Vasculitis: symptomen, oorzaken, therapie

Kort overzicht

• Wat is vasculitis? Een ontstekingsziekte van de bloedvaten als gevolg van een defecte immuunrespons.
• Oorzaken: Bij primaire vasculitis is de oorzaak onbekend (bijv. reuzencelarteritis, Kawasaki-syndroom, Schönlein-Henoch purpura). Secundaire vasculitis wordt veroorzaakt door andere ziekten (zoals kanker, virale infectie) of medicijnen.
• Diagnose: het afnemen van de medische anamnese, lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek, weefselmonsters, beeldvormingsprocedures zoals magnetische resonantie beeldvorming (MRI), computertomografie (CT), röntgenfoto of echografie, eventueel verder onderzoek.
• Behandeling: afhankelijk van de vorm van vasculitis, b.v. met geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva) en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen. Bij secundaire vasculitiden: Behandeling van de onderliggende ziekte.

Vasculitis: beschrijving

Al deze vormen van vasculitis hebben één ding gemeen: de vaatontsteking wordt veroorzaakt doordat bepaalde afweerstoffen van het immuunsysteem de vaatwanden aanvallen. Vasculitis behoort dus tot de auto-immuunziekten. Dit zijn ziekten waarbij de immuunafweer gericht is tegen de eigen structuren van het lichaam.

Bovendien behoren vasculitiden tot de reumatische aandoeningen omdat ze vaak gepaard gaan met pijn in gewrichten of spieren en soms ook met gewrichtszwelling.

Bij sommige soorten vasculitis kunnen zich weefselknobbeltjes vormen die zijn samengesteld uit verschillende cellen (zoals epithelioïde cellen, reuzencellen). Deze zogenaamde niet-infectieuze granulomen worden bijvoorbeeld aangetroffen in a

• Granulomatose met polyangiitis (ziekte van Wegener)
• Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (Churg-Strass-syndroom)
• Reuzencelarteritis
• Takayasu-arteritis

Ons vasculaire systeem

Er zijn verschillende soorten bloedvaten in het lichaam. Ten eerste maken we onderscheid tussen slagaders en aders:

• Aderen voeren het bloed terug naar het hart.

De overgang tussen slagaders en aders wordt gevormd door de zogenaamde haarvaten (haarspeldbloedvaten). Dit zijn de kleinste bloedvaten in het lichaam. Ze vormen een vasculair netwerk waardoor de uitwisseling van stoffen in het betreffende orgaan plaatsvindt: de cellen nemen voedingsstoffen en zuurstof op uit het bloed in de haarvaten en geven er afvalproducten aan af.

Omdat het hele lichaam doordrenkt is met bloedvaten, kan vasculitis vrijwel overal voorkomen.

Soorten vasculitis

In zeer algemene termen wordt onderscheid gemaakt tussen primaire en secundaire vasculitiden.

Primaire vasculitiden

Reuzencelarteritis

Reuscelarteritis is de meest voorkomende vorm van vasculitis. De ontsteking treft hier de grote bloedvaten – in de overgrote meerderheid van de gevallen de temporale slagader. Dergelijke gevallen worden temporale arteritis genoemd.

De ziekte komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en bij voorkeur op oudere leeftijd (50 jaar en ouder). Het wordt vaak geassocieerd met de inflammatoire reumatische ziekte polymyalgia rheumatica.

Kawasaki-syndroom

Deze zeldzame vorm van vasculitis treft meestal kleine kinderen: middelgrote bloedvaten raken ontstoken, bijvoorbeeld coronaire bloedvaten. Dit kan tot levensbedreigende complicaties leiden.

Lees meer over deze vorm van primaire vasculitis in het artikel Kawasaki-syndroom.

Granulomatose met polyangiitis

Alles wat belangrijk is over deze vorm van vasculitis leest u in het artikel Granulomatose bij polyangiitis (voorheen de ziekte van Wegener).

Vasculitis anafylactoides (Purpura Schönlein-Henoch)

Deze vorm van primaire vasculitis, die vooral bij kinderen voorkomt, gaat gepaard met ontstekingen van kleine bloedvaten en haarvaten. Als gevolg hiervan zijn er puntige bloedingen in de huid en slijmvliezen (petechiën).

