Hypercoagulabiliteit verwijst naar een abnormaal verhoogde coaguleerbaarheid van de bloed Het wordt geassocieerd met de neiging om trombi te vormen en wordt als een van de belangrijkste beschouwd risicofactoren voor flebotrombose.
Wat is hypercoagulatie?
Bij patiënten met hypercoagulabiliteit, de bloed stolt sneller dan bij gezonde mensen. De verhoogde stolling wordt veroorzaakt door een toename van factoren die stolling bevorderen of een afname van factoren die stolling remmen. Het gevolg van een dergelijke stollingsstoornis is spontaan optredende trombose. Trombosen zijn vasculaire occlusies die worden veroorzaakt door bloedstolsels. Trombose in de kransslagader schepen kan een hart- aanval, trombi in de vaten die de hersenen leiden een beroerte. Therapie voor hypercoagulabiliteit hangt af van de oorzaak.
Oorzaken
Hypercoagulabiliteit kan worden verworven of aangeboren. Congenitale hypercoagulabiliteit wordt ook wel congenitale hypercoagulabiliteit genoemd. Het kan verschillende onderliggende oorzaken hebben. De stollingsstoornis kan op autosomaal dominante wijze worden overgeërfd. Genetische defecten kunnen dat wel leiden tot een tekort aan proteïne-C, proteïne-S or antitrombine III Tekort aan deze enzymen resulteert in verminderde inactivering van de stollingscascade en hypofibrinolyse. Als gevolg, bloed enerzijds vormen zich sneller bloedstolsels en anderzijds worden ze langzamer afgebroken. Een factor V-mutatie als APC-weerstand kan ook op autosomaal dominante wijze worden overgeërfd. APC-weerstand wordt gekenmerkt door een zwakke reactie op geactiveerd proteïne C. Geactiveerd proteïne C remt de bloedstolling. Patiënten met APC-weerstand veneus lijden trombose sneller dan gezonde individuen. Congenitale homocysteïnemie wordt ook in verband gebracht met hypercoagulabiliteit. Verworven hypercoagulabiliteit is meestal te wijten aan een functionele beperking van de lever In dit geval een verminderde synthese van proteïne S, proteïne C en antitrombine III ontwikkelt. De verminderde synthese kan worden veroorzaakt door een tekort aan vitamine K, door uitstroomstoornissen of door synthesebeperkingen in de context van lever tekortkomingen. Lever insufficiëntie is meestal het gevolg van levercirrose. auto-immuunziekten kan ook hypercoagulabiliteit veroorzaken. Een voorbeeld van een dergelijke immunocoagulopathie is het antifosfolipidensyndroom van systemisch lupus erythematosus In dit geval antifosfolipide antilichamen circuleren in het bloed. Deze zijn onder meer gericht tegen stollingsfactoren en veroorzaken een verhoogde neiging tot stollen. Antifosfolipidensyndroom kan ook worden veroorzaakt door reumatoïde artritis, HIV, hepatitis B, malaria or drugs zoals chloorpromazine or propranolol Hypercoagulabiliteit kan ook optreden in de setting van heparinegeïnduceerd trombocytopenie Het wordt veroorzaakt door adhesie van bloedplaatjes Hypercoagulabiliteit komt ook voor in de context van een consumptiecoagulopathie. Hier veroorzaakt verhoogde coaguleerbaarheid consumptie van stollingsfactoren. Als gevolg hiervan is er een tekort aan stollingsfactoren en dus een verhoogde neiging tot bloeden. Bij hypercoagulabiliteit is de bloedstolling toegenomen. Dit veroorzaakt spontaan trombose, die ook kunnen terugkeren. Hypercoagulabiliteit maakt deel uit van de Virchow-triade. Volgens dit zijn met name drie factoren relevant voor het ontstaan van trombose:
- Veranderingen in de vatwand
- Veranderingen in de stroomsnelheid
- Veranderingen in de samenstelling van het bloed (hypercoagulabiliteit).
