Agranulocytose

Synoniemen in bredere zin

Granulocytopenie

Definitie

Agranulocytose is een dramatische daling van de afweercellen van het lichaam, de granulocyten, tot onder 500 granulocyten per 1 microliter bloed. De granulocyten zijn een ondergroep van de witte bloed cellen, de leukocyten. De witte bloed cellen zijn de dragers van ons immuunsysteem, de eigen afweer van het lichaam.

Naast de granulocyten zijn er ook lymfocyten als een subgroep van de witte bloedcellen, maar ze reageren langzamer op bedreigingen dan de granulocyten, daarom zijn de granulocyten belangrijker in de verdediging tegen bacteriën of bij plotselinge ontstekingsreacties. Een minder ernstige vorm van granulocytafname wordt granulocytopenie genoemd. De reden voor agranulocytose ligt vaak in een medicijngerelateerde oorzaak.

De belangrijkste medicijnen die agranulocytose als bijwerking kunnen veroorzaken, zijn enkele pijnstillers zoals Metamizol®, niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen zoals ASS (Aspirine), het anticoagulans Ticlopidine of antibiotica uit de groep van sulfonamiden zoals sulfamethoxazol. neuroleptica of thyreostatica worden ook als mogelijke triggers beschouwd. Deze medicijnen kunnen in het lichaam worden gecombineerd met natuurlijk voorkomende eiwitten in het bloed (plasma-eiwitten).

Deze verbindingen (complexen) van geneesmiddel-actief ingrediënt en plasma-eiwit worden door het lichaam ten onrechte als een bedreiging herkend en het lichaam begint zogenaamde antilichamen om de vermeende vijand in het lichaam te markeren voor degradatie. Idealiter zijn deze antilichamen zou alleen moeten hechten aan het oppervlak van het complex dat als een bedreiging wordt beschouwd. Helaas lijkt het oppervlak van de eigen aangeboren afweercellen van het lichaam, de granulocyten, op het oppervlak van de geneesmiddel-plasma-eiwitcomplexen. antilichamen die gevormd worden, hechten zich ook ten onrechte aan het oppervlak van de granulocyten.

Zodra een cel is gelabeld met antilichamen, begint het lichaam aascellen uit te zenden om ze met elke afweerreactie te bestrijden en ze ook volledig af te breken. Dus als gevolg van een verkeerde interpretatie van de dreiging, begint het lichaam zichzelf te bestrijden door zijn eigen aangeboren aan te vallen immuunsysteem. Deze vorm van agranulocytose wordt agranulocytose type 1 genoemd en komt vaak voor als een plotseling (acuut) ziektebeeld.

Een andere, minder acute oorzaak van agranulocytose kan schade aan de beenmerg, wat de daadwerkelijke vorming van granulocyten belemmert. Voorbeelden zijn tumoren van de beenmerg of giftige schade aan het beenmerg daarna chemotherapie of verschillende medicijnen. Bij deze vormen is er naast agranulocytose ook pancytopenie, dat wil zeggen een algemene vermindering van de belangrijke cellen die in de beenmerg, inclusief de rode bloedcellen (erytrocyten) en bloed bloedplaatjes (trombocyten). Als pancytopenie aanwezig is, is het essentieel om de oorzaak nader te onderzoeken, bijvoorbeeld door een beenmergmonster te nemen.

Diagnose

Agranulocytose wordt gedetecteerd door een analyse van de samenstelling van het bloed, in het zogenaamde differentieel bloedbeeld. Om het materiaal hiervoor te verkrijgen is slechts een eenvoudig bloedmonster nodig. Als het aantal granulocyten onder de 500 cellen per microliter bloed komt, wordt dit agranulocytose genoemd. Verder moet er gevraagd en verduidelijkt worden welke medicijnen de patiënt gebruikt of heeft ingenomen. Daarnaast kunnen beenmergmonsters ook grensverleggend zijn voor diagnostiek om erachter te komen wat de oorzaak van agranulocytose is.