Propofol-infusiesyndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

propofol infusiesyndroom omvat een zeer zeldzame ernstige complicatie die op lange termijn optreedt anesthesie met propofol. Het syndroom manifesteert zich meestal als hartritmestoornissen​ problemen met dwarsgestreepte hart-, skelet- en middenrifspieren; en melkzuur acidose, een acidose veroorzaakt door melkzuur​ De exacte oorzaken van het propofol-infusiesyndroom zijn (nog) niet goed begrepen; het is waarschijnlijk multifactorieel van oorsprong en langdurige anesthesie met een dosering van propofol

Wat is het propofol-infusiesyndroom?

propofol (2,6-diisopropylfenol), met de chemische molecuulformule C12H18O is een zeer algemeen gebruikte intraveneuze verdoving. Het wordt gebruikt voor inductie en onderhoud van anesthesie en is ook geschikt voor totale intraveneuze anesthesie (Tiva) en voor permanent verdoving van patiënten. Het medicijn heeft een puur hypnotisch of slaapverwekkend effect en heeft geen pijnstillende (pijn-relieving) eigenschappen. Het veroorzaakt meestal weinig ongewenste bijwerkingen en wordt zeer goed verdragen. Onder anesthesiologen, propofol wordt gewaardeerd omdat de diepte van anesthesie kan goed worden gecontroleerd met het medicijn. In zeer zeldzame gevallen kunnen echter nog steeds ernstige reacties optreden, gezamenlijk bekend als propofol-infusiesyndroom (PRIS). De waarschijnlijkheid dat het syndroom zich voordoet, is op de lange termijn duidelijk iets groter infusies van meer dan 24 uur en bij kinderen. Evenzo begunstigen relatief hoge doses van het anestheticum boven 5 mg / kg / u het propofol-infusiesyndroom.

Oorzaken

De oorzaken van het optreden van het propofol-infusiesyndroom zijn (nog) niet voldoende bekend. Een multifactorieel complex van oorzaken wordt zeer waarschijnlijk geacht, waarbij het vetzuurmetabolisme in de mitochondria samen met het ontkoppelen van de citraatcyclus. Uiteraard is er sprake van een verstoring van het transport van vetzuren in de matrix van de mitochondria​ Dit leidt tot een verstoring van de mitochondriale vetzuuroxidatie en dus tot een gebrekkige energievoorziening. Deze hypothese wordt ook ondersteund door de symptomen die optreden bij patiënten met de zeer zeldzame genetische deficiëntie van actieve acyl-CoA-dehydrogenase. Deze patiënten vertonen ook myolyse van de dwarsgestreepte spieren (rabdomyolyse), hart- mislukking, hartritmestoornissen en metabolisch acidose​ Als veroorzaker leidt het ontbrekende enzym tot een vergelijkbare verstoring van het lipidenmetabolisme als in PRIS.

Symptomen, klachten en tekenen

Propofol-infusiesyndroom vertoont aanvankelijk een verscheidenheid aan niet-specifieke symptomen. De eerste tekenen kunnen zijn hartritmestoornissen​ Dit zijn meestal atrioventriculaire blokkades, d.w.z. geleidingsproblemen van de contractie-impuls voor de boezems veroorzaakt door de sinusknoop door de AV-knooppunt naar de ventrikels. Meestal vertoont het ECG een verbreding van het QRS-complex of wordt het contractiesignaal volledig geblokkeerd door de AV-knooppunt, zodat op zijn best het zeer langzame ventriculaire vervangingsritme kan ingrijpen. Ernstige verdere problemen ontstaan ​​door de ontwikkeling van rabdomyolyse, wat leidt tot ontbinding van het weefsel van dwarsgestreepte spieren. Dit betekent dat de hart- en skeletspieren en de diafragma worden in het bijzonder getroffen. Propofol-syndroom triggert ook metabole melkzuur acidose, en sterk verhoogde uitscheiding van myoglobine in de urine (myoglobinurie) is waarschijnlijk causaal verantwoordelijk voor de ontwikkeling van nierinsufficiëntie​ In sommige gevallen pathologisch verhoogde niveaus van triglyceriden in de bloed zijn ook gevonden (hypertriglyceridemie).