Meer over deze vorm van vasculitis leest u in het artikel Purpura Schönlein-Henoch.

Buiten de categorisering zoals vermeld in de bovenstaande tabel, zijn er nog andere primaire vasculitiden, zoals:

• Thrombangitis obliterans (endangiitis obliterans): Het treft voornamelijk kleine en middelgrote bloedvaten in de benen. Het treft vooral jonge mannen (< 40 jaar), vooral zware rokers.

• Cerebrale vasculitis: het wordt ook primaire vasculitis van het centrale zenuwstelsel genoemd en treft alleen bloedvaten in de hersenen en het ruggenmerg.
• Hypocomplementemisch urticariële vasculitissyndroom: het tast de huid aan en manifesteert zich door de vorming van erytheem (roodheid van de huid) of striemen die langer dan 24 uur aanhouden. Een andere naam voor deze aandoening is urticariële vasculitis.

Secundaire vasculitiden

Vasculitis: symptomen

De symptomen van vasculitis zijn afhankelijk van de vorm en omvang van de ziekte.

Algemene symptomen

In de meeste gevallen begint vasculitis met niet-specifieke symptomen: veel patiënten voelen zich aanvankelijk vermoeid en moe. Daarnaast is er sprake van lichte koorts, meestal onder de 38.5 graden Celsius (subfebriele temperatuur). Sommige patiënten melden ernstig nachtelijk zweten en ongewenst gewichtsverlies.

Naast deze nogal vage symptomen van vasculitis kunnen er ook reumatische klachten optreden: sommige patiënten klagen over gewrichtspijn, soms gepaard gaand met zwelling. Anderen lijden aan spierpijn (spierpijn) en melden ongewoon ernstige spiercatarre.

Als de vasculitis verder vordert en de organen aantast, verschijnen er ernstiger symptomen. Ze variëren afhankelijk van de vorm van vasculitis.

Symptomen van vasculitis bij ontsteking van kleine bloedvaten

• Roodheid van de ogen en visuele stoornissen bij ontsteking van kleine bloedvaten in het oog
• Slijmvliesbeschadiging in de mond met vorming van pijnlijke aften (kleine blaasjes) aan de rand van de tong of aan de binnenkant van de lippen bij ontsteking van kleine bloedvaten in de mond
• terugkerende sinusitis en een verstopte, soms bloedende neus bij vasculitis van de kleine bloedvaten in het gebied van de neus en sinussen
• Kortademigheid en bloed ophoesten, omdat vasculitis van de kleine bloedvaten de longen beschadigt

Andere mogelijke symptomen van vasculitis, afhankelijk van de regio van het lichaam waarin de kleine bloedvaten ontstoken zijn, zijn bijvoorbeeld bloederige diarree of bloederige urine, pijn op de borst (als het myocard of het hartzakje is aangetast), tintelingen of een gevoel van ongemak (paresthesieën). .

Symptomen van vasculitis bij ontsteking van middelgrote bloedvaten

• Hartaanval
• Stroke
• Darminfarct
• Nierinfarct

Symptomen van vasculitis bij ontsteking van grote bloedvaten

Als vasculitis grote slagaders in het hoofd aantast, lijden patiënten meestal aan ernstige hoofdpijn. Sommigen zien abrupt slechter of worden zelfs volledig blind.

De grote bloedvaten in de armen en benen kunnen ook verstopt raken door vasculitis, met hevige pijn tot gevolg.

Symptomen van verschillende vormen van vasculitis

Takayasu-arteritis: symptomen

Ontsteking van de aorta en zijn vasculaire takken kenmerkt deze vorm van vasculitis. De beginfase (preocclusieve fase, prepulseloze fase) presenteert zich verraderlijk met lichte koorts, vermoeidheid, gewrichtspijn, hoofdpijn en gewichtsverlies.

Later (occlusieve fase, polsloze fase) ontwikkelen zich andere symptomen van vasculitis.

• Bij sommige patiënten doen de armen pijn en worden de vingers bleek en koud met horten en stoten (syndroom van Raynaud).
• Als de hersenvaten ontstoken zijn, kunnen gezichtsstoornissen, duizeligheid met flauwvallen of een beroerte optreden.
• Takayasu-vasculitis nabij het hart kan leiden tot symptomen van coronaire hartziekte (CAD). Deze omvatten bijvoorbeeld een ongemakkelijk gevoel van druk op de borst (angina pectoris).

