Morbus haemolyticus neonatorum is een ernstige pathologische aandoening van het ongeboren kind en de pasgeborene. Het is veroorzaakt door resus-incompatibiliteit.
Wat is de ziekte van haemolyticus neonatorum?
Morbus haemolyticus neonatorum wordt ook wel foetale erythroblastose of fetopathia serologica genoemd. De ziekte treedt meestal voor de geboorte op en wordt daarom ook wel haemolyticus fetalis genoemd. Vanwege bloed groep onverenigbaarheid, het kind ontwikkelt bloedarmoede terwijl u nog in de baarmoeder zit. Het hele organisme krijgt niet genoeg zuurstof. De hart- is niet volledig functioneel en effusies komen voor in de buikholte en borst Als de ziekte vroegtijdig wordt ontdekt, kan het kind worden behandeld door bloed transfusie in de baarmoeder. Rhesus-incompatibiliteit omdat een oorzaak in Duitsland wordt voorkomen door te geven antilichamen tegen de Rhesus bloed groepskenmerk voor alle moeders met een negatieve rhesusfactor.
Oorzaken
De belangrijkste oorzaak van haemolyticus neonatorum is resus-incompatibiliteit Rhesusfactor is een oppervlakte-eiwit dat wordt aangetroffen op het celoppervlak van rode bloedcellen (erytrocyten Als een persoon het resusfactor D-antigeen heeft, is hij of zij resuspositief. Als een persoon dit antigeen mist, is hij of zij Rh-negatief. Wanneer een persoon met een negatieve resusfactor in contact komt met resuspositief bloed, vormt het lichaam zich antilichamen aan het resusfactor D-antigeen. Omdat het lichaam dit antigeen niet uit zijn eigen bloed kent, beschouwt het het als vreemd en bestrijdt het het. Tijdens de bevalling gaat het bloed meestal van de pasgeborene naar de moeder. Als het kind resus-positief is en de moeder resus-negatief, ontwikkelt ze zich antilichamen tegen het rhesus D-antigeen. Dit is meestal de eerste sensibilisatie van het antigeen. Het eerste kind heeft dus meestal geen last van haemolyticus neonatorum. In zeldzame gevallen een overdracht van foetale erytrocyten in de moeder komt het bloed al tijdens de eerste voor zwangerschap In dit geval worden ook antilichamen gevormd. Omdat de hoeveelheid rode bloedcellen die in het bloed van de moeder worden gewassen en dus de hoeveelheid gevormde antilichamen vrij klein is, zijn ze niet voldoende om hemolytische neonatale ziekte bij de eerstgeborene te veroorzaken. In een seconde zwangerschap bij een rhesuspositief kind bereiken de antistoffen van de moeder tegen het rhesusfactor D-antigeen het ongeboren kind via de placenta Omdat de antilichamen hemolytisch actief zijn, dwz ze vernietigen de rode bloedcellen, ontwikkelt het kind hemolyse. Als gevolg van hemolyse, bloedarmoede ontwikkelt. Een andere oorzaak van haemolyticus neonatorum is AB0-incompatibiliteit. Het is gebaseerd op hetzelfde principe als resus-incompatibiliteit.
Symptomen, klachten en tekenen
De ziekte begint symptomen te vertonen in de baarmoeder. De foetussen zetten meer af water in de weefsels, waardoor effusies in de buikholte en pleuraholte ontstaan. De opeenstapeling van water in de buikholte wordt ook wel ascites genoemd. Er is een duidelijke toename in vruchtwater Zodra een vruchtwater index (AFI) van meer dan 20 centimeter is aanwezig, het is polyhydramnios. In de baarmoeder, de pompende zwakte van de hart- is ook al duidelijk. Wanneer alle symptomen van haemolyticus neonatorum volledig zijn ontwikkeld, wordt het volledige beeld (hydrops foetalis) is aanwezig. Bloedarmoede kan na de geboorte worden vastgesteld. Het oedeem is duidelijk zichtbaar. De buik van het kind is opgezwollen door het oedeem. Ernstig neonataal geelzucht (icterus neonatorum) kan ook worden waargenomen.
