Hepatorenaal syndroom verwijst naar een vorm van acuut nier mislukking. Het manifesteert zich in ernstig lever ziekte.
Wat is het hepatorenaal syndroom?
Hepatorenaal syndroom (HRS) is acuut progressief nier mislukking. Het is het resultaat van een ernstige ziekte van de lever zoals cirrose. Het beginstadium van de ziekte is vergelijkbaar met prerenaal nierfalen In het ergste geval kan het syndroom levensbedreigend worden nierfalen dat kan niet worden teruggedraaid. Een verband tussen cirrose van de lever en nierfalen werd voor het eerst beschreven door de Duitse internist Friedrich Theodor von Frerichs in 1861, en een verdere beschrijving werd gemaakt door Austin Flint in 1863. In 1956 ontdekte de geneeskunde vernauwing van de nierfunctie. schepen als een trigger van nierfalen. De eerste beschrijving van het hepatorenaal syndroom vond echter plaats in 1937 door Wilhelm Nonnenbruch.
Oorzaken
Tot op de dag van vandaag is de exacte oorsprong van het hepatorenaal syndroom niet duidelijk opgehelderd. In bijna alle gevallen is er sprake van abdominale waterzucht (ascites) wanneer het syndroom optreedt. Het is mogelijk dat een consistent therapie van de water buik, zoals ascites prik of de administratie of diuretica, triggert het hepatorenale syndroom. Andere risicofactoren inclusief uitgebreide bloeding of bloedvergiftiging Bij histologisch onderzoek worden geen veranderingen in de nieren gezien. Artsen vermoeden een vernauwing van de nier schepen als het pathomechanisme. Deze vasoconstrictie resulteert in een afname van de glomerulaire functie. Het buizensysteem wordt daarentegen nauwelijks aangetast. Vanwege het hepatorenale syndroom is er een toename van plasma renine activiteit. Stoornissen in het prostaglandinesysteem of angiotensinealdosteron Aangenomen wordt dat het systeem de oorzaak is van renale vasoconstrictie. Triggers zoals infectie, hepatische encefalopathiebloeding, paracentese in de setting van ascites, natrium opname bij verdunning sodemie, of opname van nefrotoxische drugs niet altijd leiden rechtstreeks naar het hepatorenaal syndroom. Het is echter mogelijk dat ze het nierfalen voorbereiden. Bijwerkingen van hepatorenaal syndroom zijn hyponatriëmie en hypotensie bij levercirrose.
Symptomen, klachten en tekenen
Hepatorenaal syndroom is merkbaar door de tekenen van gedecompenseerde cirrose. Getroffen personen hebben bijvoorbeeld last van een waterige buik, water retentie in de weefsels (oedeem), hepatische encefalopathie en geelzucht In de geneeskunde wordt bij het hepatorenaal syndroom onderscheid gemaakt tussen type 1 en type 2. Als type 1 aanwezig is, verslechtert de nierfunctie snel. Verdubbeling van serum creatinine tot meer dan 2.5 mg / dl of een druppel creatinine klaring tot waarden onder 20 ml / min worden als belangrijke indicatoren beschouwd. Veel voorkomende triggers van type 1 zijn onder meer een intensieve behandeling met diureticainname van bepaalde medicijnen zoals niet-steroïde ontstekingsremmers drugs, maagbloeding, paracentese zonder plasma volume uitbreiding, en lactulose overdosis. In tegenstelling tot type 1, nier functie neemt langzaam af bij type 2. Serum creatinine overschrijdt 1.5 mg / dl. Er zijn geen specifieke triggerende factoren voor deze vorm van hepatorenaal syndroom, dus het presenteert zich altijd spontaan. Type 2 is een van de belangrijkste oorzaken van therapie- vuurvaste ascites.
