Neutropenie: oorzaken, symptomen en behandeling

Neutropenie verwijst naar een afname van neutrofielen granulocyten in de bloed. Neutrofiele granulocyten spelen een belangrijke rol in de afweer van het lichaam tegen infectie, dus neutropenie kan ernstige algemene ziekten veroorzaken.

Wat is neutropenie?

Neutrofiele granulocyten, ook wel kortweg neutrofielen genoemd, zijn de meest voorkomende witte bloed cellen (leukocyten​ Deze gespecialiseerde immuuncellen maken deel uit van het aangeboren immuunsysteem. Ze dienen om pathogene micro-organismen te herkennen en te elimineren. De neutrofielen kunnen de micro-organismen opnemen en verteren. In dit proces functioneren ze als fagocyten. Bovendien bevatten hun granulavesicles verschillende stoffen die kunnen vernietigen bacteriën en andere pathogenen​ Bovendien kunnen neutrofiele granulocyten de zogenaamde NET's (Neutrophil Extracellular Traps) vormen. Dit zijn chromatine structuren die micro-organismen kunnen binden en zo onschadelijk maken. Deze functies zijn beperkt bij neutropenie vanwege het ontbreken van neutrofiele granulocyten. Normaal gesproken is een microliter van bloed bevat 1800 tot 8000 neutrofielen. Bij 500 tot 1000 neutrofielen per microliter bloed is matige neutropenie aanwezig. Ernstige neutropenie begint bij een neutrofielentelling van minder dan 500 per microliter bloed.

Oorzaken

De oorzaak van neutropenie kan op verschillende niveaus liggen. Ten eerste kan een verminderde vorming van granulocyten verantwoordelijk zijn voor neutropenie. De belangrijkste oorzaak van een dergelijke verminderde vorming is schade aan de beenmerg. In dit geval is de beenmerg kan worden beschadigd door chemicaliën, giftige planten of door drugs zoals diuretica, griseofulvine, chemotherapeutische middelen, antibiotica, chlooramfenicol or sulfonamiden​ Infecties kunnen ook veroorzaken beenmerg schade. Beenmergschade treedt vaak op na infecties met parvovirussen, bij panleukopenieën of bij katten leukemie virus. Immuungerelateerde of neoplastische beenmergbeschadiging kan ook neutropenie veroorzaken. Neoplasmata geassocieerd met beenmergbeschadiging omvatten leukemieën of myelofibrose. Verhoogde consumptie van granulocyten kan ook leiden tot neutropenie. Neutrofiele granulocyten worden vooral tijdens acute gevallen geconsumeerd ontsteking​ Als de vraag groter is dan de productiecapaciteit van het beenmerg, neemt het aantal neutrofielen in het bloed af. In dit proces vindt gedurende een korte tijd een zogenaamde linksverschuiving plaats, waarbij alleen onrijpe neutrofielen en hun voorlopercellen gedurende een bepaalde tijd worden vrijgegeven. Neutropenie als gevolg van verhoogde consumptie komt voornamelijk voor bij zeer ernstige ziekten zoals bloedvergiftiging, metritis of buikvliesontsteking​ Zogenaamde dysgranulopoëse kan ook neutropenie veroorzaken. Bij dysgranulopoëse is de vorming van neutrofiele granulocyten verstoord. De oorzaak kan liggen in de ontwikkelingscyclus van de immuuncellen of in verminderde afgifte. Dysgranulopoiese kan ten grondslag liggen aan acute myeloïde leukemieën, 에이즈, katachtig leukemieof myelodysplasieën. Acute maar voorbijgaande neutropenie kan worden veroorzaakt door een verschuiving van neutrofiele granulocyten naar de neutrofielenpool. Triggers voor een dergelijke verschuiving zijn endotoxinen of anafylaxie in de context van een ernstig allergische reactie​ Congenitale neutropenieën komen zelden voor. Voorbeelden van dergelijke aangeboren neutropenieën zijn het Kostmann-syndroom en glycogenose type 1b.

Symptomen, klachten en tekenen

Deficiëntie van neutrofiele leukocyten veroorzaakt aanvankelijk geen symptomen. Getroffen personen zijn echter aanzienlijk vatbaarder voor infecties omdat het tekort de werking van de immuunsysteem​ Ernstige neutropenie kan dus leiden tot levensbedreigende infecties. Bovendien voelen patiënten zich moe, vermoeid en zwak. Ze hebben er last van koorts, soms in combinatie met rillingen​ Pijnlijke zweren van de mond slijmvlies or tandvlees zijn kenmerkend voor neutropenie. Deze worden vaak veroorzaakt door een schimmelinfectie die candidiasis wordt genoemd.