Diagnose en verloop van de ziekte
Al in vroege zwangerschap, bloedgroepering wordt uitgevoerd als onderdeel van prenatale zorg. Daarnaast wordt een antilichaamscreeningtest gedaan voor onregelmatige bloedgroepantistoffen. Als het resultaat van de antilichaamzoektest negatief is, wordt de test opnieuw uitgevoerd in de 25e tot 27e week van zwangerschap Gebaseerd op normaal ultrageluid screening, ontwikkelen hydrops foetalis kan vroeg worden opgespoord. Bij vermoeden van haemolyticus neonatorum kan bloed worden afgenomen via de navelstreng Op deze manier kan bloedarmoede worden vastgesteld. Na de geboorte is de Coombs-test wordt uitgevoerd in het laboratorium. Deze test kan onvolledige antilichamen tegen, IgG genaamd, detecteren erytrocyten Om de omvang van de schade aan de bloedcellen te kunnen registreren, kunnen hemolyseparameters zoals reticulocyten of LDH worden bepaald in het laboratorium.Reticulocyten zijn voorlopers van erytrocyten. Omdat het lichaam meer erytrocyten aanmaakt om bloedarmoede te compenseren, meer reticulocyten worden gevonden in het bloed van de pasgeborene. LDH, L-melk geven hydrogenase, is een enzym dat in alle cellen wordt aangetroffen. Als laboratoriumparameter duidt het op celschade, in dit geval schade aan erytrocyten.
Complicaties
In de meeste gevallen veroorzaakt de ziekte van haemolyticus neonatorum al voor de geboorte verschillende symptomen en complicaties. De getroffenen hebben er last van water retentie die zich direct in de buikholte bevindt. Het is ook niet ongebruikelijk voor de patiënt hart- worden aangetast door haemolyticus neonatorum, zodat het alleen een verzwakte pompcapaciteit vertoont. In het ergste geval kan dit leiden rechtstreeks naar het overlijden van de patiënt als hartfalen treedt op. Evenzo de zogenaamde neonatale geelzucht kan na de geboorte intrekken. In de meeste gevallen kan haemolyticus neonatorum voor de geboorte worden gediagnosticeerd, zodat de behandeling direct na de geboorte kan worden gestart. Dit is meestal niet het geval leiden tot verdere complicaties. Met behulp van medicatie en therapiekunnen de symptomen beperkt zijn. In de meeste gevallen is het ziekteverloop positief en worden de symptomen van de patiënt volledig beperkt door de behandeling. De levensverwachting van de patiënt wordt ook niet verminderd door haemolyticus neonatorum. In sommige gevallen zijn getroffen personen echter afhankelijk van bloedtransfusies.
Wanneer moet je naar een dokter?
Zwangere vrouwen dienen over het algemeen de preventieve onderzoeken en controleonderzoeken bij te wonen die tijdens de zwangerschap worden aangeboden. Op deze manier wordt de huidige staat van volksgezondheid van de foetus wordt gecontroleerd en gedocumenteerd. Als er toch veranderingen en afwijkingen optreden buiten de controleafspraken, is een aanvullend bezoek aan de arts aan te raden. Als de aanstaande moeder een vaag gevoel heeft dat er iets mis is met haar volksgezondheid of de ontwikkeling van het opgroeiende kind, een dokter is nodig. Veranderingen in het uiterlijk van het huid, innerlijke rusteloosheid, hartkloppingen, slaapstoornissen of gevoelens van onzekerheid dienen met de behandelende arts te worden besproken. Zwelling, een grote ongewone gewichtstoename of een algemeen gevoel van malaise moeten door een arts worden verholpen. Als er ondanks alle onderzoeken en controles die tijdens de zwangerschap hebben plaatsgevonden geen afwijkingen kunnen worden geconstateerd, wordt het pasgeboren kind direct na de bevalling zelfstandig onderzocht door het verloskundig team. Bij de eerste routinematige postnatale tests ontdekken verloskundigen of behandelende artsen bestaande onregelmatigheden bij de zuigeling volksgezondheid Ouderlijke tussenkomst is niet nodig. Stoornissen van het hartritme, verkleuring van de huid of zwellingen op het lichaam worden opgemerkt door visueel contact met de pasgeborene en bij eerste onderzoeken om lichaamsfuncties te bepalen. Als er actie moet worden ondernomen, worden verdere tests uitgevoerd en worden de verantwoordelijke artsen geïnformeerd. Dit gebeurt automatisch bij een intramurale bevalling of een bevalling onder begeleiding van een verloskundige.
Behandeling en therapie
Als zich tijdens de zwangerschap haemolyticus neonatorum ontwikkelt, kunnen bloedtransfusies worden gegeven via de navelstreng Met vroeg therapie, hydrops foetalis Kan vermeden worden. Bij de helft van alle pasgeborenen met resus-incompatibiliteit is alleen neonatale icterus aanwezig. Hiervoor is meestal geen behandeling nodig. fototherapie kan worden uitgevoerd. Dit houdt in dat het kind wordt verlicht met licht uit het blauwe bereik. De ongeconjugeerde bilirubine, wat de vergeling van de huid, wordt daardoor omgezet in in water oplosbare bilirubinederivaten. Deze kunnen zonder problemen worden uitgescheiden. Bij de andere helft van de pasgeborenen ernstig geelzucht aanwezig is, die moet worden behandeld met bloeduitwisselingstransfusies. In individuele gevallen kan het administratie of immunoglobulinen kan de hemolytische symptomen verlichten. Het complete geval van haemolyticus neonatorum, hydrops fetalis, is een noodgeval dat moet worden behandeld in de intensive care afdeling Baby's worden geïntubeerd en kunstmatig beademd.
