lichen sclerosus vertegenwoordigt een zeldzame ziekte van huid Met ontsteking-gerelateerde veranderingen in bindweefsel, waarvan wordt aangenomen dat de oorzaak een ontregeling van de immuunsysteem Vrouwen hebben over het algemeen 5 tot 10 keer meer kans om erdoor te worden getroffen korstmos sclerosus dan mannen.
Wat is lichen sclerosus?
lichen sclerosus is de naam die wordt gegeven aan een zeldzame chronische ontstekingsreactie bindweefsel ziekte waarvan wordt gedacht dat deze het gevolg is van een ontregeling van de immuunsysteem (auto immuunziekte). Lichen sclerosus manifesteert zich meestal in het genitale gebied, minder vaak in extragenitale gebieden zoals de handen, armen of rug (ongeveer 10-15%). Terwijl vooral bij vrouwen vleien (grote schaamlippen), clitoris, clitorisvoorhuid en het perianale gebied (gebied rond de anus) worden aangetast, bij mannen manifesteert lichen sclerosus zich op de voorhuid (praeputium), de eikel en slechts af en toe in het perianale gebied. Kenmerkend voor lichen sclerosus zijn porseleinachtig, wit huid verkleuringen met reactieve verdikking van de opperhuid (keratinisatie) veroorzaakt door sclerose (ontsteking-geïnduceerde proliferatie) van de onderliggende bindweefsel Als gevolg van sclerotische atrofie (dunner worden van weefsel) van de aangetaste gebieden van huid, phimosis (vernauwing van de voorhuid) kan optreden bij mannen en krimp van de vleien of clitoris bij vrouwen, wat leidt tot pijn tijdens geslachtsgemeenschap. Pruritus (jeuk), urethrale stricturen met pijnlijk urineren en vaginale stenose zijn andere mogelijke symptomen van lichen sclerosus.
Oorzaken
De etiologie van lichen sclerosus is tot op heden grotendeels onverklaard. Een multifactoriële genese van de ziekte wordt vermoed in de aanwezigheid van een genetische aanleg, hoewel er geen familiale clustering is waargenomen. Waarschijnlijk is lichen sclerosus te wijten aan een ontregeling van de immuunsysteem (auto immuunziekte). In verschillende onderzoeken kon een reactiviteit tegen ECM1, een extracellulair matrixeiwit, worden gedetecteerd in het serum van de meerderheid van de getroffen patiënten. Het is nog niet bekend welke factoren deze ontregelde processen veroorzaken. Trauma (inclusief seksueel misbruik, krabben) worden als mogelijke triggerfactoren beschouwd. Bovendien wordt lichen sclerosus in bijna 30 procent van de gevallen geassocieerd met andere autoimmuunziekten zoals Hashimoto's thyroiditisTyp 1 suikerziekte mellitus, astma, lupus erythematosus, auto immuun gastritis, circulair haaruitval (alopecia areata) en vitiligo (witte vlekziekte Evenzo Borrelia (bacteriën veroorzakend Lyme) wordt besproken als een ziektetrigger voor lichen sclerosus.
Symptomen, klachten en tekenen
Lichen sclerosus is meestal merkbaar bij getroffen adolescenten en volwassenen door episodische jeuk of brandend en steken in het genitale gebied. In aanvulling op, huidveranderingen kan voorkomen die in eerste instantie aan de buitenkant op een schimmelinfectie lijken. Kenmerkend zijn ook problemen tijdens geslachtsgemeenschap, vooral tijdens penetratie. Bij sommige vrouwen ontwikkelt zich na geslachtsgemeenschap een sterk gevoel van pijn in het intieme gebied. Dit kan enkele dagen duren en verband houden met blaas problemen, pijn en ontsteking Bij mannen vormen zich witte, slijmachtige plaques in het penisgebied die een onaangename geur hebben. Pijnlijk huidletsels kan zich vormen, eerst op de voorhuid verschijnen en zich vervolgens verspreiden naar de eikel en de hele penis. Bij kinderen is lichen sclerosus merkbaar door een symmetrische roodheid van de geslachtsorganen. Symptomen van de ziekte verschijnen meestal vrij plotseling en nemen in intensiteit toe naarmate de ziekte voortschrijdt. Uiteindelijk ernstig pijn en merkbaar huidveranderingen zich presenteren. Als lichen sclerosus vroeg wordt behandeld, verdwijnen de symptomen meestal na een paar dagen tot weken. Indien voldoende therapie wordt niet gegeven, zweren en littekens kan zich ontwikkelen in het getroffen gebied.