Diagnose en verloop van de ziekte

Propofol-infusiesyndroom treedt meestal op in de loop van de lange termijn verdoving of anesthesie, dus belangrijke cardiovasculaire parameters worden continu geobserveerd. De eerste tekenen van het syndroom manifesteren zich met name door hartritmeproblemen AV-blok, die gepaard kan gaan met een zeer trage hartslag (brachycardie). Als bovendien melkzuuracidose wordt gedetecteerd in de bloed serum en belangrijk hart enzymen zoals creatine kinase (CK), glutamaat oxaalacetaattransaminase (GOT), glycogeenfosforylase BB (GPBB) en andere zijn pathologisch verhoogd, het vermoeden van het propofol-infusiesyndroom wordt versterkt. indien onbehandeld en propofol verdoving of propofol anesthesie wordt voortgezet, is de prognose erg slecht vanwege de verwachte hartstilstand.

Complicaties

Vanwege het propofol-infusiesyndroom lijdt de getroffen persoon in de meeste gevallen aan hartongemakken. In het ergste geval kan dit ook leiden naar hart- falen als er niet tijdig een behandeling voor het propofol-infusiesyndroom wordt gestart. Verder is er ook ongemak voor de weefsels van de diafragma. Nierfalen kan ook optreden als het propofol-infusiesyndroom niet wordt behandeld. De getroffenen zijn dan afhankelijk van dialyse of een nier transplantatie. Als dit niet tot behandeling leidt, overlijden patiënten meestal. Complicaties treden meestal alleen op als de operatie doorgaat en er geen behandeling wordt gestart. In de meeste gevallen, hartstilstand treedt op. Het medicijn wordt vervangen door een ander verdovingsmiddel en in de meeste gevallen zijn er geen bijzondere complicaties. In ernstige gevallen moet de behandeling dan volledig worden stopgezet. Met een succesvolle behandeling van het propofol-infusiesyndroom is er ook geen vermindering van de levensverwachting. Met een geoptimaliseerde dosering zijn deze klachten meestal volledig te vermijden, zodat er geen verdere complicaties optreden.

Wanneer moet je naar een dokter?

Door hun aard kunnen mensen die onder invloed zijn van propofol niet meer voor zichzelf zorgen volksgezondheid​ Propofol-infusiesyndroom is een complicatie tijdens anesthesie. Het is een onregelmatigheid van langdurige anesthesie. Door een bestaande aandoening bevindt de getroffen persoon zich dus al enkele dagen, weken of maanden in een toestand waarin er geen bewuste handelingsmogelijkheden van zijn kant zijn. Omdat de patiënt al een medische behandeling ondergaat, nemen de behandelende artsen of het verpleegkundig team zelfstandig de nodige stappen over volksgezondheid zorg bij onregelmatigheden. Gedurende deze tijd moeten familieleden nauwe contacten onderhouden met de arts en het verplegende personeel. Als er zich afwijkingen voordoen tijdens de bezoekuren, dan dienen deze direct gemeld te worden bij een contactpersoon. Bovendien moeten er open vragen worden gesteld over de toestand van de patiënt volksgezondheid en er moet een uitgebreide uitleg van de bestaande ziekte worden gegeven. In veel gevallen hebben artsen de toestemming van familieleden nodig om de nodige behandelingsstappen uit te voeren. Aangezien de getroffen persoon niet kan beslissen over zijn of haar eigen zorg, moeten familieleden of partners adequaat worden geïnformeerd over de algehele situatie. In sommige gevallen moet worden overwogen of een second opinion van een andere arts geïndiceerd is.

Behandeling en therapie

De belangrijkste maatregel voor een gediagnosticeerd propofol-syndroom is onmiddellijke stopzetting van de propofol-infusie. Propofol moet worden vervangen door een ander verdovend​ Naast onmiddellijke onderbreking van de propofol-infusie, ondersteunend maatregelen zijn aangegeven. Deze maatregelen bestaan ​​uit een voldoende toevoer van vloeistoffen en administratie of catecholamines, dat is spanning hormonen die handhaven bloed druk en toename hart- tarief. Als bradycardie kan niet worden opgelost door medicamenteuze behandeling in de aanwezigheid van persistent AV-blokkan pacing worden overwogen. Bovendien moet worden gezorgd voor een passende elektrolytencompensatie om melkzuuracidose te behandelen. In sommige gevallen continu hemofiltratie or hemodialyse is aangetoond dat het gunstig is omdat het resulteerde in een enorme verbetering van de symptomen. Vroeg gebruik van hemofiltratie aangezien de eerstelijnsbehandeling voor PRIS in de literatuur is besproken. Er zijn ook gevallen gemeld waarin het (te laat) gebruik van hemofiltratie heeft zijn doel niet bereikt. Ter compensatie van de veronderstelde vetzuuroxidatiestoornis in mitochondria, moet ook worden gezorgd voor voldoende calorie-inname tijdens therapie.