Diagnose en verloop
Voordat het hepatorenaal syndroom met zekerheid kan worden vastgesteld, allemaal andere mogelijke oorzaken nierfalen moet worden uitgesloten. Het vaststellen van het syndroom wordt dus uiteindelijk gedaan door de diagnose van uitsluiting. Volgens de International Ascites Club zijn de belangrijkste criteria portaal hypertensieeen creatinineverhoging tot waarden van meer dan 1.5 mg / dl of een beperking van creatinineklaring tot minder dan 40 ml / min, en leverinsufficiëntie Andere belangrijke diagnostische criteria zijn onder meer urine volume minder dan 500 ml / dag, een serum natrium concentratie minder dan 130 mmol / l, afwezigheid van acute bacteriële infecties, afwezigheid van proteïnurie groter dan 500 mg / dag, een natriumconcentratie in urine van minder dan 10 mmol / l en afwezigheid van erytrocyturie van meer dan 50 cellen / gezicht. Bovendien, urine osmolariteit moet groter zijn dan de serumosmolariteit. vernauwing van de nier schepen kan worden gedetecteerd door Doppler ultrageluid onderzoek van de nieren. Deze procedure maakt de HRS-diagnose waarschijnlijker. Het hepatorenaal syndroom komt dus ook voor bij ongeveer 50 procent van alle patiënten met een dergelijke vernauwing levercirrose In de meeste gevallen is het beloop van het hepatorenaal syndroom negatief. In het geval van type 1 is de overleving zonder medische behandeling dus minder dan een maand. Bij type 2 is de overlevingskans na een periode van twee jaar ongeveer 20 procent.
Complicaties
Nierfalen treedt op bij dit syndroom. Dit kan fataal zijn voor de patiënt als het niet wordt behandeld, en het is daarom noodzakelijk om te worden onderzocht en behandeld door een arts. Meestal is er een opeenstapeling van water in de weefsels en geelzucht Evenzo ontwikkelt zich een sterke waterbuik. Er is interne bloeding en dus pijn Vanwege de storing van de nieren is de patiënt meestal afhankelijk van dialyse of een donornier om te blijven overleven. De kwaliteit van leven van de patiënt is extreem beperkt en wordt door dit syndroom verminderd. De behandeling hangt meestal af van de ernst van de ziekte. Als de nieren nog niet volledig zijn beschadigd, kunnen de symptomen met behulp van medicatie worden verlicht. Na overleg met een arts kan het ook nodig zijn om met sommige medicijnen te stoppen. In het ergste geval een niertransplantatie moet uitgevoerd worden. Aangezien dit syndroom meestal niet alleen voorkomt, transplantatie van de lever is ook vaak nodig zodat de patiënt kan blijven overleven. In dit geval zal de patiënt zonder behandeling overlijden.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als symptomen zoals geelzucht, waterretentie in de weefsels of een waterige buik wordt opgemerkt, kan er een onderliggend hepatorenaal syndroom zijn. Als de symptomen na een paar dagen niet zijn verdwenen, wordt een bezoek aan de dokter aanbevolen. Als er andere symptomen optreden, moet onmiddellijk medisch advies worden ingewonnen. Bijvoorbeeld, pijn in de bovenbuik, ernstig huid jeuk en bloeding moeten onmiddellijk worden opgehelderd. Als acuut nierfalen niet wordt behandeld, kan dit leiden tot inwendige bloedingen, chronisch pijn en, in het ergste geval, volledig orgaanfalen. Medische hulp is uiterlijk nodig wanneer deze symptomen worden opgemerkt. Patiënten die al last hebben van ascites of bloedvergiftiging lopen bijzonder risico. Het gebruik van nefrotoxisch drugs kan ook leiden tot hepatorenaal syndroom. Personen die tot deze risicogroepen behoren, moeten onmiddellijk hun huisarts raadplegen met de genoemde symptomen. Andere contacten zijn de nefroloog of een arts in de interne geneeskunde. Als de symptomen ernstig zijn, kunt u het beste onmiddellijk naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis gaan of direct de spoedarts bellen.
Behandeling en therapie
Om met succes het hepatorenaal syndroom te behandelen, de niercirculatiestoornis die de oorzaak is voorwaarde moet worden geëlimineerd of positief worden beïnvloed. Dit omvat het stopzetten van medicijnen waarvan wordt vermoed dat ze het syndroom veroorzaken. Om de nierperfusie te verbeteren, krijgt de patiënt vaak vasopressine-analogen zoals terlipressine Andere behandelingsopties zijn onder meer tijdelijk administratie van mens albumine of voorzichtige ascites prik. Als een niertransplantatie is gepland in de nabije toekomst, hemodialyse of er kunnen alternatieve niervervangingsprocedures worden uitgevoerd om de patiënt in leven te houden. Hoewel de behandelingsinspanningen hoog zijn, heeft het hepatorenaal syndroom nog steeds een sterftecijfer van ongeveer 80 procent. Bij sommige patiënten kan de nierfunctie worden hersteld door het plaatsen van een transjugulaire intrahepatische portosystemische shunt. Als de leverfunctie wordt hersteld, heeft dit ook een positief effect op nierfunctie. daarom levertransplantatie wordt geacht de grootste kans op een succesvolle behandeling te hebben.