Diagnose en verloop
Een eerste vermoeden van lichen sclerosus is meestal het gevolg van de kenmerkende symptomen (vooral de porseleinachtige, witte huidlittekens) en een gynaecologisch onderzoek met een colposcoop (microscoop voor het controleren van de vagina en hals De diagnose wordt bevestigd door een biopsie (monster genomen uit het aangetaste huidgebied met een ponscilinder) met daaropvolgende histologische (fijn weefsel) analyse. De histologische bevindingen dienen ook om kwaadaardige degeneratie uit te sluiten en om lichen sclerosus te onderscheiden van gedeeltelijk vergelijkbare ziekten zoals genitale mycose of circumscritic sclerodermie (ook morfea). Als een chronische ziektewordt lichen sclerosus niet als geneesbaar beschouwd en vordert in terugval, met symptoomvrije intervallen tussen terugvallen. Indien onbehandeld, leidt lichen sclerosus tot atrofie, chronische pruritus en synechiae (verklevingen van weefsellagen) en zelfs degeneratie van de aangetaste huidgebieden.
Complicaties
Door deze ziekte lijden patiënten aan verschillende symptomen, die allemaal erg onaangenaam zijn en kunnen leiden tot een verminderde kwaliteit van leven. De getroffenen hebben last van jeuk en jeuk wonden. Wondgenezing wordt ook vertraagd door deze ziekte, waardoor infecties of ontstekingen vaker kunnen voorkomen. Pijn tijdens het plassen is ook niet ongewoon. Dit zijn brandend en niet zelden leiden psychisch ongemak of Depressie Het is ook niet ongebruikelijk dat bloedingen op de huid optreden. Bij mannen kan de ziekte ook ongemak veroorzaken in de geslachtsorganen en vooral in de voorhuid. Dit kan ook leiden aan beperkingen in geslachtsgemeenschap. Behandeling van deze ziekte wordt meestal uitgevoerd met behulp van medicatie. Complicaties komen meestal niet voor en het verloop van de ziekte is positief. Een nieuwe uitbraak van deze ziekte wordt echter niet verminderd door de behandeling. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt niet verminderd. Evenzo moet de getroffen persoon afzien van het gebruik van verschillende verzorgingsproducten om de huid in de getroffen gebieden te stabiliseren.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Afwijkingen in het genitale gebied zijn in de meeste gevallen indicaties van een bestaande ziekte. Een bezoek aan de dokter is aan te raden als de bestaande symptomen enkele dagen of weken aanhouden. Als de symptomen in intensiteit toenemen of wijdverspreider worden, moet onmiddellijk een arts worden bezocht. Als er pijn is of een brandend gevoel op de huid, een arts is nodig. Als jeuk of open zweren optreden, is overleg met een arts vereist. ziekteverwekkers en kiemen kan het organisme via de openheid binnendringen wonden en verdere ziekten veroorzaken. In ernstige gevallen is er een risico op bloed vergiftiging en dus levensbedreigend voorwaarde Een bezoek aan de huisarts is daarom aan te raden bij de vorming van pus, koorts of een algemeen gevoel van ongesteldheid. Als zich na geslachtsgemeenschap een gevoel van pijn ontwikkelt, moet dit in acht worden genomen. Als er slijmvliezen of een onaangename lichaamsgeur in het intieme gebied zijn, is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Roodheid van de huid, zwelling of bloeding moet worden onderzocht en behandeld. Als vrouwen onregelmatigheden in hun menstruatiecyclus ervaren, moet een arts worden geraadpleegd. Als zich seksuele disfunctie ontwikkelt bij mannen of vrouwen, moet een arts worden geraadpleegd. Evenzo, als een man veranderingen in de voorhuid opmerkt. Als zweren of littekens ontwikkelen, moeten observaties worden besproken met een arts.
Behandeling en therapie
Therapeutische maatregelen voor lichen sclerosus zijn primair gericht op het verlichten van symptomen. Voor dit doel worden zeer krachtige lokaal aangebrachte corticosteroïden (inclusief clobetasol propionaat) worden over het algemeen gebruikt als onderdeel van een schokken therapie met hoge aanvangsdoses. Een andere therapeutische optie is behandeling met calcineurine-antagonisten zoals pimecrolimus or tacrolimus voor immunosuppressie. Hoewel geavanceerde atrofie hierdoor niet ongedaan kan worden gemaakt drugswordt de progressie van de ziekte vertraagd en in het beste geval gestopt. Terwijl de eerder aangenomen werkzaamheid van testosteron is niet bewezen, actueel progesteron behandelingen voor lichen sclerosus worden getest in klinische onderzoeken. Bovendien vetbevattend crèmes (water-in-olie crèmes), zalven of oliën worden aanbevolen voor extra verzorging van de aangetaste huidgebieden en voor stabilisatie van de huidbarrière terwijl irriterende douches worden vermeden lotions, zeep of parfums. Als infectieziekten zijn ook aanwezig, deze dienen op de juiste manier te worden behandeld anti-infectieus therapie (Inclusief antischimmelmiddelen or antibioticaTerwijl bij vrouwen de ontstekingsprocessen alleen kunnen worden gecontroleerd en beperkt, en tegenwoordig chirurgisch maatregelen zoals vulvectomie of huidtransplantaten worden niet gebruikt vanwege het hoge recidiefpercentage, bij mannen met lichen sclerosus en de aanwezigheid van phimosis besnijdenis (besnijdenis) wordt in de meeste gevallen gebruikt, waardoor de ziekte vaak kan worden gestopt.