Panarteritis nodosa: symptomen

Deze vorm van vasculitis treft mannen ongeveer drie keer vaker dan vrouwen. Het kan verschillende organen beschadigen. Daarom kunnen de symptomen van vasculitis sterk variëren.

In de meeste gevallen zijn de coronaire vaten ontstoken. Getroffen mensen voelen dan vaak druk of pijn op de borst (angina pectoris) en kunnen uiteindelijk een hartaanval krijgen (zelfs jongere patiënten). Andere mogelijke symptomen zijn onder meer:

• Koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies
• krampachtige buikpijn (koliek), mogelijk darminfarcten
• testiculaire pijn
• beroerte (ook bij jonge patiënten)
• paresthesie, gevoelloosheid (polyneuropathie; mononeuritis multiplex), epileptische aanvallen, psychosen
• Vasculaire uitstulpingen (aneurysma's)

Bij veel patiënten beschadigt de vaatontsteking ook de nieren, maar niet de fijne nierlichaampjes (geen glomerulonefritis).

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis: symptomen.

Deze vorm van vasculitis wordt ook wel allergische granulomateuze angiitis genoemd (voorheen syndroom van Churgh-Strauss). Het beïnvloedt bij voorkeur de luchtwegen en veroorzaakt meestal astma-aanvallen met acute ademnood. In het bloed zijn witte bloedcellen waarneembaar, die ook typisch zijn voor allergie.

Microscopische panarteritis (MPA): symptomen.

Deze vorm van vasculitis treft meestal de kleine niervaten: er ontstaat een ontsteking van de nierlichaampjes (glomerulonefritis), resulterend in verhoogde bloeddruk (hypertensie) en hoofdpijn.

Als kleine huidvaatjes door vasculitis worden aangetast, vormen zich onder de huid kleine knobbeltjes en voelbare bloedingen (voelbare purpura), vooral op de benen.

Vasculitis bij essentiële cryoglobulinemie: symptomen.

Typisch voor deze variant van vasculitis zijn bloedingen aan handen en voeten. Bovendien kunnen weefseldefecten (zweren) en gewrichtspijn optreden. In ernstige gevallen ontstaat vaak nier- en zenuwbeschadiging.

Cutane leukocytoclastische angiitis (KLA): symptomen

Ziekte van Behçet: symptomen

Als de ziekte van Behçet de huid en slijmvliezen aantast, ontwikkelen zich pijnlijke zweren in de mond (orale aften) en intieme gebieden (genitale aften). Soms vormen zich ook drukgevoelige knobbeltjes (erythema nodosum).

Vaak worden ook de ogen aangetast. Dan raakt de huid van het middelste oog heel vaak ontstoken (uveïtis).

Bovendien is het niet ongebruikelijk dat de gewrichten ontstoken raken (artritis).

Bij maximaal 30 procent van de getroffenen raken bloedvaten in het centrale zenuwstelsel (CZS) ontstoken.

Als algemene regel geldt dat hoe actiever de ontsteking is, hoe groter het risico op gevaarlijke bloedstolsels (trombo-embolie).

Cerebrale vasculitis: symptomen

Cerebrale vasculitis kan leiden tot onvoldoende bloedtoevoer naar delen van de hersenen, wat kan resulteren in een beroerte (ischemische beroerte). Af en toe kan een beroerte ook worden veroorzaakt door vasculaire bloedingen (hemorragische beroerte).

Epileptische aanvallen behoren ook tot de mogelijke symptomen van vasculitis van het centrale zenuwstelsel.

Trombangiitis obliterans: symptomen

De huid kan een blauwachtige verkleuring vertonen als gevolg van een verminderde bloedtoevoer. Naarmate vasculitis vordert, sterft het weefsel af, vooral op de toppen van de tenen – zwartachtige huidafwijkingen worden zichtbaar. Bovendien kan de nagelgroei worden belemmerd.

Vasculitis: ontwikkeling en triggers

In deze context spelen speciale eiwitten een rol, die meestal worden geactiveerd door immuuncomplexen. Om precies te zijn: dit zijn bepaalde glycoproteïnen die bekend staan ​​als complementfactoren. Ze kunnen cellen vernietigen en ontstekingen zoals vasculitis veroorzaken.

