wordt eerst uitgevoerd. De diagnose kan ook worden gesteld door andere beeldvormingstechnieken zoals computertomografie or MRI Doppler-echografie onthult een verzwakking van de bloedstroom in de leveraders. Tegelijkertijd is een omkering van de zogenaamde poortaderstroom zichtbaar. In dit geval stroomt het bloed in de poortader niet langer naar de lever maar naar het systemische circulatie Normaal gesproken ontvangt de poortader bloed van de ongepaarde buikorganen en levert het aan de lever voor zuivering en metabolisme. In veel gevallen een lever biopsie is ook vereist om een diagnose te stellen. Onderzoek van het weefselmonster onthult verzakking van celclusters. Op deze manier kan ook bloedophoping in de leveraders worden opgespoord. Als de lever biopsie wordt uitgevoerd via de halsader, de leverader afsluiting druk kan ook tegelijkertijd worden gemeten. Als deze druk hoger is dan 10 mmHG, duidt dit duidelijk op een leverader afsluiting ziekte.
Complicaties
Hepatische veneuze occlusieve ziekte is een ernstige aandoening voorwaarde en moet daarom in ieder geval door een arts worden behandeld. Anders kan dit in het ergste geval ook leiden tot de dood van de getroffen persoon als er geen behandeling voor deze ziekte wordt gestart. De getroffen persoon lijdt meestal aan een druk in de buik. Ze ervaren ook ernstig pijn, die zich naar andere delen van het lichaam kan verspreiden. Galstasis treedt meestal ook op als gevolg van een occlusieziekte van de leverader en vermindert de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk. In de meeste gevallen komen patiënten ook aan in gewicht als gevolg van de ziekte, hoewel deze toename onverklaarbaar is. Opgeblazen gevoel en diarree kan ook optreden als gevolg van deze ziekte, waardoor het dagelijkse leven moeilijk wordt. Bovendien leidt zonder behandeling ook de ziekte van de leveraderocclusie tot nierinsufficiëntie, wat kan leiden tot de dood. De getroffenen zijn dan afhankelijk van een donor nier or dialyse In de regel kan een leverader-occlusieve aandoening niet worden behandeld. In de meeste gevallen sterven de getroffenen. Alleen de symptomen kunnen worden beperkt. In veel gevallen worden de familieleden ook getroffen door psychisch ongemak en hebben ze psychologische behandeling nodig.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Wanneer zwelling van de lever wordt opgemerkt, moet een arts worden geraadpleegd. Tekenen van hepatomegalie duiden op een occlusieziekte van de leverader, die altijd door een arts moet worden beoordeeld en behandeld. Pijn en drukgevoelens in de rechter bovenbuik, tekenen van galstasis en gele verkleuring van de huid zijn ook waarschuwingssignalen die wijzen op een ernstige leveraandoening. Iedereen die deze symptomen opmerkt, moet onmiddellijk medisch advies inwinnen. Een bezoek aan de huisarts is uiterlijk noodzakelijk als er spijsverteringsklachten bijkomen of de kwaliteit van leven sterk afneemt als gevolg van bovengenoemde klachten. Hepatische veneuze occlusieziekte treedt voornamelijk op na bestraling of chemotherapie Mensen die onlangs een hematopoëtische aandoening hebben ondergaan stamceltransplantatie lopen ook risico en moeten de beschreven symptomen onmiddellijk aan een arts voorleggen. Naast de huisarts kan de hepatoloog of een internist worden geraadpleegd. In geval van een medisch noodgeval moeten eerstehulpverleners de medische hulpdiensten waarschuwen. Vervolgens is behandeling en opvolging in het ziekenhuis in ieder geval noodzakelijk.
Behandeling en therapie
Er is momenteel geen effectieve medicamenteuze behandeling beschikbaar voor occlusieve leveraandoeningen. In ernstige gevallen is de prognose nogal ongunstig. Zo overlijdt tot 90 procent van de patiënten.