Symptomen, klachten en tekenen
symptomen van trombose kan sterk variëren afhankelijk van de locatie en de omvang van het vaartuig afsluiting Vaak blijven trombose onopgemerkt. Zelfs ernstige trombose dat leiden pulmonaal embolie in een later stadium zijn aanvankelijk vaak asymptomatisch. In het geval van een uitgesproken been ader trombose, er is echter typisch zwelling en een gevoel van warmte in de onderbeen of het hele been. De zwelling veroorzaakt vaak een beklemmend gevoel. Het opheffen van de aangedane extremiteit geeft verlichting. De huid in het getroffen gebied is rood en strak. Een blauwe verkleuring kan ook zichtbaar zijn. De gevaarlijkste complicatie van diep ader trombose is pulmonaal embolie In dit geval breekt de trombus los, reist naar de longen en blokkeert belangrijk schepen Daar. Pulmonaal embolie kan fataal zijn. Een late complicatie die kan optreden na een diepe ader trombose is een posttrombotisch syndroom. Als er zich trombi vormen in de kransslagader schepen vanwege hypercoaguleerbaarheid, a hart- aanval vindt plaats. De typische symptomen van een hart- aanval zijn intense druk in het hartgebied, pijn op de borst uitstralend naar de armen of bovenbuik, een beklemmend gevoel, misselijkheid, braken en kortademigheid. Stolselvorming in een cerebrale slagaderaan de andere kant leidt het tot ischemische apoplexie. Dit voorwaarde is ook bekend als een beroerte In dit geval leidt de verstoring van de bloedsomloop tot een gebrek aan zuurstof en dus tot de dood van hersenen zakdoek.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose wordt gesteld in het laboratorium. Voor dit doel proteïne C, proteïne S en antitrombine III worden bepaald. Een of meer van deze niveaus zijn verlaagd bij hypercoagulatie. Als een factor V Leiden-mutatie wordt vermoed, wordt moleculair genetisch onderzoek uitgevoerd.
Complicaties
In veel gevallen blijft hypercoagulabiliteit onopgemerkt, dus vroege behandeling hiervan voorwaarde is niet mogelijk. De getroffen persoon kan een longembolie als gevolg van hypercoagulabiliteit en, in het ergste geval, eraan sterven. In de regel verspreidt de zwelling zich voornamelijk naar beneden been, die later het hele been kan bedekken. Verder is er ook pijn op de poten en een kleuring van de huid Beweging is beperkt en dit leidt tot ernstige beperkingen in het dagelijks leven. Hypercoagulabiliteit kan later ook leiden tot een hartaanval, die wordt voorafgegaan door pijn op de borst Dit kan zich ook verspreiden naar andere delen van het lichaam, wat leidt tot pijn in de nek en terug. De patiënt lijdt ook aan kortademigheid, braken en misselijkheid. De hartaanval kan ook fataal zijn voor de patiënt. De behandeling van hypercoagulabiliteit is causaal en wordt meestal uitgevoerd met behulp van medicatie. Er treden geen verdere complicaties op. Een volledige genezing kan echter niet worden gegarandeerd. Het verdere verloop van de ziekte hangt grotendeels af van de manifestatie ervan.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Overleg met een arts is noodzakelijk zodra bloedstoornissen optreden circulatie optreden. Als er een ongewoon gevoel van warmte in het lichaam of koud ledematen, de symptomen moeten worden onderzocht en behandeld. Als de symptomen gedurende een langere periode aanhouden of voortdurend in intensiteit toenemen, is er reden tot bezorgdheid. Als er sprake is van zwelling, bewegingsbeperking of verlies van het normale prestatieniveau, moeten observaties met een arts worden besproken. Als er een gevoel van beklemming is in de borst, veranderingen in het uiterlijk van de huid of verkleuring is een bezoek aan de dokter aan te raden. Vooral blauwe verkleuring wordt als een waarschuwingsteken beschouwd. Als de getroffen persoon lijdt misselijkheid, braken or duizeligheidwordt een verduidelijking van de symptomen aanbevolen. In geval van kortademigheid of met tussenpozen ademhalingmoet zo snel mogelijk een bezoek aan de dokter worden gebracht. Bewusteloosheid of plotselinge ineenstorting vereist onmiddellijke medische hulp. Er moet een spoedarts worden gebeld en zijn of haar instructies moeten worden opgevolgd om de overleving van de patiënt te garanderen. Pijn op de borst geeft een noodgeval aan. Als het pijn beweegt naar de arm, schouder of bovenbuik, is een arts nodig. Als ademhaling moeilijkheden, slaapstoornissen, algemene malaise of gedragsproblemen, dient een arts te worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
Therapie voor hypercoagulabiliteit hangt af van de oorzaak. Als er al meerdere spontane trombose is opgetreden, moet aangeboren hypercoagulabiliteit levenslang met medicatie worden behandeld. Hiervoor worden zogenaamde anticoagulantia gebruikt. Deze bloedverdunners remmen de bloedstolling. Bekende anticoagulantia zijn coumarinederivaten zoals fenprocoumon or warfarine. heparine kan niet worden gebruikt omdat de effectiviteit van het medicijn wordt verminderd door het ontbreken van antitrombine-III. Therapie voor verworven hypercoagulabiliteit is ook oorzaakafhankelijk. In het geval van vitamine K tekort, wordt vitamine K vervangen. Tromboprofylactische heparinisatie kan ook nodig zijn. Als de hypercoagulabiliteit het gevolg is van een leverziekte, moet deze oorzakelijke ziekte worden behandeld. Antitrombine III-deficiëntie veroorzaakt door een leverziekte kan op korte termijn worden behandeld door antitrombine III-substitutie. Deze therapie kan echter niet worden volgehouden.