het voorkomen

Direct preventief maatregelen om het propofol-infusiesyndroom te vermijden, bestaat niet, omdat vóór het gebruik van het anestheticum voor langdurige sedatie of langdurige anesthesie niet bekend is of de patiënt voorwaarden heeft voor de ontwikkeling van het syndroom. kg / u kan nu al als een van de belangrijkste preventieve maatregelen worden beschouwd. Het beperken van continue anesthesie of sedatie met propofol tot maximaal zeven dagen omvat ook een voorzorgsmaatregel om PRIS te voorkomen. Als voorzorgsmaatregel mag propofol niet worden gebruikt tijdens zwangerschap of tijdens het geven van borstvoeding. Er bestaat een strikte contra-indicatie voor personen die hieraan lijden am allergie.

Follow-up

Propofol-infusiesyndroom vereist een consistente klinische behandeling Grensverkeer tijdens de follow-up. Omdat de metabole stoornis alleen optreedt wanneer propofol in langdurige doses werd gegeven, wordt sterk aanbevolen hergebruik van propofol te vermijden. Cardiale en nierinsufficiëntie moet volledig zijn uitgehard en er moet aandacht worden besteed aan de administratie van voldoende vloeistoffen. Bij acute behandeling kan het gebruik van dialyse moet in overweging genomen worden. Blijvende schade aan hart en nieren kan niet worden uitgesloten en vereist verdere behandeling en stabilisatie van het algemeen van de patiënt voorwaarde tijdens nazorg. Verdere vervolgonderzoeken op poliklinische basis zijn noodzakelijk na intramurale zorg, evenals de medewerking van de patiënt met een ervaren arts. Hoewel het propofol-infusiesyndroom niet langer aanwezig is als een voorwaarde na stopzetting van propofol en acute behandeling duurt het even om te bepalen of de effecten op het lichaam van de patiënt tijdig volledig zijn verdwenen. De patiënt moet grondig en volledig worden voorgelicht over de effecten van propofol en mag niet opnieuw worden verdoofd met een propofol-infusie of zelfs gedurende een langere periode onder narcose worden gehouden. Daarom is het essentieel dat de getroffen persoon de complicatie onmiddellijk meldt aan een anesthesist tijdens een educatief gesprek.

Hier is wat u zelf kunt doen

Als het propofol-infusiesyndroom (PRIS) eenmaal is opgetreden, is er geen zelfhulpoptie. Het is een zeer zeldzame medische noodsituatie die volgt administratie van het anestheticum propofol. De infusie van propofol moet onmiddellijk worden stopgezet. Bovendien zijn ondersteunende maatregelen vaak nodig om te beschermen tegen instorting van de bloedsomloop en metabole acidose​ Ter compensatie nierfalen, hemofiltratie of hemodialyse moet vroeg worden overwogen. hemodialyse in het bijzonder verbetert snel de symptomen. Na succesvolle toepassing van deze maatregelen herstelt de patiënt volledig. Noch de levensverwachting, noch de kwaliteit van leven wordt verminderd. Mocht zich echter weer een situatie voordoen die anesthesie noodzakelijk maakt, dan is het voor de betreffende patiënt van groot belang om alternatieven met de arts te bespreken. De arts moet daarom door de patiënt worden geïnformeerd over de intolerantie voor normale anesthetica. Als PRIS al een keer heeft plaatsgevonden, niet meer drugs voor sedatie met propofol kan worden gebruikt in pijn patiënten. Daarom moet de patiënt ook in deze gevallen alternatieven met de arts bespreken. De enige manier voor de patiënt om de kans op PRIS te verkleinen, is door middel van een dieet. Dus, naast genetische factoren en overmatige dosering van propofol, wordt PRIS ook begunstigd door lange perioden van vastend, ketogene diëten en koolhydraatarme diëten.