Lichen sclerosus (LS) (et atrophicus) (λειχήν / leichen = korstmos op bomen of lichamen; σκληρός / sklēros = droog, hard, stevig, broos; synoniemen: Lichen albus; Lichen atrophicus; Lichen sclerosus; Lichen sclerosus et atrophicans; Lichen sclerosus et atrophicus LSA); Morphoeid sclerodermie Witte vlekziekte; Witte vlekziekte; ICD-10-GM L90. 0: Lichen sclerosus et atrophicus) is een zeldzame, chronische ontstekingsziekte van de bindweefsel, die waarschijnlijk tot de auto-immuunziekten behoort. Korstmos beschrijft een verdikking van de epidermis en sclerose een proliferatie van bindweefsel met verharding.
Lichen sclerosus (LS) behoort tot de atrofische dermatosen (huid ziekten). Dit zijn huid ziekten die verband houden met weefselatrofie. Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) treft het genitale gebied in meer dan 80% van de gevallen.
De ziekte is niet besmettelijk.
Geslachtsverhouding: mannen tot vrouwen is 1: 6-10.
Piekincidentie: bij kinderen komt de ziekte voornamelijk voor tussen de leeftijd van 5 en 11 jaar. Vrouwtjes en mannetjes worden meestal getroffen in de 5e en 6e levensfase; Meestal worden onbesneden mannen getroffen. Vrouwen bij voorkeur na menopauze (vrouwelijke menopauze).
De prevalentie (ziekte-incidentie) wordt gerapporteerd als 1.4-2.1 / 100,000 in cross-sectionele analyses van grotere niet-voorgeselecteerde mannelijke Amerikaanse collectieven. De prevalentie van LS bij prepuberale meisjes wordt geschat op 1: 900.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is ongeveer 14 gevallen per 100,000 inwoners per jaar (in Duitsland).
Verloop en prognose: Lichen sclerosus is een chronische inflammatoire aandoening bindweefsel ziekte met een recidiverend beloop dat tientallen jaren kan duren. Bij jongens / mannen wordt de penis (eikel en voorhuid) meestal aangetast. Dit wordt balanitis xerotica obliterans (een vorm van eikelontsteking) genoemd, wat leidt tot phimosis (vernauwing van de voorhuid) waarvoor een operatie nodig is. Bij vrouwelijke zuigelingen kan de ziekte de maagvlies (maagdenvlies). Bij vrouwen wordt het genitoanale gebied in ongeveer 90% van de gevallen aangetast. In de late stadia vertoont de ziekte een verschillende mate van atrofie (regressie) van de vulva (het geheel van de externe primaire geslachtsorganen). Bij infantiele lichen sclerosus is er een kans op genezing.
Comorbiditeit: Er is een frequente comorbiditeit met auto-immuunziekten zoals suikerziekte mellitustype 1, Hashimoto's thyreoïditis (auto-immuunziekte leidend tot chronische ontsteking van de schildklier) en vitiligo (witte vlekziekte). Andere veel voorkomende aandoeningen zijn onder meer inflammatoire darmaandoeningen, alopecia areata (circulaire haaruitval), schadelijk bloedarmoede (een vorm van bloedarmoede), reumatoïde artritis (een chronische inflammatoire multisysteemziekte die zich gewoonlijk manifesteert als synovitis (ontsteking van het synoviale membraan); het beïnvloedt voornamelijk de gewrichten, maar minder vaak andere organen zoals de ogen en huid), En psoriasis (psoriasis). De prognose is quoad vitam ("in termen van leven / overleving") goed, quoad sanationem ("in termen van genezing") twijfelachtig.