Vooruitzichten en prognose
Het hepatorenaal syndroom heeft een zeer slechte prognose. Ondanks intensieve behandeling is het sterftecijfer voor deze ziekte 80 procent. De dood vindt meestal plaats vanaf acuut nierfalen Omdat het hepatorenaal syndroom een gecombineerde lever-nierinsufficiëntie is, moet de behandeling beide organen aanpakken. Hoewel de oorzaak van nierfalen nog niet volledig bekend is. Echter, hormonale processen die worden verstoord door de leverziekte worden verondersteld een grote rol te spelen. Hepatorenaal syndroom wordt dus altijd waargenomen in combinatie met abdominale ascites. Ascites is een symptoom van levercirrose. Bovendien is vastgesteld dat wanneer de leverfunctie verbetert, acuut nierfalen is omkeerbaar. Ondanks de doorgaans slechte vooruitzichten voor patiënten, is volledige genezing mogelijk. Bij sommige patiënten, medicijn therapie alleen kan goede vooruitgang brengen en zelfs bijdragen aan genezing. Dit is echter de uitzondering. Als de medicijnen niet werken, kan vaak alleen een levertransplantatie levens redden. Maar zelfs een levertransplantatie is niet altijd mogelijk, vooral niet als de leverziekte te ver gevorderd is. In zeer zeldzame gevallen kan een transjugulaire intrahepatische portosystemische shunt (TIPS) de nieren helpen herstellen. In TIPS wordt het hepatische stromale gebied omzeild.
het voorkomen
preventieve maatregelen tegen hepatorenaal syndroom zijn niet bekend. Het is dus nog niet mogelijk geweest om precies te verklaren hoe de ziekte zich ontwikkelt.
Follow-up
Bij dit syndroom zijn er meestal geen directe maatregelen van nazorg die beschikbaar is voor de getroffen persoon. In de eerste plaats moet in een vroeg stadium een arts geraadpleegd worden zodat er geen verdere complicaties of andere klachten ontstaan. In het ergste geval overlijdt de getroffen persoon als gevolg van dit syndroom als er geen behandeling wordt gegeven. Daarom moet een arts worden geraadpleegd bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte. In de meeste gevallen moeten bepaalde medicijnen worden stopgezet bij dit syndroom. Er moet echter eerst en vooral een arts worden geraadpleegd om ervoor te zorgen dat er geen bijwerkingen of andere zijn interacties. Als het interne organen zijn al ernstig beschadigd, alleen een transplantatie kan de symptomen volledig verlichten. Bij deze ziekte zijn de meeste getroffenen sterk afhankelijk van de hulp en steun van hun eigen familie en vrienden. Bovenal is psychologische ondersteuning erg nuttig om psychische stoornissen of te voorkomen Depressie Contact met andere patiënten met het syndroom kan ook erg nuttig zijn. In de meeste gevallen wordt de levensverwachting van de getroffen persoon aanzienlijk verminderd door deze ziekte.
Dit is wat u zelf kunt doen
Behandeling van het hepatorenaal syndroom is gericht op het elimineren van de nier bloed stroomstoornis die de voorwaarde Als het syndroom is gediagnosticeerd, moet de getroffen persoon het eerst rustig aan doen en zijn of haar veranderen dieet. De dieet moet evenwichtig en gezond zijn. EEN dieet rijk aan koolhydraten is bijzonder effectief gebleken bij het verbeteren van de symptomen. Mensen met een nieraandoening mogen er geen gebruiken genotmiddelen zoals alcohol, koffie or nicotine Verdere behandeling is gericht op het verminderen van de pijn. Medicamenteuze therapie kan worden ondersteund door enkele natuurlijke remedies, zoals valeriaan of de homeopathische remedie nachtschade Na een levertransplantatie moet de patiënt minimaal vier tot vijf weken ziek worden. Zo'n ernstige procedure kan ongemak veroorzaken, zoals pijn en drukgevoelens, die door een arts moeten worden behandeld. Over het algemeen uitgebreid medisch Grensverkeer staat achter levertransplantatie Omdat het sterftecijfer ondanks alle mogelijkheden erg hoog is, is psychologische begeleiding ook noodzakelijk. Niet alleen de patiënten zelf hebben ondersteuning nodig, maar vaak ook vrienden en familieleden. Het is ook raadzaam om deel te nemen aan een zelfhulpgroep en een gesprek te zoeken met andere patiënten.
