Glucagonoom is een kwaadaardige tumor in de alvleesklier die groeit uit A-cellen. Functioneel actieve glucagonomen produceren hormonen en kan mogelijk een verscheidenheid aan symptomen veroorzaken, terwijl functioneel inactieve glucagonomen symptoomvrij kunnen blijven. Als chirurgische verwijdering niet mogelijk is, chemotherapie kan worden overwogen.
Wat is een glucagonoom?
Een glucagonoom is een kwaadaardige tumor in de alvleesklier, die zich in de bovenbuik bevindt. Zijn afscheidingen bevatten enzymen die helpen bij het verteren koolhydraten, eiwitten, en vetten in de twaalfvingerige darm. Het produceert ook de hormonen insuline, glucagon, somatostatine, ghreline en pancreaspolypeptide. Een van de hormonen, glucagon, regelt bloed glucose niveaus en wordt geproduceerd in pancreas A-cellen; tumorgroei bij glucagonomen komt ook voort uit deze cellen. Afhankelijk van het gedrag van de tumor maakt de geneeskunde onderscheid tussen functioneel actieve en functioneel inactieve glucagonomen. Dit laatste kan zowel goedaardig als kwaadaardig zijn en niet leiden naar de uitdrukking van symptomen in elk geval. Daarentegen zijn functioneel actieve glucagonomen vaak kwaadaardig en manifesteren ze zich in een verscheidenheid aan symptomen. De ziekte is over het algemeen uiterst zeldzaam: slechts ongeveer één procent van de alvleeskliertumoren zijn glucagonomen en de meeste hiervan zijn functioneel inactief.
Oorzaken
Meerdere endocriene neoplasie type ik kan leiden op de ontwikkeling van functioneel inactieve glucagonomen. Deze onderliggende voorwaarde, ook bekend als het Wermer-syndroom, is een erfelijke ziekte. EEN gen op het elfde chromosoom wordt aangetast, wat meestal de ontwikkeling van tumoren verhindert. Meerdere endocriene neoplasie type I kan niet alleen glucagonomen veroorzaken, maar ook andere pancreastumoren zoals insulinomen en gastrinomen. Neoplasmata in de bijschildklieren, hypofyse, en andere orgels zijn ook mogelijk. Glucagonomen kunnen hoe dan ook optreden zonder reeds bestaande ziekte; de exacte oorzaak van ongecontroleerde celgroei in de tumor is vaak niet in individuele gevallen vast te stellen.
Symptomen, klachten en tekenen
Functioneel actieve en functioneel inactieve glucagonomen worden elk gekenmerkt door verschillende symptomen. Mogelijke symptomen van functioneel actief glucagonoom zijn onder meer necrotiserende migratie eczeem (erythema necrolyticum migrans), bloedarmoede en suikerziekte mellitus. Zoet ruikende urine, verhoogde urineproductie, intense dorst, 피로, subjectief gebrek aan energie, pruritus, dermatitis, vertraagd wond genezen, en neurologische symptomen kunnen erop wijzen suikerziekte Bovendien verliezen patiënten vaak lichaamsgewicht omdat de lichaamscellen niet kunnen gebruiken suiker ondanks voldoende glucose niveaus in de bloed Functioneel inactieve glucagonomen kunnen zich zonder merkbare symptomen ontwikkelen, omdat ze geen extra produceren glucagon en dienovereenkomstig niet interfereren met het metabolisme van het menselijk lichaam. Afhankelijk van de locatie en grootte kan de tumor echter indirect ongemak veroorzaken door gezond weefsel te verplaatsen, waardoor het gemeenschappelijke weefsel gedeeltelijk wordt belemmerd. gal kanaal (choledochaal kanaal), waardoor geelzucht (icterus), provocerend (druk) pijn, of van invloed zijn bloed schepen, leidend tot bloeden. Metastasen in andere orgels zoals de lever kan aanvullende symptomen veroorzaken.
Diagnose en progressie
Symptomen die aanwezig kunnen zijn, geven de eerste aanwijzingen over het glucagonoom. Met beeldvormingstechnieken kan de tumor direct worden bekeken, wat ook nodig is voor latere verwijdering. Ultrageluid echografie, computertomografie (CT), of MRI (MRI) worden bij voorkeur gebruikt. In veel gevallen wordt het glucagonoom bij toeval ontdekt tijdens dergelijke onderzoeken. In het bloed een verhoogde glucagon concentratie kan worden gedetecteerd, vooral in het geval van een functioneel actief glucagonom: de waarde kan tien tot duizend keer boven het normale bereik liggen. In aanvulling op, laboratoriumonderzoek van het bloed zoekt specifiek naar de tumormarker chromogranine A, waarvan het voorkomen typisch is voor glucagonomen.
