Focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) wordt gekenmerkt door gedeeltelijke littekenvorming van individuele nierlichaampjes. Het is een groep verschillende ziekten die dat wel kunnen leiden naar nefrotisch syndroom in de meeste gevallen. De behandeling hangt af van de onderliggende oorzaak.
Wat is focale segmentale glomerulosclerose?
Focale segmentale glomerulosclerose is een verzamelnaam voor verschillende ziekten die leiden tot gedeeltelijke littekens (sclerose) in nier zakdoek. Het wordt ook synoniem aangeduid als focale sclerosering glomerulonefritis​ De toevoeging van "focal segmental" geeft dat al aan glomerulonefritis heeft geen invloed op het geheel nier, maar alleen bepaalde nierlichaampjes. Bovendien wordt de gehele vasculaire wirwar niet aangetast in de nierlichaampjes. Nogmaals, individuele vasculaire lobben worden buiten de veranderingen gelaten. Filtratieprocessen van de primaire urine vinden plaats in de nierlichaampjes. De sclerose van het nierweefsel in de nierlichaampjes leidt echter tot een beperking van de filterfunctie. Dus, eiwitten van het bloed die niet zijn uitgefilterd, kunnen in de urine terechtkomen. Ongeveer 75 procent van de FSGS-patiënten ontwikkelt vervolgens de zogenaamde nefrotisch syndroom, die wordt gekenmerkt door massale proteïnurie, hypoproteïnemie, hyperlipoproteïnemie en oedeem. De overige 25 procent van de patiënten vertoont alleen een verhoogde uitscheiding van eiwitten in de urine (proteïnurie) als hun enige symptoom. Ongeveer 10 tot 20 procent van alle gevallen van nefrotisch syndroom zijn het gevolg van focale segmentale glomerulosclerose. De ziekte treft in de meerderheid mannen. In de meeste gevallen begint FSGS op een leeftijd jonger dan 50 jaar.
Oorzaken
De oorzaken van focale segmentale glomerulosclerose kunnen worden gevarieerd. Er zijn dus primaire en secundaire vormen van deze ziekte. Bij de primaire vormen van FSGS lijken genetische factoren in sommige gevallen een rol te spelen. In deze gevallen, eiwitten van de zogenaamde podocyten (die cellen van de nierlichaampjes bedekken) worden beïnvloed door mutaties. Veel gevallen zijn echter idiopathisch. Hier kan geen specifieke oorzaak worden gevonden. Er wordt onder meer een storing van T-cellen vermoed. Dit resulteert in auto-immuunreacties die leiden op de afzetting van immuuncomplexen in het gebied van de nierlichaampjes. Als gevolg hiervan ontwikkelen zich glasachtige (hyaline) afzettingen met extra fusies van podocyten. Volgens recente bevindingen, althans in sommige gevallen de urokinase receptor (uPAR) is betrokken bij de pathogenese van de ziekte. Normaal gesproken zit deze receptor verankerd in het membraan. In zijn oplosbare vorm kan het echter leiden tot veranderingen in nierweefsel. Het oplosbare urokinase receptor vertegenwoordigt een zogenaamde permeabiliteitsfactor, die de filterfunctie van de nierlichaampjes beïnvloedt. Dit zou ook het feit verklaren dat in nier getransplanteerde patiënten sclerose van nierlichaampjes kan ook binnen korte tijd weer optreden. De secundaire vorm van FSGS kan worden veroorzaakt door verschillende ziekten zoals IgA-nefritis, lupus-nefritis, andere nieraandoeningen, hepatitis C, hiv, heroïne misbruik, ernstig zwaarlijvigheidof hypertensie.
Symptomen, klachten en tekenen
Het belangrijkste symptoom van focale segmentale glomerulosclerose is een verhoogde uitscheiding van eiwitten in de urine (proteïnurie). Soms is het het enige symptoom. In de meeste gevallen ontwikkelt zich echter een nefrotisch syndroom met massale proteïnurie, hypoproteïnemie, hyperlipoproteïnemie en oedeem. Hypoproteïnemie wordt gekenmerkt door een verlaagd eiwitgehalte in de bloed​ Dit resulteert in een veranderde doorlaatbaarheid, wat leidt tot water retentie (oedeem) in de weefsels. Tegelijkertijd is het metabolisme van bloed lipiden verstoord is (hyperlipoproteïnemie). Op de lange termijn, nierfunctie verslechtert tot het punt waarop dialyse Is benodigd. De ziekte is chronisch progressief en kan leiden tot volledig nierfalen. Afhankelijk van de vorm van de ziekte zijn er gevallen met een gunstige of slechte prognose.