Mogelijke triggers van primaire vasculitis

Vasculitis: onderzoeken en diagnose

De verantwoordelijke specialist voor vaatziekten is altijd een internist. Als de huid is aangetast door vasculitis, kan een dermatoloog de juiste contactpersoon zijn. Bovendien kan vaculitis worden gediagnosticeerd en behandeld in een gespecialiseerde kliniek.

Medische geschiedenis

Als er een vermoeden bestaat van vasculitis, zal de arts eerst uitgebreid met u praten om uw medische geschiedenis (anamnese) te achterhalen. Mogelijke vragen die u kunt stellen zijn:

• Wat zijn je symptomen?
• Voel je je vermoeid en moe?
• Bent u de laatste tijd onbedoeld afgevallen?
• Zweet je veel 's nachts?
• Is uw temperatuur verhoogd?
• Hebt u huidveranderingen opgemerkt (bijvoorbeeld puntige roodheid)?
• Heeft u een griepachtige infectie of heeft u dat onlangs gehad? Moet u nog steeds hoesten, eventueel ook bloed?
• Heeft u last van onderliggende ziekten, bijvoorbeeld reuma?
• Heeft u bekende infecties (bijvoorbeeld met hepatitisvirussen)?
• Welke medicijnen gebruikt u?

Fysiek onderzoek

Ook worden het oor-, neus- en keelkanaal onderzocht om eventuele ontstekingen uit te sluiten. Als een patiënt last heeft van duizeligheid, flauwvallen of huidgevoelens, kan de neurologische status worden gecontroleerd met behulp van verschillende tests.

Laboratoriumtests

Vasculitis verandert vaak de bloed- en urinewaarden. Daarom worden bloed- en urinemonsters in het laboratorium onderzocht op bepaalde parameters die typisch zijn voor vasculitis. Ontstekingswaarden (CRP, bezinkingssnelheid van erytrocyten, leukocyten) nemen bijvoorbeeld vaak toe bij vasculitis. Van bijzonder belang zijn karakteristieke eiwitten van het afweersysteem, auto-antilichamen of immuuncomplexen.

Weefselonderzoek

• Monsters van huid, slijmvlies of nier worden genomen onder plaatselijke verdoving. De procedure duurt meestal 15 tot 30 minuten.
• Longweefsel wordt meestal verkregen tijdens longendoscopie (bronchoscopie).
• Als gigantische celvasculitis van de temporale slagader (arteritis temporalis) wordt vermoed, verwijdert de arts een stuk van dit vat van minimaal 20 millimeter lang.

Imaging

Beeldvormingsonderzoeken helpen andere oorzaken van de optredende symptomen uit te sluiten, zoals kanker, bloedingen of vasculaire veranderingen. Er wordt bijvoorbeeld gebruik gemaakt van magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of computertomografie (CT) – vaak in combinatie met contrastmiddelen om bloedvaten beter zichtbaar te maken (angiografie). Een andere beeldvormingsmethode is positronemissietomografie (PET).

Een ander beeldvormend onderzoek is echografie (echografie), echocardiografie in het hart genoemd. Dit kan bijvoorbeeld worden gebruikt om de bloedstroom (kleurenduplex echografie) en vasculaire vernauwingen of uitstulpingen te controleren. Echografie is ook geschikt voor gewrichtsonderzoek.

Verdere onderzoeken

Een soortgelijke reactie kan echter ook worden waargenomen bij leukocytoclastische vasculitis en granulomatose met polyangiitis. Bovendien sluit een negatief testresultaat de vasculitis van Behçet niet uit.

Criteria voor diagnostiek van vasculitis

Sommige vasculitis kunnen alleen worden gediagnosticeerd als aan bepaalde voorwaarden (gedeeltelijk) wordt voldaan. Het American College of Rheumatology (ACR, voorheen ARA) heeft deze criteria ontwikkeld. Ze bestaan ​​voor de volgende vasculitisaandoeningen:

• Polyangiitis met granulomatose
• Eosinofiele granulomatose met polyangiitis
• Panarteriitis nodosa
• Reuzencelarteritis
• Takayasu-arteritis

Vasculitis: behandeling

Bovendien kunnen in bepaalde gevallen chirurgische ingrepen aan bloedvaten noodzakelijk zijn (bijvoorbeeld bij Takayasu-arteritis).