Vooruitzicht en prognose
Indien onbehandeld, heeft hypercoagulabiliteit een ongunstige prognose. De effecten van de aandoening kunnen bij de getroffen persoon verschillende levensbedreigende aandoeningen veroorzaken. Vaak doet zich een acute situatie voor waarbij de patiënt binnen enkele minuten overlijdt. Als hypercoagulabiliteit op tijd wordt opgemerkt en gediagnosticeerd, kunnen de levensbedreigende gevolgen aanzienlijk worden geminimaliseerd bij langdurige therapie. De veroorzakende ziekte moet worden gevonden en behandeld om een goede prognose te garanderen. Niet alle onderliggende ziekten van de bloedstolling stoornis zijn te genezen. In veel gevallen moeten naast medicamenteuze behandeling ook de levensomstandigheden worden veranderd en geoptimaliseerd. Als er orgaanziekten aanwezig zijn, moeten deze individueel worden beoordeeld. Bij onherstelbare schade aan orgaanweefsel kan er behoefte zijn aan een donororgaan om het leven van de patiënt veilig te stellen. Een operatie gaat altijd gepaard met verschillende risico's en complicaties. Als de operatie succesvol is en het donororgaan goed wordt geaccepteerd door het organisme, komen er significante verbeteringen in volksgezondheid optreden. Hoewel er beperkingen blijven bestaan, kan onder gewijzigde omstandigheden een goede kwaliteit van leven worden bereikt. Toch regelmatig Grensverkeer van vitale waarden en bloedwaarden moeten gedurende het hele leven van de patiënt worden uitgevoerd. Bij veranderingen en afwijkingen zijn nieuwe behandelingen nodig. Al met al, bloedstolling leidt niet tot symptoomvrijheid bij een groot aantal patiënten. Desalniettemin wordt een gunstige prognose gegeven als het behandelplan wordt gevolgd.
het voorkomen
Aangeboren hypercoagulabiliteit is aangeboren en kan dus niet worden voorkomen. Op zijn best kan verworven hypercoagulabiliteit worden voorkomen door vroege herkenning en therapie van de onderliggende ziekte.
Follow-up
In de meeste gevallen van hypercoagulabiliteit heeft de patiënt geen of zeer weinig maatregelen en mogelijkheden voor nazorg. In dit geval is het belangrijkste een vroege diagnose met daaropvolgende behandeling om de symptomen goed te verlichten en verdere verergering van de symptomen te voorkomen. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, des te beter is meestal het verdere verloop van de ziekte. In de meeste gevallen wordt deze ziekte behandeld met medicijnen. Daarbij is de getroffen persoon afhankelijk van een juiste dosering bij regelmatige inname om de klachten correct en vooral blijvend te verlichten. De instructies van de arts moeten altijd worden opgevolgd. Regelmatige onderzoeken door een arts moeten ook worden uitgevoerd om de situatie te volgen. Omdat hypercoagulabiliteit een aangeboren ziekte is, kan deze niet volledig worden genezen. Als de getroffen persoon kinderen wil hebben, genetische counseling kan ook worden uitgevoerd om herhaling van deze ziekte te voorkomen. Het is echter niet ongebruikelijk dat de ziekte ondanks behandeling resulteert in een verminderde levensverwachting van de patiënt.
Wat u zelf kunt doen
In de meeste gevallen wordt hypercoagulabiliteit behandeld door medicatie in te nemen. Daarbij moeten de getroffenen ervoor zorgen dat ze regelmatig bloedverdunners nemen om trombose en andere complicaties te voorkomen. Bovendien kan de ziekte ook leiden tot een tekort aan vitamine K, zodat deze vitamine moet worden opgenomen supplementen Vooral ouderen dienen regelmatig deel te nemen aan controles bij verschillende specialisten om een hartaanval, bijvoorbeeld. Zelfs lichte pijn in de respectievelijke gebieden kan op de ziekte duiden. Aangezien veel van de getroffenen lijden aan beperkte mobiliteit als gevolg van hypercoagulabiliteit, zijn ze in hun dagelijks leven afhankelijk van de hulp van andere mensen. In deze context blijkt de hulp van vrienden en familie bijzonder nuttig te zijn. Gesprekken met psychologen of met de beste vrienden en familieleden over de ziekte kunnen ook verlichten Depressie In het geval van kinderen dient direct onderwijs plaats te vinden om een goed verloop van de ziekte te laten zien. De verdere behandeling is sterk afhankelijk van de onderliggende ziekte, zodat hier geen algemene voorspelling kan worden gedaan.