Diagnose
Voor de behandeling van FSGS is het van cruciaal belang om te weten welk type ziekte aanwezig is. Primaire FSGS reageert bijvoorbeeld vaak op behandeling met immunosuppressiva​ In de secundaire vorm van de ziekte moet de druk in de glomeruli met medicatie worden verlaagd. Daarom een differentiële diagnose is absoluut noodzakelijk. een allesomvattende medische geschiedenis wordt genomen om eventuele onderliggende ziekten te bepalen. De mate van eiwituitscheiding in de urine, het verloop van de ziekte en elektronenmicroscopische bevindingen zijn ook belangrijk voor de diagnose.
Complicaties
Focale segmentale glomerulosclerose behoort tot een groep van verschillende ziekten die de nieren aantasten. In dit geval treedt gedeeltelijke littekens op op individuele nierlichaampjes die verantwoordelijk zijn voor het filtratieproces van de primaire urine. De nierlichaampjes zelf bedekken echter nooit de volledige vasculaire wirwar van littekens. Littekens bedreigen het nierweefsel met sclerose. Focale segmentale glomerulosclerose brengt aanzienlijke risico's op complicaties met zich mee en vereist nauwkeurige medische aandacht. Indien medisch therapie te laat wordt gestart, kan nierfalen het gevolg zijn. Het syndroom treft meestal mannen vanaf ongeveer 45 jaar. De ziekte kan genetisch zijn, als gevolg van een auto-immuunreactie of een defecte filterfunctie van het nierlichaam. Een grondige differentiële diagnose geeft informatie over tot welk type het syndroom behoort. Bij veel meer dan de helft van alle patiënten evolueren de bevindingen naar een nefrotisch syndroom met massale eiwituitscheiding. Oedeem in de weefsels en verstoord bloed Vet metabolisme zijn de gevolgen. De nieren beginnen hun functie ernstig te beperken en de getroffen persoon wordt een dialyse geduldig. Als het syndroom zich chronisch ontwikkelt, kan totaal nierfalen optreden. In dat geval is alleen een niertransplantatie kan helpen. Indien medisch maatregelen worden genomen in een vroeg stadium, evenals regelmatige elektronenmicroscopische bevindingen van de urine, de therapie omvat meestal alleen verschillende preparaten, waarvan de verdraagbaarheid is aangepast aan de patiënt.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
In geval van zwelling, oedeem en water retentie op het lichaam, moet een arts worden geraadpleegd. Als de veranderingen in omvang en intensiteit toenemen, is een bezoek aan de arts zo snel mogelijk noodzakelijk. Verdikking van de vingers en voeten wordt als ongebruikelijk beschouwd en moet worden onderzocht. Als de getroffen persoon een diffuus gevoel van ziekte heeft of innerlijke rusteloosheid ervaart, moet hij of zij een arts raadplegen. Als er veranderingen in de nieractiviteit optreden, is er reden tot bezorgdheid. Pijndienen stoornissen bij het plassen of een afwijking in de hoeveelheid urine te worden onderzocht en behandeld. Een algemene zwakte, een geleidelijke afname van de prestaties en 피로 worden beschouwd als indicaties die met een arts moeten worden besproken. Dit is vooral het geval als ze toenemen of leiden tot een verslechtering van het omgaan met het dagelijkse leven. Als er merkbare gewichtsveranderingen optreden zonder duidelijke reden, is het raadzaam om een ​​arts te raadplegen. Als er bloed in de urine zit, is actie vereist. Zodra bij het toiletbezoek opnieuw bloedverlies wordt opgemerkt, moet een arts worden geraadpleegd, omdat er een risico op blijvende nierfunctiestoornissen bestaat. Als u zich in het algemeen onwel voelt, een verhoogde lichaamstemperatuur, slaapstoornissen, prikkelbaarheid of nervositeit heeft, dient u een arts te raadplegen. Als de klachten enkele weken onverminderd aanhouden, zijn die er volksgezondheid beperkingen die moeten worden opgehelderd.
Behandeling en therapie
Primaire focale segmentale glomerulosclerose met nefrotisch syndroom vereist een dringende behandeling omdat dit anders zou leiden tot nierfunctiestoornissen waarvoor dialyse​ Zo is aangetoond dat immunosuppressieve behandeling proteïnurie vermindert of, in sommige gevallen, zelfs leidt tot volledige remissie bij de meeste patiënten. Prednison wordt met voorrang beheerd. In geval van intolerantie voor prednisonwordt de patiënt behandeld met cyclosporine. Als recidieven vaak voorkomen, kan een combinatiebehandeling van prednison met cyclosporine wordt meestal overwogen. Dit geldt ook voor patiënten die niet alleen op prednison reageren. In het geval van non-respons op beide drugs of intolerantie voor beide, therapie Met mycofenolaat mofetil kan ook worden gegeven. FSGS zonder nefrotisch syndroom hoeft niet te worden behandeld immunosuppressiva​ Bij alle patiënten die geen behandeling kunnen of nodig hebben immunosuppressiva, therapie met ACE-remmers of AT1-antagonisten moeten worden gegeven. Hetzelfde geldt voor patiënten met secundaire FSGS die deze krijgen drugs naast de behandeling van de onderliggende ziekte.