Vooruitzichten en prognose
Hoe eerder het risico op de ziekte haemolyticus neonatorum kan worden opgespoord, hoe groter de kans op herstel. Bij de meeste getroffen kinderen neemt de ziekte af zonder therapie of al door het gebruik van een special lichttherapie In sommige bijzonder ernstige gevallen kan de ziekte zich echter levensbedreigend ontwikkelen, vooral als er geen geschikte behandeling wordt gegeven. Dan bestaat het gevaar dat getroffen kinderen kunnen overlijden aan de complicaties van de ziekte. Indien onbehandeld, leidt de steeds progressievere hemolyse, na de bevalling, tot gevaarlijke hyperbilirubinemie, wat kan leiden tot schade aan het lichaam door indirecte bilirubine Met name spierzwakte bij pasgeborenen duidt al op het begin van encefalopathie. Met toenemende schade aan de hersenen, ontwikkelen patiënten zowel epileptische aanvallen als gegeneraliseerde aanvallen spasticiteit Ademhalingsinsufficiëntie en longbloeding gaan vaak gepaard met de ziekte. Ongeveer 25 procent van de getroffen foetussen ontwikkelt tekenen van duidelijke bloedarmoede, met een gevaarlijke hemoglobine concentratie onder 8 g / dL, als gevolg van de anti-D al in de 18e tot 35e week van de zwangerschap. Zonder behandeling leidt dit tot acidose, hypoxie, splenomegalie en lever schade. Dit leidt op zijn beurt tot een sterke neiging tot oedeem bij de getroffen foetussen. Andere complicaties zoals longoedeem en longbloeding kan ook leiden tot vroege dood.
het voorkomen
Ter preventie worden resusnegatieve zwangere vrouwen geïnjecteerd met anti-D-immunoglobuline na 28 weken zwangerschap en na de geboorte van een resuspositieve baby. De antilichamen binden zich aan de erytrocyten die door het kind worden overgedragen. De aangetaste erytrocyten worden bij de moeder afgebroken milt voor die van de moeder immuunsysteem kan zijn eigen antilichamen maken.
Follow-up
Bij haemolyticus neonatorum, follow-up maatregelen zijn meestal aanzienlijk beperkt. Het is een aangeboren ziekte die niet volledig te genezen is. Om deze reden moet de getroffen persoon in een vroeg stadium een arts raadplegen om het optreden van andere complicaties en symptomen te voorkomen. Het is ook niet mogelijk om de ziekte op eigen kracht te genezen. Als de getroffen persoon een kind wil, moet hij of zij in de eerste plaats een genetisch onderzoek en counseling ondergaan om herhaling van Morbus haemolyticus neonatorum te voorkomen. Getroffen individuen zijn afhankelijk van fototherapie vaak. In veel gevallen is de hulp en ondersteuning van de familie bij deze ziekte ook erg belangrijk. Psychologische ondersteuning heeft ook een zeer positief effect op het verdere beloop van de ziekte en kan deze beperken Depressie en andere psychische klachten. Ook hier kan het contact met andere patiënten van Morbus haemolyticus neonatorum zinvol zijn, aangezien het daarbij gaat om uitwisseling van informatie, die het alledaagse leven van de betreffende persoon kan vergemakkelijken.
Wat u zelf kunt doen
De therapie van de Morbus haemolyticus neonatorum moet dwingend plaatsvinden bij een pediatrie intensive care afdeling door ervaren personeel. Bij ouders van jonge patiënten ontstaat snel een gevoel van hulpeloosheid. Het zien van je eigen kind temidden van buizen en machines roept ongewenste negatieve emoties op, vooral gedomineerd door angsten. Veel klinieken bieden op zulke momenten professionele emotionele ondersteuning, wat kan helpen om beter om te gaan met de stressvolle ervaring. Het is belangrijk om beide partners en indien nodig ook broers en zussen erbij te betrekken en gevoelens open met elkaar te bespreken. De echte patiënt is en blijft echter de ziek kind Het heeft in deze moeilijke tijd vooral de nabijheid en aandacht van zijn ouders nodig. Daarom moeten beide partners, waar mogelijk, deelnemen aan de zorg voor de pasgeborene en deze wens ook kenbaar maken aan het professionele zorgteam. Aan dit verzoek wordt in de regel graag gehoor gegeven. Het is bewezen dat regelmatig contact met de ouders bijdraagt aan de gezondheid van het kind en effectief het eigen gevoel van machteloosheid bestrijdt.
