In lupus erythematosus (ICD-10-GM L93.-: Lupus erythematosus ICD-10-GM M32.-: Systemisch lupus erythematosus) is een groep auto-immuunziekten waarbij de vorming van autoantilichamen treedt op. Het behoort tot de groep collagenosen.
Volgens de ICD-10 kunnen de volgende vormen van lupus erythematosus worden onderscheiden:
- Systemische lupus erythematosus (SLE; ICD-10-GM M32) - ernstige multisystemische ziekte.
- Discoïde lupus erythematosus (DLE; ICD-10-GM L93.0) - vorm van lupus erythematosus beperkt tot de huid.
- Subacute lupus erythematosus cutaneus (SCLE; ICD-10-GM L93.1) - milde vorm van multisysteemziekte.
- Andere gelokaliseerde lupus erythematosus (lupus erythematosus profundus; ICD-10-GML93.2).
Daarnaast zijn er zowel tussenvormen als varianten, maar ook door geneesmiddelen geïnduceerde vormen.
Systemische lupus erythematosus (SLE) vertegenwoordigt de meest ernstige vorm. Het is een systemische ziekte van onduidelijke genese (oorsprong) waarbij autoantilichamen worden gevormd die cellen en weefsels beschadigen.
Discoïde lupus erythematosus (chronische discoïde lupus erythematosus, CDLE) is een vorm van lupus erythematosus beperkt tot de huid (in 90% op de hoofd).
Subacute cutane lupus erythematosus (SCLE) is een milde vorm van de ziekte. Er kan een familiale clustering worden waargenomen. Geslachtsverhouding: systemische lupus erythematosus: mannetjes tot vrouwtjes is 1: 4 Discoid lupus erythematosus: mannen tot vrouwen is 1: 2-3 Subacute cutane lupus erythematosus: mannetjes tot vrouwtjes is 1: 3 tot 1: 6 jeugdige systemische lupus erythematosus : Meisjes komen nauwelijks vaker voor dan jongens.
Leeftijd van eerste manifestatie van systemische lupus erythematosus: 5-55 jaar.
Piekincidentie: systemische lupus erythematosus (SLE) komt voornamelijk voor tussen de 20 en 40 jaar. In jeugdis de prevalentie van SLE waarschijnlijk een macht van tien lager: in ongeveer 10-15% van de gevallen begint systemische lupus erythematosus in de kindertijd en adolescentie (juveniele systemische lupus erythematosus), in individuele gevallen al in de kindertijd.
De prevalentie van systemische lupus erythematosus (SLE) is 36.7 / 100,000 (in Duitsland). De prevalentie van subacute cutane lupus erythematosus is twee tot drie keer hoger dan voor systemische lupus erythematosus (in Duitsland). De ziekte komt vaker voor bij de zwarte Amerikaanse bevolking dan bij de blanke bevolking. In Centraal-Afrika is de ziekte onbekend.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) voor systemische lupus erythematosus is ongeveer 5-10 gevallen per 100,000 inwoners per jaar (in Duitsland).
Verloop en prognose: De ziekte vordert gewoonlijk in terugval, die kan worden afgewisseld met remissiefasen (symptoomvrije fasen) die enkele maanden duren. Bij systemische lupus erythematosus, interne organen worden vaak getroffen - lupus nefritis (ontsteking van de nieren) komt voor bij ongeveer 50% van de patiënten. De kansen op genezing zijn afhankelijk van de mate van nier schade. Juveniele systemische lupus erythematosus wordt geassocieerd met ernstige kuren en frequentere orgaanbetrokkenheid. De prognose voor discoïde lupus erythematosus is gunstig omdat alleen de huid is bij 95% van de gevallen betrokken. Subacute cutane lupus erythematosus neemt een tussenpositie in met betrekking tot de prognose.
Het overlevingspercentage na 10 jaar voor systemische lupus erythematosus is ≥ 90%. Getroffen personen overlijden gewoonlijk aan hart- en vaatziekten (coronaire hartziekte (CAD), myocardinfarct (hart- aanval)), infectie, uremie (optreden van urinestoffen in de bloed boven normale niveaus), neurologische complicaties of trombo-embolie (vasculaire afsluiting).
