Lupus Erythematosus: classificatie

systemische lupus erythematosus (SLE): de classificatiecriteria van het American College of Rheumatology (ACR) worden steeds vaker vervangen door de onderstaande classificatie. Dit werd in 2012 gewijzigd door de Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) -groep op basis van de classificatiecriteria van het American College of Rheumatology (ACR). Een voorwaarde voor het stellen van een diagnose van SLE is dat aan 4 criteria (waarvan minstens 1 klinisch en 1 immunologisch) wordt voldaan of, in het geval van positieve ANA of anti-dsDNA antilichamenwordt een histologische diagnose van lupus nefritis (ontsteking van de nieren) gesteld. De SLICC-criteria zijn geen diagnostische criteria. Opmerking: de SLICC-criteria werden minder bekend, hoewel ze een betere gevoeligheid hadden (92-97% vs. 77-90%) met een slechtere specificiteit (74-88 vs. 91-96%) vergeleken met de classificatiecriteria uit 1982. Ondertussen werden nieuwe classificatiecriteria voor lupuspatiënten gepresenteerd op het jaarlijkse internationale congres van de European League Against reumatiek (EULAR) (zie hieronder). SLE-classificatiecriteria: classificatiecriteria voor systemische lupus International Collaborating Clinics (SLICC).

Klinische criteria
  • Acute cutane lupus erythematosus inclusief vlindererytheem: vast erytheem (roodheid van de huid; plat of verheven) op het gezicht (neus- en wanggebieden), meestal exclusief de nasolabiale plooien ('nasolabiale groef')
  • Chronische huid lupus erythematosus (bijv. gelokaliseerde of gegeneraliseerde discoïde lupus erythematosus: erythemateuze, verharde plekken op de huid met niet-verwijderbare keratotische (verhoornde) delen en folliculaire hyperkeratose (overmatige verhoorning van de huid))
  • Orale ("behorende tot de mond") en / of nasofaryngeale ("behorende tot de nasopharynx") zweren
  • Serositis
    • Pleuritis (ontsteking van de pleura) of pericardiale pijn die langer dan één dag aanhoudt
    • pericarditis (ontsteking van de hartzakje).
    • Peritonitis (peritonitis)
    • Ascites (abdominale waterzucht)
  • Nierbetrokkenheid: Enkele urine: proteïne /creatinine ratio (P / C-ratio) of proteïne-excretie (proteïne-excretie) in 24 uur gepoolde urine> 0.5 g
  • Neurologische betrokkenheid: bijv. Epilepsie (toevallen), psychose, myelitis (ontsteking van het ruggenmerg), neuropathie (ziekten van de perifere zenuwen)
  • Hemolytische anemie (anemie veroorzaakt door toegenomen of vroegtijdig verval van erytrocyten / rode bloedcellen (hemolyse)) met reticulocytose
  • Leukocytopenie (<4,000 leukocyten (wit bloed cellen) / μl) of lymfocytopenie (<1,500 / μl).
  • Trombocytopenie (<100,000 / μl / verlaagd aantal bloedplaatjes).
Immunologische criteria
  • ANA-titers boven de laboratoriumreferentiewaarde.
  • Anti-dsDNA-antilichaam
  • Antilichaam tegen Sm
  • Antifosfolipide antilichamen (anti-cardiolipine en anti- β 2-glycoproteïne I [IgA, IgG of IgM] antilichamen; vals-positieve VDRL [Venereal Disease Research Laboratory] test).
  • Verlaagd complement (C3, C4 of CH50).
  • Direct Coombs-test (zonder hemolytisch bloedarmoede).

Nieuwe EULAR / ACR-classificatiecriteria voor lupuspatiënten (gepresenteerd op het jaarlijkse internationale congres van de European League Against reumatiek (EUL)).

In een eerste vergelijking van 1,000 SLE-patiënten wordt gerapporteerd dat de nieuwe EULAR / ACR-criteria veel beter presteren dan de oude ACR (85% en 95%), met een gevoeligheid en specificiteit van respectievelijk 98% en 97%.

Klinische domeinen en criteria weging
constitutionele symptomen koorts 2
Huid Alopecia-oraal ulcus zonder littekens als subacute cutane of discoïde L Acute cutane LD. 2246
Artritis Synovitis ≥ 2 gewrichten of gevoeligheid in ≥ 2 gewrichten met ochtendstijfheid ≥ 30 minuten 6
Neurologie Delirium Psychose Toevallen 236
Serositis Pleurale of pericardiale effusie acute pericarditis 56
Hematologie Leukopenie Trombopenie Auto-immuunhemolyse 344
niertjes Proteïnurie> 0.5 g / 24 uur Lupus nefritis (histol.) Type II, VLupus nefritis (histol.) Type III, IV 4810
Immunologische domeinen en criteria weging
Antifosfolipide-Ak aCL> 40 GPL of aβ2GPI> 40 GPL of LA +. 2
Aanvulling C3 of C4 verminderd C3 en C4 verminderd 34
hoge specifieke auto ac Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Classificatie van lupus-nefritis

Klasse Omschrijving
1 Minimaal mesangiaal LGN
2 Mesangioproliferatieve LGN
3 Focale LGN (<50% van glomeruli) actief / gescleroseerd, segmentaal of globaal
4 Diffuus LGN (> 50% van glomeruli) actief / gescleroseerd, segmentaal of globaal
5 Membraan LGN
6 LGN met sclerose (> 90% van glomeruli).

Legende: LGN: lupus glomerulonefritis.