Vooruitzichten en prognose
Als medische zorg erg laat is of niet wordt gezocht, vertoont focale segmentale glomerulosclerose een ongunstig ziekteverloop. De patiënt loopt risico op nierfalen naast verschillende medische aandoeningen. Zonder onmiddellijke intensieve medische zorg zal de getroffen persoon voortijdig overlijden. Ook bij een chronisch beloop van de ziekte is de prognose ongunstig. Ook hier loopt de patiënt het risico op orgaanfalen met mogelijk fatale gevolgen. Dialysebehandeling wordt vooraf uitgevoerd, wat gepaard gaat met ernstige aantasting van de kwaliteit van leven en beperkingen bij het omgaan met het dagelijkse leven. Als de ziekte in een vroeg stadium wordt gediagnosticeerd en vervolgens optimaal wordt behandeld, verbetert de prognose aanzienlijk. Desalniettemin is er ondanks alle inspanningen geen genezing te verwachten. De administratie medicatie kan de symptomen verlichten. Als er nauwelijks bijwerkingen zijn en de actieve stoffen goed worden opgenomen door het organisme, kan de verhoogde uitscheiding van eiwitten worden vermeden of in ieder geval aanzienlijk worden verminderd. De patiënt moet een langdurige therapie ondergaan sinds het staken van de behandeling drugs zal resulteren in een onmiddellijke terugval van de symptomen. De moeilijkheid van de behandeling ligt ook in de tolerantie van de medicijnen. In veel gevallen reageert het organisme niet voldoende op de actieve ingrediënten van de medicijnen. Daarom wordt het vaak nodig om de medicatie te veranderen.
het voorkomen
Vanwege de vele oorzaken van FSGS kan een universele aanbeveling voor preventie niet worden gegeven. Omdat sommige nieraandoeningen een gevolg zijn van zwaarlijvigheid, suikerziekte, En andere metabool syndroom aandoeningen, een gezonde levensstijl met een evenwichtige dieet, veel lichaamsbeweging en vermijding van alcohol en roken worden aanbevolen om het risico op FSGS te verminderen.
Follow-up
Er zijn geen speciale of directe maatregelen en opties voor nazorg die de getroffen persoon voor deze ziekte heeft. De patiënt is primair afhankelijk van een snelle diagnose bij de daaropvolgende behandeling, zodat er geen verdere complicaties en klachten zijn bij deze ziekte. Hoe eerder de ziekte wordt gediagnosticeerd en behandeld, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is, aangezien zelfgenezing niet mogelijk is. Daarom staan ​​vroege diagnose en daaropvolgende behandeling altijd op de voorgrond bij deze ziekte. In het geval van deze ziekte moet de patiënt zijn nieren regelmatig laten controleren. Alleen op deze manier kan verdere schade aan de nieren vroegtijdig worden opgespoord en vervolgens worden behandeld. In de regel wordt de ziekte behandeld met behulp van medicijnen. De getroffenen zijn afhankelijk van de juiste dosering en ook van het regelmatig innemen van de medicatie. Bij onduidelijkheden of vragen dient een arts te worden geraadpleegd. Bij onverwachte bijwerkingen moet ook een arts worden geraadpleegd. De ziekte vermindert meestal de levensverwachting van de getroffen persoon niet als deze op de juiste manier wordt behandeld. Verder maatregelen nazorg is in dit geval niet nodig.
Wat u zelf kunt doen
Focale segmentale glomerulosclerose vereist medische zorg omdat de getroffen persoon het risico loopt op nierfalen naarmate de ziekte voortschrijdt zonder hulp. Patiënten zijn niet in staat om symptoomverlichting te bereiken met alternatieve geneesmethoden of door de natuurlijke genezende krachten van het lichaam. Daarom moet bij de eerste tekenen van de ziekte een arts worden geraadpleegd en zijn advies worden opgevolgd. In het dagelijks leven kan de patiënt ervoor zorgen dat hij zijn eigen gewicht binnen het normale bereik houdt. Met de BMI-calculator is het op elk moment mogelijk om erachter te komen in welk bereik de getroffen persoon zich bevindt door leeftijd, huidig ​​gewicht en lengte in te voeren. Als de persoon dat is te zwaar, een dieet er moet een plan worden uitgewerkt dat bijdraagt ​​aan gewichtsvermindering zonder bijwerkingen, spanning of een sterk gevoel van tekortkoming. Kortom, aandacht moet worden besteed aan een gezond en evenwichtig dieet. Een dieet rijk aan vitaminen met veel vers fruit en groenten versterkt de immuunsysteem en bevordert het welzijn. Het verbruik van suiker moet worden verminderd. Tegelijkertijd, alcohol en nicotine moet worden vermeden.Bovendien, voldoende lichaamsbeweging en regelmatig zuurstof intake zijn belangrijk ter ondersteuning volksgezondheid en de algehele gevoeligheid voor zowel ziekte als infectie verminderen.