Complicaties
Omdat glucagonoom een kwaadaardige tumor is, hangt het verdere verloop ervan grotendeels af van de verspreiding en omvang van de tumor. In de meeste gevallen, suikerziekte treedt op als gevolg van het glucagonoom, dat het dagelijkse leven van de getroffen persoon zwaar belast. De urine heeft ook een sterk snoepje geur en de patiënt lijdt aan verhoogde dorst. Er is een constant gevoel van 피로, die niet kan worden gecompenseerd met behulp van slaap. Evenzo komt jeuk voor in verschillende delen van het lichaam en wonden genezen slechts langzaam. Als het metastasen verspreid naar andere delen van het lichaam, kan ongemak ook optreden op andere plaatsen en organen. In het ergste geval kan dit leiden tot de dood. De tumor wordt meestal behandeld door een operatie of chemotherapie. In het proces, misselijkheid, braken en ook haaruitval optreden. Het is echter niet te voorspellen of de tumor volledig kan worden genezen en of deze zal terugkeren. In de meeste gevallen verkort het glucagonoom de levensverwachting.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als symptomen zoals een zoete urinegeur, ernstige dorst of 피로 worden opgemerkt, moet een arts worden geraadpleegd. Glucagonomia moet vroeg worden opgespoord en behandeld om een positief genezingsproces mogelijk te maken. Personen die zich lichamelijk of geestelijk onwel voelen en bijvoorbeeld voortdurend moe zijn of ongewone jeuk ervaren, moeten dit onmiddellijk laten verhelderen. Alleen een arts kan antwoorden of dit een glucagonom is. Patiënten die lijden aan multiple endocriene neoplasie type I zijn bijzonder vatbaar voor de ontwikkeling van een glucagonoom. Als genoemde symptomen worden opgemerkt, vaak vergezeld van tekenen van diabetes mellitus or bloedarmoedeis medisch advies nodig. Als er tijdens de behandeling ongebruikelijke symptomen optreden, kunt u het beste de betreffende arts informeren. Bij ernstige complicaties, zoals bloeding of ernstige druk pijndient de getroffen persoon naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis te worden gebracht.
Behandeling en therapie
Verwijdering van glucagonoom is de standaardbehandeling. Als een operatie niet mogelijk of niet redelijk is, chemotherapie kan ook worden overwogen. In dit geval krijgt de patiënt meestal een sterke intraveneuze injectie drugs die celgroei remmen. Het effect heeft niet alleen invloed op de tumor, maar ook op alle andere cellen. Behandelde patiënten hebben daarom meestal last van haaruitval, aangezien haarcellen zich ook zeer vaak delen en in het bijzonder worden aangetast door het chemotherapeutische middel. Een mogelijk actief ingrediënt is streptozotocine, waarop pancreascellen in de eerste plaats reageren. Vaak voorkomende bijwerkingen van streptozotocine zijn misselijkheid, diarree, braken, lever en nier mislukking. Bovendien kan het actieve ingrediënt zelf een kankerverwekkende werking hebben en de ontwikkeling van tumoren bevorderen; wetenschappers hebben dit effect tot dusverre alleen bij dieren kunnen waarnemen. Met name onbehandelde, functioneel actieve glucagonomen kunnen fatale gevolgen hebben. De tumor maakt glucagon aan, wat de afgifte ervan bevordert glucose. Insuline, dat het organisme ook in de alvleesklier aanmaakt, werkt als een sleutel voor de lichaamscellen, waardoor ze de glucose kunnen opnemen. Een overmaat aan glucagon heeft dus het effect van het remmen van de werking van insuline - het resultaat is enerzijds een teveel aan glucose in het bloed en anderzijds cellen die lijden aan een gebrek aan energie en uiteindelijk verhongeren. Dit voorwaarde komt overeen met de stofwisselingsziekte diabetes mellitus De diabetes moet mogelijk ook worden behandeld; hetzelfde geldt voor andere symptomen. Na verwijdering van de tumor en als de voorgeschreven hormoonvervangers worden ingenomen, kunnen de gevolgen verdwijnen. Regelmatige vervolgonderzoeken zorgen ervoor dat de tumor niet terugkeert of andere organen binnendringt vanwege uitzaaiingen.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van glucagonoom is gekoppeld aan ziekteprogressie bij diagnose en aanvang van de behandeling. Indien onbehandeld, leidt de kwaadaardige tumor van de alvleesklier tot vroegtijdig overlijden van de patiënt. Alternatieve geneeswijzen die leiden tot symptoomvrijheid zijn momenteel onbekend en spontaan herstel wordt in deze gevallen niet verwacht. Glucagonoom vereist chirurgische ingreep en, afhankelijk van de individuele omstandigheden, het gebruik van chemotherapie. Als het kanker cellen in het organisme hebben zich al buiten de pancreas verspreid en andere organen aangetast, het vooruitzicht op genezing neemt dramatisch af. Bij deze patiënten is het behandelplan gericht op het verlichten van de bestaande symptomen. Dit om ervoor te zorgen dat de getroffen persoon zo min mogelijk beperkingen ondervindt en niet onnodig wordt blootgesteld pijnAls de tumor met succes kan worden verwijderd tijdens een operatie, neemt de kans op verlichting van de symptomen toe. Met vervolgbehandeling en verder kanker screening kan een genezing worden bereikt. Niettemin, kanker therapie is nodig in de verdere cursus, wat leidt tot ernstige beperkingen in de levensstijl. Over het algemeen is de levensverwachting van de patiënt met een glucagonoom aanzienlijk verminderd ondanks alle huidige medische mogelijkheden. Herhaling van de tumorziekte is te verwachten bij veel getroffen individuen, en talrijke complicaties en secundaire ziekten zijn mogelijk.
