Het Eisenmenger-syndroom is aangeboren hart- defect. Als gevolg van pulmonale arteriële hypertensie (PAH), veroorzaakt ernstige long en hart- schade. Hart-long transplantatie is de enige genezende thrapy. In de meeste gevallen leven patiënten slechts tot het derde decennium van hun leven.
Eisenmenger-syndroom
Het Eisenmenger-syndroom wordt ook de Eisenmenger-reactie of het Eisenmenger-complex genoemd. Het is gebaseerd op een aangeboren hartafwijking Dit wordt meestal gediagnosticeerd in jeugd Dit defect staat toe bloed van de linkerkant van het hart om terug te keren naar de rechterkant van het hart via een shunt, een gat in het ventriculaire septum. De resulterende verandering in druk in het hart veroorzaakt pathologische vasculaire druk in de longslagaders. Deze verandering manifesteert zich als pulmonaal arterieel hypertensie (PAH), ook wel pulmonale hypertensie. Long verminderde functie, leidend tot ademnood. Cardiovasculaire symptomen ontwikkelen zich en leiden tot levensbedreigende complicaties.
Oorzaken
De oorzaak van ijzer kwantiteitssyndroom is een defect in het hartseptum. Het hartseptum verdeelt het hart in de rechter- en linkerhersenhelft. Zuurstofverarmd veneus bloed uit de weefsels verzamelt zich in de rechterkant van het hart. De bloed stroomt nu in de longen, waar het wordt verrijkt zuurstof. De zuurstof-rijk bloed komt dan de linkerhelft van het hart binnen en wordt teruggevoerd naar het systemische circulatie via de belangrijkste slagader, de aorta. De kracht die nodig is om het bloed in ons lichaam te brengen, is groter dan de kracht die nodig is om het in de longen te pompen. Wanneer bloed van de linkerkant van het hart de rechterkant van het hart binnenkomt via een links-rechts saunt in het hartseptum, wordt er meer druk opgebouwd. Bloed hoopt zich op in de linkerkant van het hart. Dit belast het hart. Het moet harder werken, zodat de hartspier groeit en onvoldoende wordt. Het risico van trombose stijgt als gevolg van het lage debiet. Als de druk in de linker hartkamer stijgt nu gestaag. Dit wordt geleidelijk groter dan de druk in de rechter hartkamer Er vindt een omkering van de stunt plaats. Het zuurstofarme bloed komt nu het systemische binnen circulatie rechtstreeks, zonder door de pulmonale circulatie verzadigd raken met zuurstof. Er ontstaat een zuurstoftekort. Dit manifesteert zich meestal door een blauwe verkleuring (cyanose) van de vingers en lippen. Dit heet een ijzer hoeveelheid reactie. Onvoldoende zuurstoftoevoer in organen is dodelijk.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen van het Eisenmenger-syndroom komen voort uit hartfalen. Typische symptomen van hartfalen omvatten cyanosekortademigheid door inspanning, 피로, duizeligheid, hoofdpijnen syncope. Veel patiënten zijn zich ervan bewust dat hun hart sneller en sterker gaat kloppen. Dit wordt hartkloppingen genoemd. Andere gevolgen van het zuurstoftekort zijn sensorische stoornissen in de armen en benen. Deze worden veroorzaakt door zinkende zenuwvezels, omdat deze ook zuurstof nodig hebben om te overleven. Het oog heeft ook veel zuurstof nodig, zodat visuele stoornissen zich vroegtijdig manifesteren. Een ander gevoelig orgaan is de nier Het heeft al een laag zuurstofgehalte in het weefsel onder fysiologische omstandigheden. Als deze verzadiging verder daalt, is de nier weefsel sterft. Sinds de nier is niet alleen verantwoordelijk voor het reguleren van de water evenwicht maar ook voor regulering bloeddrukontwikkelen veel patiënten zich hoge bloeddruk Dit kan extra schade aanrichten schepen en de hartspier.
Diagnose
A hartafwijking kan al worden gedetecteerd tijdens de fysiek onderzoek door de arts. Om dit te doen, luistert de arts naar de longen en het hart met de staande tooscoop. Als het vermoeden van een hartafwijking verhardt, een elektrocardiogram (ECG) en een echocardiogram worden gemaakt. Hier de vergroting van het hart (rechterventrikel hypertrofie) en de shunt worden genoteerd. Polyglobulie, een verhoogd aantal rode bloedcellen of hemoglobine concentratie in het bloed, kan worden gevonden in de bloedbeeld Het is een fysiologische aanpassing aan interne zuurstoftekort. Het gaat echter gepaard met veranderingen in de viscositeit van het bloed.