Diagnose en verloop van de ziekte

Verhoogde vatbaarheid voor infectie roept snel het vermoeden op van een leukocytentekort. Als de arts neutropenie vermoedt, zal hij of zij een bloedmonster laten testen in het laboratorium. In het differentieel bloedbeeldworden de individuele bloedcellen geteld. Bij neutropenie, de bloedbeeld vertoont een duidelijk tekort aan neutrofiele granulocyten. In ernstige gevallen zijn er slechts 500 neutrofielen per microliter bloed. Zodra de diagnose neutropenie is gesteld, moet de oorzaak zo snel mogelijk worden vastgesteld. De geschiedenis en het klinisch onderzoek geven aanwijzingen voor de oorsprongsziekte. Andere symptomen zoals zwakte, kortademigheid, bot pijn of een gevoel van druk in de buik kan erop duiden leukemie​ Het kan zelfs mogelijk zijn om een ​​vergrote te palperen milt​ Een beenmerg biopsie kan uit het bekkenbot worden genomen om een ​​educatieve stoornis in het beenmerg als oorzaak uit te sluiten.

Complicaties

Neutropenie brengt een hoog risico op ernstige bacteriële infecties met zich mee, omdat de immuunrespons aanzienlijk verminderd is door het verminderde aantal neutrofiele granulocyten. Echter, infectie met virussen is niet waarschijnlijker. Het is een ziektebeeld dat, naast aangeboren oorzaken, vaak weer een complicatie is van een onderliggende ziekte. Bovendien kan het ook een gevolg zijn van het nemen van bepaalde medicijnen of het ondergaan van bepaalde behandelingen. Deze risicofactoren kan zelfs leiden tot het volledige verlies van neutrofiele granulocyten met verwoestende gevolgen. De volledige afwezigheid van de overeenkomstige granulocyten, ook wel bekend als agranulocytose, wordt gekenmerkt door een zeer ernstig ziektebeeld met rillingen, koorts en sterk toegenomen hart- tarief. Dit wordt veroorzaakt door een regelmatige bacteriële invasie van het lichaam met bacteriën​ Bij afwezigheid van neutrofiele granulocyten is de aanvankelijke verdediging van het lichaam tegen deze indringers ook afwezig. Naast de koorts en rillingen, er is afsterven van de slijmvliezen in de keelholte (keel), amandelen (amandelen) en zelfs in het anale en genitale gebied. Dit gaat gepaard met lokale zwelling van de weefselvocht knooppunten. In de mond gebied, pijnlijk aften ontwikkelen zich in de vorm van stomatitis aphtosa. Agranulocytose kan op zijn beurt tot levensbedreigend leiden bloedvergiftiging​ Om het leven van patiënten te redden, strikte infectiecontrole en stopzetting van neerslag drugs zijn vereist naast het gebruik van breedspectrum antibiotica.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Laag bloeddruk, koorts en koude rillingen zijn tekenen van neutropenie. Iedereen die deze symptomen opmerkt, moet zijn huisarts raadplegen. Medisch advies is vooral nodig bij klachten die zonder reden lijken op te treden en samenhangen met lichamelijke malaise. In deze gevallen kan neutropenie de onderliggende oorzaak zijn, die, indien onbehandeld, tot verdere lichamelijke problemen kan leiden. Als er tekenen van infectie worden opgemerkt, wordt een ziekenhuisbezoek aanbevolen. Mensen die last hebben van bovengenoemde klachten in verband met chemotherapie or radiotherapie moet de verantwoordelijke arts informeren. Ook mensen met een afweerstoornis behoren tot de risicogroepen en kun je het beste snel de huisarts raadplegen. De arts kan neutropenie diagnosticeren en de behandeling starten. Mensen met een relevant medische geschiedenis (laag bloeddrukhart- en vaatziekten, enz.) dient ook medisch advies in te winnen. Naast de huisarts kan ook de cardioloog of een internist geraadpleegd worden. Afhankelijk van de oorzaak kunnen ook fysiotherapeuten en alternatieve artsen bij de behandeling worden betrokken. Kinderen kunnen het beste bij de kinderarts komen als de bovengenoemde symptomen optreden.