Vooruitzichten en prognose
Indien onbehandeld, is een leveraderocclusie dodelijk. De congestie van bloed in het menselijk organisme leidt tot een verminderde werking van organen. Uiteindelijk is er een uitval van orgaanactiviteit en dus een vroegtijdig overlijden van de getroffen persoon. Hoe later de diagnose wordt gesteld en hoe later de behandeling, des te ongunstiger het verdere verloop van de ziekte. Alleen met snelle en uitgebreide medische zorg kan de overlevingskans van de getroffen persoon worden vergroot. Momenteel is het sterftecijfer meer dan 90 procent van de patiënten. De medische zorg wordt bemoeilijkt doordat er vooralsnog geen adequate behandelingsmogelijkheid is voor leveraderocclusie. Daarom is tijdige vermijding van levertoxische geneesmiddelen noodzakelijk voor een goede prognose. Preventief maatregelen zijn al een belangrijk element voor herstel. De beschikbare behandelmethoden dienen om de symptomen te verminderen en gaan ook gepaard met verschillende risico's en bijwerkingen. Aangezien zich tijdens de behandeling verschillende complicaties voordoen, zijn secundaire ziekten vaak detecteerbaar. Om hun eigen te verbeteren volksgezondheidmoeten patiënten zelf uitvoerige maatregelen nemen en geen schadelijke stoffen inslikken. Omgevingen gevuld met nicotine of andere giftige gassen, evenals roken of de consumptie van alcohol, aanzienlijk verslechteren de prognose. Ze verkorten de verwachte levensduur op elementaire wijze.
het voorkomen
De beste preventie is om lever-toxische medicijncombinaties vóór stamcel te vermijden transplantatie Voorzichtigheid is ook geboden bij het combineren van verschillende cytostatische geneesmiddelen of het combineren van cytostatica en bestralingsbehandeling. Om bloedstasis in de lever te voorkomen, heparine kan als preventieve maatregel worden gebruikt. Ursodeoxycholzuur wordt ook vaak toegediend als profylaxe voor geneesmiddelen.
Follow-up
In de meeste gevallen blijkt nazorg voor hepatische veneuze occlusieve ziekte relatief moeilijk of zelfs niet beschikbaar voor de getroffen persoon. In dat geval moet in een zeer vroeg stadium een arts worden geraadpleegd om verdere complicaties of andere symptomen te voorkomen. Daarom moeten degenen met een occlusieve leveraandoening idealiter een arts raadplegen bij de eerste tekenen en symptomen van de ziekte. Zelfgenezing is in de regel niet mogelijk. Directe behandeling is in dit geval meestal niet mogelijk. De getroffenen zijn voornamelijk afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen die de symptomen kunnen verlichten. Een puur causale behandeling is echter niet beschikbaar voor degenen die zijn getroffen door een aandoening van de leveraderocclusie. Patiënten zijn in hun dagelijks leven afhankelijk van de hulp en steun van familie en vrienden. Met name de steun van de naaste verwanten heeft een positief effect op het beloop van de ziekte, en Depressie of andere psychische stoornissen kunnen daardoor ook worden voorkomen. Het is ook noodzakelijk om alle instructies van de arts met betrekking tot het gebruik van medicijnen op te volgen om de symptomen goed te verlichten. Een aandoening van de leveraderocclusie vermindert echter meestal altijd drastisch de levensverwachting van de getroffen persoon.
Dit is wat u zelf kunt doen
Patiënten met een occlusieve leverziekte lijden aan een ernstige aandoening voorwaarde evenals een hoog risico op overlijden. De opties voor zelfhulp zijn relatief beperkt voor leverader-occlusieve aandoeningen en helpen alleen om het algemene te verbeteren volksgezondheid staat. Daarom is het allereerst belangrijk dat patiënten met een occlusieve leveraandoening regelmatig medische onderzoeken ondergaan om veranderingen in hun fysieke toestand te registreren. Het fundamentele probleem met een occlusieve aandoening van de leverader is dat er geen geschikt medicijn is therapie bestaat tot op heden. Daarom is de invloed van de patiënt beperkt tot het ondersteunen van het organisme, inclusief de immuunsysteem, door een zo gezond mogelijke levensstijl. Zo is het voor mensen met een leveraderafsluitende aandoening raadzaam om contact op te nemen met een voedingsdeskundige en gezamenlijk een dieet plan afgestemd op de ziekte. Centraal staat het minimaliseren van de opname van levergiftige stoffen, bijvoorbeeld via de voeding. Hetzelfde geldt voor medicijnen, waarvan sommige een risico voor de lever vormen volksgezondheid Om deze reden moeten medicijnen altijd worden voorgeschreven met het oog op occlusieve leveraandoeningen. Voor patiënten met een occlusieve leveraandoening is het natuurlijk essentieel om hiervan af te zien alcohol om verdere belasting van de lever te voorkomen en om het beloop van de ziekte zo positief mogelijk te beïnvloeden. Bovendien moeten degenen die aan de ziekte lijden, ook stoppen roken als dat mogelijk is.
