Felty-syndroom is een ziekte van het reumatische type. De inflammatoire reumatische aandoening wordt beschouwd als een speciale vorm van de zogenaamde reumatoïde artritis In 1924 werd het Felty-syndroom voor het eerst beschreven.
Wat is het Felty-syndroom
Infographic van pijn regio's en getroffen gewrichten in reumatoïde artritis Klik op de afbeelding om te vergroten. Het Felty-syndroom treft vrouwen veel vaker dan mannen. De piekleeftijd bij vrouwen ligt tussen de 45 en 50 jaar en tussen 65 en 70 jaar. reumatiek deskundigen classificeren het syndroom van Felty diagnostisch als een speciale vorm van polyartritis Voordat patiënten met het syndroom van Felty worden gediagnosticeerd, hebben ze al reumatoïde reacties gehad artritis Niet elke getroffen patiënt ontwikkelt in de loop van de tijd de klinische symptomen van het Felty-syndroom. Gemiddeld verstrijken er meer dan 12 jaar tussen de eerste manifestatie van polyartritis en de diagnose van het Felty-syndroom. Om de diagnose Felty-syndroom te stellen, is de klinische manifestatie van een zogenaamde triade verplicht. Bij het syndroom van Felty lijden getroffen personen regelmatig aan ernstige reumatische aandoeningen pijn en beperking van beweging. Vernietigingen en misvormingen bij de gewrichten of gezamenlijke uiteinden kunnen aanzienlijke proporties aannemen.
Oorzaken
Zoals bij de meeste reumatische aandoeningen, zijn de oorzaken van invasieve inflammatoire gewrichtsveranderingen bij het Felty-syndroom nog grotendeels onduidelijk. Sinds het syndroom van Felty, in tegenstelling tot reumatoïde artritis, is een zeldzame reumatoïde variant, er is een gebrek aan publieke financiering, aldus de Duitser reumatiek Liga, die echter dringend nodig zou zijn voor onderzoek naar de oorzaken. Het syndroom van Felty komt voor in minder dan 1 procent van de zogenaamde ongecompliceerde gevallen reumatoïde artritis. Indien schepen worden ook beïnvloed door de reumatisch-inflammatoire verandering, zeggen artsen vasculitis. Patiënten met vasculitiden worden in ongeveer 7 procent van de gevallen getroffen door het syndroom van Felty. Met het ouder worden neemt de kans op het ontwikkelen van het Felty's syndroom toe voor patiënten met reumatoïde artritis Recent onderzoek suggereert dat het Felty-syndroom een auto-immuunziekte kan zijn, wat betekent dat het organisme produceert antilichamen tegen die van het lichaam kraakbeen en botstructuren, wat op zijn beurt resulteert in een ontstekingsreactie.
Symptomen, klachten en tekenen
Felty-syndroom gaat gepaard met zeer onaangename symptomen, die allemaal een zeer negatieve invloed hebben op de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. In de regel lijden de patiënten in dit geval aan artritis en verder ook aan zwelling van de weefselvocht knooppunten. Dit leidt tot aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven van de getroffen persoon, waardoor hij of zij afhankelijk is van de hulp van andere mensen. Alledaagse dingen kunnen niet meer zonder meer worden uitgevoerd. Felty's syndroom verhoogt ook de vatbaarheid van patiënten voor infecties, waardoor ze vaker ziek worden en last hebben van verschillende infecties en ontstekingen. Dit resulteert vaak in longontsteking, wat leidt tot ademhaling moeilijkheden en, indien onbehandeld, tot de dood van de patiënt. De immuunsysteem van de getroffen persoon is over het algemeen aanzienlijk verzwakt en dat is er 피로 en uitputting van de getroffen persoon. Er kunnen ook verschillende complicaties optreden longontsteking als het wordt gediagnosticeerd en laat behandeld. Bovendien kan het syndroom van Felty ook schade aan de milt, die meestal onomkeerbaar is en niet kan worden behandeld. In dit geval is het milt van de getroffen persoon is volledig verwijderd. Evenzo kan het syndroom leiden aan psychologische beperkingen of Depressie.
Diagnose en verloop
Het Felty-syndroom wordt meestal niet gediagnosticeerd in het kantoor van de huisarts, maar eerder op het kantoor van de reumatoloog. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten tegen die tijd een lange medische odyssee hebben doorgemaakt. Alleen als een symptoomtriade klinisch detecteerbaar is, mag de diagnose van het syndroom van Felty worden gesteld volgens de richtlijnen van de Duitse Vereniging voor Reumatologie. De symptomen zijn symmetrisch, erosief polyartritisneutropenie en splenomegalie. De ontstekingsgewrichtsveranderingen moeten daarom niet alleen aan één kant plaatsvinden, maar in ongeveer dezelfde mate op overeenkomstige delen van het lichaam. De term neutropenie beschrijft de reductie van een bepaalde fractie van wit bloed cellen, leukocyten Splenomegalie is een gelijktijdige vergroting van de milt Over het algemeen spreekt deze immunologische gebeurtenis tot uitgebreide en verkeerd gerichte betrokkenheid van de immuunsysteem Dus, naast het klinische beeld, laboratoriumwaarden het vertonen van een sterke toename van zogenaamde reumatoïde factoren naast neutropenie zijn verplicht voor de diagnose.