Bij de behandeling van secundaire vasculitis wordt eerst en vooral de onderliggende ziekte behandeld. Sommige triggers kunnen worden geëlimineerd en moeten vervolgens worden vermeden (zoals bepaalde medicijnen of voedseladditieven).

Behandeling van vasculitis van kleine bloedvaten

In het geval van vasculitis anafylactoides (Schönlein-Henoch purpura) schrijven artsen cortisone voor – vooral in gevallen van ernstige huidaandoening. Als alternatief worden immunosuppressiva (zoals cyclofosfamide) of immunoglobulinen gegeven. Als de nieren beschadigd zijn, gebruiken artsen ook ACE-remmers (of angiotensie II-blokkers). Ze hebben een bloeddrukverlagend effect.

Bij eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) wordt doorgaans een immunosuppressieve therapie gestart, bijvoorbeeld met cortison alleen of cortison plus methotrexaat. Soms schrijft de behandelend arts ook biologische geneesmiddelen of immunomodulatoren voor. Deze omvatten het kunstmatig geproduceerde antilichaam mepolizumab. Het heeft onder andere een ontstekingsremmende werking. In individuele gevallen kan de behandeling worden aangevuld met andere geneesmiddelen.

Panarteritis nodosa wordt voornamelijk behandeld met methotrexaat. Als de ziekte voortschrijdt, schrijven artsen een combinatie van cyclofosfamide- en cortisonpreparaten voor. In het geval van een bijkomende hepatitis B-infectie wordt behandeling met een lage dosis steroïden gegeven in combinatie met virale geneesmiddelen (zoals lamivudine).

Behandeling van vasculitis van grote bloedvaten

Bij reuzencelarteritis zijn cortisonpreparaten het voorkeursmedicijn. Ze moeten gedurende een langere periode worden ingenomen: eerst in hoge doses, daarna met geleidelijke dosisverlaging. Met behulp van het kunstmatige antilichaam tocilizumab (TOC), dat wekelijks onder de huid wordt ingespoten, kan de cortisondosering sneller worden afgebouwd. Als alternatief kan voor dit doel methotrexaat worden gegeven.

Vasculaire interventies kunnen noodzakelijk zijn, vooral bij Takayasu-arteritis, maar ook bij andere vormen van vasculitis waarbij toegankelijke aderen vernauwen. De chirurg kan bijvoorbeeld ‘vasculaire steunen’ (stents) inbrengen om een ​​vat open en doorlaatbaar te houden. Ook bij een gevaarlijke vaatuitstulping (aneurysma) kan het gebruik van een vaatwandprothese zinvol zijn.

Behandeling van andere vormen van vasculitis

Bij endangiitis obliterans schrijven artsen ook cortisonpreparaten voor. Daarnaast worden soms vaatverwijders zoals prostaglandinen voorgeschreven – ondanks hun onzekere werking. De belangrijkste basismaatregel voor deze vasculitis is echter het onthouden van nicotine.

Ernstige gevolgen van vasculitis zoals beroerte, myocardinfarct, nierfalen, aneurysmaruptuur of andere orgaanschade moeten ook op passende wijze worden behandeld.

Vasculitis: ziekteverloop en prognose

Naast medicamenteuze behandeling bevelen deskundigen vasculitispatiënten aan,

• oefen regelmatig,
• een gezond dieet volgen (plantaardige oliën van hoge kwaliteit, weinig vlees, eiwitrijk voedsel – aangepast aan de nierfunctie), en
• vermijd nicotine.

Het uitwisselen van informatie met andere patiënten (bijvoorbeeld in zelfhulpgroepen of online op een vaculitisforum) kan ook helpen om beter om te gaan met de gevolgen van vaculitis.

• Vaatontsteking kan op elk moment terugkeren en ongemak veroorzaken. Vaak wordt deze opflakkering aangekondigd door algemene, griepachtige symptomen.
• Klassieke infecties zoals verkoudheid kunnen ervoor zorgen dat de ziekte weer oplaait.

In beide gevallen dient zo snel mogelijk de arts te worden geraadpleegd om de klachten in een vroeg stadium te verlichten en een verergering van de vasculitis tegen te gaan.