het voorkomen
Algemeen preventief maatregelen die glucagonomen en andere vormen van kanker kunnen helpen voorkomen, zijn onder meer het vermijden radioactieve straling, ultraviolette straling, chemische kankerverwekkende stoffen en andere factoren. De persoonlijke levensstijl heeft ook invloed op het individuele kankerrisico. Roken, zwaarlijvigheid en slechte voedingsgewoonten behoren tot de belangrijkste factoren op dit gebied. Bovendien, artsen en volksgezondheid verzekeraars raden aan om bepaalde soorten kanker regelmatig te screenen om tumoren vroegtijdig op te sporen.
Nazorg
Bij een glucagonoom zijn de mogelijkheden voor nazorg meestal zeer beperkt. In dit geval is de getroffen persoon primair afhankelijk van medische behandeling door een arts om verdere complicaties en ongemak te voorkomen en te beperken. Zelfgenezing komt niet voor bij een glucagonoom. In het ergste geval sterft de getroffen persoon als gevolg van deze ziekte. Hoe eerder de tumor wordt gedetecteerd, hoe beter het verloop. Om deze reden is een vroege diagnose en behandeling van groot belang. De behandeling zelf wordt meestal uitgevoerd door middel van chemotherapie. De getroffenen zijn afhankelijk van de steun van vrienden en familie, waarbij ze niet alleen fysieke maar ook psychologische ondersteuning nodig hebben. Verder een gezond dieet en in het algemeen kan een gezonde levensstijl ook een positief effect hebben op het beloop van deze ziekte. Vaak zijn de getroffenen afhankelijk van het nemen van medicijnen, waarbij ervoor moet worden gezorgd dat ze regelmatig en vooral correct worden ingenomen. Ook na een succesvolle behandeling is regelmatig onderzoek van het lichaam nodig om in een vroeg stadium verdere tumoren op te sporen. Verder kan contact met andere lijders aan deze ziekte ook een positief effect hebben op het verdere beloop.
Wat u zelf kunt doen
Als een glucagonoom is gediagnosticeerd, is medische behandeling vereist. De getroffenen kunnen echter ook zelf een paar dingen doen om de symptomen te verlichten en het herstel te bevorderen. De eerste stap is om de bijwerkingen individueel te behandelen. Maatregelen zoals bedrust, warme kompressen en een zachte dieet helpen tegen misselijkheid, diarree, braken en andere bijwerkingen van de voorgeschreven medicatie. Haaruitval is meestal niet permanent. Als het echter hinderlijk blijkt te zijn, een haarstukje of een zachte haar restaurateur wordt aanbevolen. Dit laatste moet echter vooraf met de verantwoordelijke arts worden besproken om uit te sluiten interacties met de voorgeschreven medicatie. Bovendien moet de uitlokkende ziekte worden behandeld. Als het glucagonoom wordt veroorzaakt door diabetes, kan de dieet moet worden veranderd. Eventueel overgewicht moet ook worden verminderd en regelmatig moet worden getraind. Dit helpt ook tegen begeleidende symptomen zoals vermoeidheid, gebrek aan energie en langzamer wond genezen. Fysiotherapeutisch maatregelen, zoals fysiotherapie, Pilates or yoga, hulp bij neurologische klachten. Omdat de juiste zelfhulpmaatregelen van geval tot geval verschillen, wordt regelmatig overleg met de arts aanbevolen. De medisch professional kan verdere tips geven waarmee herstel zelfstandig kan worden bevorderd.