Complicaties
In de meeste gevallen worden vrouwen getroffen door het Felty-syndroom; bij mannen komt de ziekte grotendeels minder vaak voor en resulteert in minder complicaties en symptomen. In dit geval zijn het vooral volwassenen die worden getroffen. Bij drukke patiënten leidt het syndroom van Felty tot ernstige bewegingsbeperkingen. Gewone activiteiten en sporten kunnen niet meer zonder pijn of ernstige inspanning. Het heeft ook een negatief effect op de immuunsysteem De meeste patiënten klagen over een hoge gevoeligheid voor infecties. Dit kan voornamelijk worden gemanifesteerd door ontsteking in de longen. In het geval van longontstekingkunnen complicaties optreden als gevolg van een late of onjuiste behandeling. Deze kunnen echter ook optreden als de patiënt andere infecties of ziekten oploopt als gevolg van een verzwakt immuunsysteem. De weefselvocht knooppunten zijn gezwollen bij de meeste getroffen personen. Complicaties kunnen ook optreden tijdens de behandeling, aangezien deze niet altijd succesvol is. Het hangt voornamelijk af van de oorzaak van het syndroom van Felty en kan ertoe leiden dat de milt van de patiënt volledig moet worden verwijderd. De patiënt is voorgeschreven infusies en medicatie, die over een langere periode moet worden ingenomen. Verdere symptomen zijn sterk afhankelijk van het eerdere ziekteverloop van de patiënt.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Het Felty-syndroom wordt meestal alleen symptomatisch behandeld. Om deze reden moet de arts worden geraadpleegd als de getroffen persoon lijdt aan acute symptomen. Vaak zijn niet alle klachten volledig te beperken, waardoor patiënten afhankelijk zijn van langdurige behandeling. Een arts moet worden geraadpleegd als de getroffen persoon lijdt aan zwelling van het weefselvocht knooppunten die gedurende een lange periode aanhouden. Verschillende knooppunten kunnen worden beïnvloed door de zwelling. Een sterke gevoeligheid voor verschillende infecties of ontstekingen kan ook wijzen op het syndroom van Felty en moet worden onderzocht. Vaak hebben de getroffenen last van ademhaling moeilijkheden of longontsteking. Evenzo kunnen bewegingsbeperkingen of het algemene dagelijkse leven wijzen op het syndroom en moeten ze worden onderzocht als ze zich ook gedurende een lange periode en zonder een specifieke reden voordoen. Het syndroom van Felty wordt meestal onderzocht en behandeld door een huisarts of door een orthopedisch chirurg. Bovendien kunnen de getroffenen ook een chirurgische ingreep nodig hebben. Het verdere verloop hangt sterk af van de manifestatie van het syndroom, zodat hierover geen algemene voorspelling mogelijk is.
Behandeling en therapie
Als speciale vorm van reumatoïde artritis wordt het Felty-syndroom gekenmerkt door een progressief en chronisch recidiverend beloop. Zonder palliatieve therapiekan zich in de loop van de tijd enorm lijden manifesteren bij de veelal vrouwelijke patiënten. Therapie zal gebaseerd zijn op het beloop van de ziekte, dat altijd afhankelijk is van het respectieve klinische beeld, de huidige laboratoriumbevindingen of beeldvorming om misvormingen of vernietigingen van de aangedane persoon aan te tonen gewrichten. Vóór therapie, een differentiële diagnose moet worden gemaakt om systemisch uit te sluiten lupus erythematosus of pseudo-Felty-syndroom. Dit kan nodig zijn biopsie van ontstekingsvloeistof uit huid zweren om de diagnose te bevestigen vasculitis De behandeling, vooral in de acute fase, is met een hogedosis corticosteroïden, oraal of met het actieve ingrediënt methotrexaat as infusietherapie Vanwege het reeds verminderde aantal leukocyten, sluiten bloed telcontroles zijn nodig tijdens de gehele therapie fiets. Daarnaast is het injecteren van preparaten met goud zouten heeft bewezen een therapeutische benadering te zijn. In een flink aantal gevallen de bijwerkingen van de behandeling leiden tot voortijdige stopzetting van een therapiecyclus. Als het aantal leukocyten te veel daalt, kan er ook een uitgesproken neiging tot infectie of openheid en slechte genezing zijn. been Bij deze bijzonder ernstige vorm van het Felty-syndroom kan chirurgische en volledige verwijdering van de milt, splenectomie, aangewezen zijn na kritische evaluatie.