Vooruitzichten en prognose
Lichen sclerosus is een chronische ziekte - vooral bij meisjes en vrouwen - dat in de meeste gevallen niet te genezen is. Het is daarom levenslang en alleen de typische symptomen van de ziekte kunnen worden verlicht met een goed aangepaste therapie. Hoe vroeger de behandeling wordt gestart, hoe gemakkelijker het is om de ziekte onder controle te houden. Als lichen sclerosus laat wordt gediagnosticeerd, blijkt de therapie moeilijker te zijn, omdat in de meeste gevallen al complicaties zoals interne verklevingen zijn opgetreden. Tot op heden is genezing niet mogelijk, vooral niet bij volwassen vrouwen. Bij zowel jongens als mannen komt een kuur door besnijdenis is denkbaar. Kortom, lichen sclerosus is een goedaardige ziekte. Desalniettemin bestaat het risico op het ontwikkelen van huid kanker is verhoogd. Alleen al om deze reden moeten de getroffenen regelmatig hun dermatoloog bezoeken om kwaadaardige veranderingen in de huid in een vroeg stadium op te sporen en te behandelen. De huidige behandelingsopties hebben niet voor alle patiënten hetzelfde effect, waardoor het algemene leed sterk varieert van patiënt tot patiënt. Zorgvuldig beheer van de aangetaste huidgebieden tijdens en ook buiten de ziekte-episodes is erg belangrijk voor een gunstige prognose.
het voorkomen
Omdat de oorzaken en triggerfactoren voor lichen sclerosus nog niet zijn vastgesteld, kan de ziekte niet worden voorkomen. Bepaalde vormen van lichen sclerosus (inclusief de hyperplastische variant) worden echter als niet-infectie-geassocieerd beschouwd risicofactoren voor kwaadaardige degeneratie (plaveiselcelcarcinoom), daarom moeten getroffen personen, vooral vrouwen, regelmatig medisch worden onderzocht.
Follow-up
De maatregelen van een nazorg hangen bij huidziekten in de regel zeer sterk af van de exacte ziekte, zodat daardoor meestal geen algemene voorspelling gedaan kan worden. Hetzelfde geldt voor de ziekte lichen sclerosus: hoe eerder deze ziekte door een arts wordt opgespoord en behandeld, hoe beter het verloop, daarom moet de getroffen persoon bij de eerste symptomen en tekenen een arts raadplegen. Nazorg richt zich op het versterken van het verzwakte immuunsysteem en daarmee het bevorderen van het herstelproces. Ontspanning oefeningen kunnen helpen, net als vermijden spanning Een hoge hygiënestandaard kan een positief effect hebben op het beloop van dergelijke ziekten. In de meeste gevallen wordt de behandeling uitgevoerd door middel van aanbrengen crèmes or zalven en het nemen van medicatie. De getroffen persoon moet letten op regelmatige toediening en ook op de juiste dosering om de symptomen permanent te verlichten. In dit verband is regelmatige controle door een arts erg belangrijk.
Wat u zelf kunt doen
Bij de behandeling van lichen sclerorus ligt de nadruk op het verlichten van de symptomen. Voor dit doel worden naast verschillende medicijnen conservatieve huishoudelijke en natuurlijke remedies gebruikt, evenals enkele zelfhulpmaatregelen. De belangrijkste maatregel is het voorkomen van aanslagen. Dit wordt bereikt door mogelijke oorzaken en triggers te herkennen en te vermijden. Een verandering in dieet is bijzonder belangrijk. Patiënten zouden dat moeten doen praten hierover naar een specialist en raadpleeg ook andere patiënten. Op deze manier kan snel worden bepaald welke individuele triggers aanwezig zijn. Mensen die aan lichen sclerosus lijden, moeten over het algemeen een gezonde levensstijl behouden. Regelmatige lichaamsbeweging, voldoende slaap, vermijden van spanning en andere maatregelen die het immuunsysteem versterken, kunnen de symptomen van deze zeldzame huidziekte aanzienlijk verminderen. Aangezien bepaalde vormen van lichen sclerosus een verhoogd risico met zich meebrengen kankermoeten de getroffenen regelmatig medisch worden onderzocht. Het is raadzaam om in een vroeg stadium een specialist te raadplegen en samen met hem een passende therapie uit te werken. Begeleidende bovenstaande maatregelen dienen regelmatig te worden uitgevoerd om een aanslag en de daarbij behorende klachten te voorkomen.
