De klinische presentatie van kwaadaardig fibreus histiocytoom (MFH) is niet erg karakteristiek.
In de ledematen lijkt MFH pijnloos massa Als een kwaadaardige fibreuze histiocytoom ontwikkelt zich in het retroperitoneum (ruimte die achter de buikvlies op de rug in de richting van de wervelkolom), kan het lange tijd onopgemerkt blijven. Alleen als de tumor druk uitoefent op organen of zenuwen veroorzaakt het pijn.
De volgende symptomen en klachten kunnen wijzen op een kwaadaardig fibreus histiocytoom:
Belangrijkste symptomen
- Retroperitoneaal type: pijn naarmate het vordert.
- Dermale / cutane MFH: vaak breed verzweerde ("ulcererende") knobbel in cutis (huid) en subcutis (subcutaan) (palpabel) - meestal pijnloos / slecht
Bijbehorende symptomen
- Verlies van eetlust
- Vermoeidheid
- Vertigo (duizeligheid)
- B-symptomatiek (zie hieronder).
B-symptomatiek
- Ernstig nachtelijk zweten (nat haar, geweekte nachtkleding).
- Onverklaarbaar, aanhoudend of terugkerend koorts (> 38 ° C).
- Onbedoeld gewichtsverlies (> 10% procent van het lichaamsgewicht binnen 6 maanden).
Lokalisatie
Typisch voor primair bottumoren is dat ze kunnen worden toegewezen aan een karakteristieke lokalisatie naast een specifieke leeftijdscategorie. Ze ontstaan geclusterd op de plaatsen met de meest intense longitudinale groei (metaepiphyseal / articulair gebied).
De volgende vragen moeten worden beantwoord door diagnostische maatregelen:
- Lokalisatie in het skelet → Welk bot is aangetast?
- Lokalisatie in het bot → epifyse * (gewrichtseinde van het bot (nabij het gewricht)), metafyse * (overgang van epifyse naar diafyse), diafyse * (lange botschacht), centraal, excentrisch (niet centraal), corticaal (aan de stevige buitenste schil van het bot), extracorticaal, intra-articulair (binnen de gezamenlijke capsule).
Kwaadaardig vezelig histiocytoom komt vooral voor in de skeletspieren en fascia van de (voornamelijk onderste) extremiteiten (MFH van de extremiteiten) en in het retroperitoneum (ruimte achter de buikvlies op de rug naar de wervelkolom) (retroperitoneaal type). Het wordt ook gevonden in de lange buis botten van het dijbeen en het scheenbeen, en zelden in de huid (dermale / cutane MFH) en in interne organen zoals de longen, nieren, blaas, en scrotum.
* Voorbeeld van de structuur van een lang bot: epifyse - metafyse - diafyse - metafyse - epifyse.