Vooruitzichten en prognose
Felty-syndroom is een ernstige complicatie van reumatoïde artritis. Wanneer dit voorwaarde optreedt, zijn de vooruitzichten voor herstel meestal niet aanwezig. Getroffen individuen kunnen een sympomatische behandeling krijgen, maar de lichamelijke symptomen die zich al hebben ontwikkeld, kunnen niet worden verholpen door medicatie en fysiotherapie De prognose wordt slechter naarmate de patiënt ouder is. Bij jongeren is er bijvoorbeeld een kans dat de artritis ondanks het syndroom van Felty verbetert, als de voorgeschreven medicatie en andere begeleidende maatregelen het gewenste effect hebben. Bij oudere mensen kan alleen de pijn worden verlicht door de administratie van passende voorbereidingen. In de loop van de ziekte kunnen andere bijkomende ziekten zoals zwelling van de lymfeklieren en soms ontwikkelen zich granulocytopenie, wat de prognose nog verder verslechtert. Het syndroom van Felty biedt dus geen positieve prognose. De voorwaarde beperkt de kwaliteit van leven en welzijn van de patiënt ernstig. Hierdoor ontstaan vaak psychische klachten, die weer gepaard gaan met complicaties. De levensverwachting wordt niet verminderd door het Felty-syndroom. Het syndroom verhoogt echter het risico op ongevallen en vallen thuis en op het werk.
het voorkomen
Als speciale vorm van reumatoïde artritis is directe preventie van het Felty-syndroom helaas niet mogelijk. Het syndroom van Felty is een ernstige complicatie van reumatiek en wordt als ongeneeslijk beschouwd. Reumatologen moeten hun levensstijl aanpassen aan hun ziekte. Vermijd stimulerende gifstoffen en verander die van een dieet kunnen reuma niet genezen, maar ze hebben het potentieel om ontstekingsreacties te verminderen. De dieet moeten plantaardig zijn en zuurvormende producten zoals vlees of snoep mogen alleen met mate worden geconsumeerd. Als preventieve maatregel moet ook alles in het werk worden gesteld om de beweeglijkheid van de aangetaste gewrichten te behouden.
Nazorg
In de regel zijn de mogelijkheden voor nazorg bij het Felty-syndroom ernstig beperkt, zodat getroffenen primair afhankelijk zijn van behandeling van de symptomen. Dit leidt niet altijd tot een volledige genezing, dus het Felty-syndroom kan ook de levensverwachting van de getroffen persoon beperken of aanzienlijk verminderen. In de meeste gevallen heeft een vroege diagnose echter een positief effect op het beloop van dit syndroom. De behandeling omvat vaak chirurgische ingrepen om de gewrichten te herstellen. Bij dit proces treden geen bijzondere complicaties op. De getroffen persoon moet het echter altijd rustig aan doen na deze ingrepen en zijn lichaam niet onnodig belasten. Zware activiteiten of sporten moeten ook worden vermeden, en spanning moet ook worden vermeden. Fysiotherapie maatregelen moet ook worden gestart na de behandeling van het syndroom van Felty, hoewel veel oefeningen van deze therapie ook bij de patiënt thuis kunnen worden uitgevoerd. Aangezien het syndroom van Felty meestal het gebruik van medicatie vereist, moet ervoor worden gezorgd dat het correct en regelmatig wordt ingenomen. De zorg en ondersteuning van de getroffen persoon door buitenstaanders heeft ook een positief effect op het beloop van het syndroom van Felty en kan daardoor psychische stoornissen voorkomen.
Wat u zelf kunt doen
Bij het Felty-syndroom moet de patiënt fysieke overbelasting of zware belasting vermijden. In het dagelijks leven zware belasting van de gewrichten en botten moet worden vermeden. Bovendien moeten de spieren warm en voldoende uitgerust worden gehouden. Het lichaam mag niet worden blootgesteld aan tocht en overgewicht moet worden vermeden. Opwarmbaden of saunabezoeken helpen de symptomen te verlichten. Daarnaast zijn regelmatige sportactiviteiten belangrijk om het immuunsysteem te ondersteunen. Voorzichtigheid is geboden bij het beoefenen van sporten die een gestage en zachte activering van spieren veroorzaken, pezen en zenuwen Een gezond en evenwichtig dieet helpt af te weren pathogenen Fysiek geschiktheid ondersteunt het organisme in zijn dagelijkse strijd tegen virussen or bacteriën Daarnaast is het verbruik van nicotine, alcohol or drugs moet worden vermeden. Naast het versterken van de fysieke kracht dient de zieke een positieve basishouding te behouden. Optimisme en zelfvertrouwen zijn belangrijk om de ziekte en de symptomen ervan in het dagelijks leven zo goed mogelijk te kunnen aanpakken. Ontspanning technieken helpen stress te verminderen en bevorder innerlijk evenwicht Ze kunnen op eigen verantwoordelijkheid en naar individuele wensen worden ingezet. Daarnaast zijn de uitwisseling met andere mensen en gezamenlijke vrijetijdsactiviteiten belangrijk om het welzijn te verbeteren.