Behandeling en therapie

Therapie hangt af van de onderliggende ziekte. Voor symptomatische behandeling krijgen patiënten granulocytkoloniestimulerende factor (G-CSF). G-CSF is een peptidehormoon dat de vorming van granulocyten stimuleert. Het medicijn wordt geproduceerd uit E. coli- of CHO-cellen. De vier grote kanker samenlevingen bevelen een preventieve behandeling met G-CSF aan als het risico op neutropenie 20 procent is. Omgekeerde isolatie kan nodig zijn. Omgekeerde isolatie omvat het isoleren van mensen met een zwak immuunsysteem. Het verblijf op speciale isolatieafdelingen in ziekenhuizen is bedoeld om patiënten hiertegen te beschermen infectieziekten​ Op isolatieafdelingen zijn er sloten buiten de patiëntenkamers. Personeel en bezoekers mogen de kamers alleen betreden onder bescherming en na een zekere ontsmetting maatregelen​ Oorzakelijk therapie moet worden gegeven ongeacht symptomatische therapie. Als de neutropenie het gevolg is van een ernstige besmettelijke ziekteNa het verdwijnen van de infectie zullen de bloedwaarden weer normaal worden. Ziekten van het beenmerg vereisen een speciale behandeling.

Vooruitzichten en prognose

De opheldering van de oorzaak bij neutropenie is cruciaal voor het verdere verloop van de ziekte en daarmee voor de prognose. Vaak wordt een bepaling van de volksgezondheid voorwaarde treedt pas op na een lange tijd. Patiënten hebben doorgaans een verhoogde vatbaarheid voor infecties, zodat de feitelijke diagnose van neutropenie meestal erg laat plaatsvindt. Hoe eerder de oorzaak kan worden vastgesteld, hoe beter het verloop. Een speciale therapie is nodig om de patiënt op de best mogelijke manier te behandelen. Medicamenteuze therapie kan de symptomen aanzienlijk verlichten. Bovendien is in sommige gevallen een beenmergtransplantatie nodig om een ​​algemene verbetering te bereiken volksgezondheid voorwaarde​ Ondanks alle inspanningen wordt bij veel patiënten geen volledig herstel bereikt. De behandeling gaat gepaard met tal van complicaties, waardoor genezing niet altijd geboden is. De patiënt heeft een langdurige behandeling en regelmatige medische controles nodig om ervoor te zorgen dat het organisme op de best mogelijke manier wordt ondersteund. Omdat de ziekte gepaard gaat met een aantal beperkingen, vormt het een enorme last voor zowel de patiënt als zijn familieleden. Het dagelijkse leven moet worden aangepast aan de fysieke omstandigheden. Dit leidt er vaak toe dat de getroffen persoon een verminderd gevoel van welzijn op de lange termijn meldt, en psychologische secundaire stoornissen zijn mogelijk. Vaak zijn verblijven in geïsoleerde afdelingen nodig om verbeteringen te bereiken.

het voorkomen

De meeste neutropenieën kunnen niet worden voorkomen. Als er een verhoogd risico is bij chemotherapieG-CSF kan als preventieve maatregel worden gegeven.

Follow-up

In de meeste gevallen is de maatregelen en de opties voor nazorg bij neutropenie zijn significant beperkt. Om deze reden moet de getroffen persoon onmiddellijk medische hulp inroepen bij de eerste tekenen en symptomen van de ziekte om verder optreden van andere complicaties en symptomen te voorkomen. De ziekte kan niet vanzelf genezen, dus medische behandeling is onvermijdelijk. De meeste patiënten zijn tijdens de behandeling afhankelijk van regelmatige controles en onderzoeken door een arts om verdere tumoren in een vroeg stadium op te sporen en te verwijderen. Patiënten met neutropenie moeten zichzelf bijzonder goed beschermen tegen verschillende infecties. Vaak is zorg en ondersteuning van de eigen familie ook erg belangrijk, wat de ontwikkeling van Depressie en andere psychologische stoornissen. De patiënt moet rusten en het rustig aan doen, zich onthouden van inspanning en van fysieke activiteiten om het lichaam niet onnodig te belasten. In sommige gevallen kan neutropenie ook de levensverwachting van de getroffen persoon verminderen. Verder maatregelen van nazorg is in dit geval meestal niet beschikbaar voor de patiënt.