Complicaties
Het Eisenmenger-syndroom is al een complicatie van een niet-herkende hartafwijking. Als gevolg van het syndroom vormen zich acuut bloed- en slijmophopingen in de longholte, die gepaard gaan met hoestaanvallen en ontsteking Bovendien kunnen er aanvallen van zwakte zijn en, als gevolg van bloedverlies, acuut bloedarmoede met gevoelens van zwakte en instorting van de bloedsomloop.Als het syndroom onbehandeld blijft, is het onderliggende hartfalen leidt onvermijdelijk tot verdere complicaties van het hart en de longen. Typische symptomen zijn onder meer 피로, duizeligheid, hoofdpijn en kortademigheid bij beweging. Als gevolg van de versnelde pols kan ook hartkloppingen optreden, waarbij de eigen hartslag als bijzonder luid en storend wordt ervaren. Het gebrek aan zuurstof leidt ook tot concentratie problemen en verhoogt daarmee het risico op ongevallen en valpartijen. Als verdere consequentie gaat het soms om een slecht gevoel in de ledematen, ernstige visuele stoornissen en nierklachten. Op de lange termijn veroorzaakt het syndroom van Eisenmenger blijvende schade aan het bloed schepen en interne organen Het hart, de longen en hersenen worden het zwaarst getroffen. De veranderde viscositeit van het bloed beïnvloedt andere endogene processen en gaat meestal ook gepaard met een ernstige afname van het algemeen welzijn.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Wanneer het typische symptomen van hartfalen worden opgemerkt, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Het syndroom van Eisenmenger manifesteert zich bijvoorbeeld als 피로, duizeligheid en hoofdpijn Als deze symptomen optreden en niet binnen een paar dagen verdwijnen, duidt dit op een hartafwijking. Een arts moet bepalen of dit het syndroom van Eisenmenger is of een ander voorwaarde Als er inderdaad een hartafwijking aanwezig is, is regelmatige bezoeken aan een cardioloog aangewezen. Afhankelijk van hoe vergevorderd het Eisenmenger-syndroom is,longtransplantatie kan nog steeds een optie zijn. In de meeste gevallen is de behandeling echter beperkt tot palliatieve behandelingen maatregelen Deze moeten in ieder geval worden genomen, omdat anders de toch al beperkte levensduur nog verder wordt bekort. Daarom moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd als een hartaandoening wordt vermoed. Ouders die ongebruikelijke symptomen bij hun kind opmerken die niet aan een andere oorzaak kunnen worden toegeschreven, dienen de kinderarts te raadplegen. De laatste kan het syndroom van Eisenmenger diagnosticeren en onmiddellijke hartbehandeling regelen.
Behandeling en therapie
De behandeling van patiënten is meestal beperkt tot palliatieve zorg Curatieve, curatieve, therapeutische interventie is alleen mogelijk op basis vanlongtransplantatie Correctie van het defect in bestaande PAK is zinloos omdat de verhoogde druk van de Eisenmenger-reactie al onomkeerbare schade aan de longen heeft veroorzaakt. Chirurgische correctie kan alleen plaatsvinden vóór deze gebeurtenis. Bij volwassenen is een dergelijke operatie gecontra-indiceerd vanwege het hoge percentage complicaties en mortaliteit. diuretica, anti-aritmisch drugs en antistolling, en digitalis kan de progressie van de ziekte marginaal voorkomen. diuretica verlaag de volume inhoud in ons lichaam door meer uit te scheiden water via de nier. Minder volume betekent minder druk in de billen. Het hart wordt ontlast. Antiaritmica voorkomen atriale of ventriculaire fibrillatie Fibrillatie bevordert embolie in de longen en hersenen Anticoagulaties, ook wel bloedverdunners genoemd, verminderen bovendien het risico op embolie Moderne benaderingen zijn medicamenteuze interventies in de hemodynamica. Dit wordt geprobeerd endothelinereceptorantagonisten, PDE-5-remmers en prostacycline-analogen. Deze drugs vasodilatatie veroorzaken. Het verzet in de schepen neemt af. Minder weerstand vereist minder druk. Het hartminuutvolume verbetert. Zuurstofverzadiging niet.
Vooruitzichten en prognose
De leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld, is cruciaal voor de vooruitzichten bij het Eisenmenger-syndroom. Als het op jonge leeftijd wordt gemaakt, voordat de bloedvaten van de longen onomkeerbaar en pulmonaal worden beschadigd hypertensie is opgetreden, kan de misvorming nog veelbelovend worden gecorrigeerd door een operatie. De overlevingskansen zijn lager als de anomalie uitgebreider is of als er naast het Eisenmenger-syndroom een andere ziekte is, zoals Downsyndroom. Zwangerschap wordt ook in verband gebracht met levensbedreigende risico's voor getroffen personen. Bij zwangere vrouwen die aan het Eisenmenger-syndroom lijden, is het sterftecijfer meer dan 50%. De algemene levensverwachting van patiënten hiermee voorwaarde is tussen de 20 en 50 jaar, afhankelijk van het type en de omvang van de anomalie. Getroffen personen, bij wie de symptomen door een mildere misvorming minder ernstig zijn, kunnen zelfs rond de 60 jaar oud worden. De gemiddelde leeftijd bij overlijden is ongeveer 37 jaar. De kwaliteit van leven van de getroffenen is aanzienlijk verminderd vanwege de beperkte inspanningstolerantie en het optreden van secundaire ziekten. Maar hart-longtransplantatie wordt gewoonlijk alleen overwogen in gevallen van ernstig verminderde kwaliteit van leven vanwege de slechte langetermijnvooruitzichten na transplantatie.
het voorkomen
Patiënteducatie en opleiding is de meest doorslaggevende factor voor het best mogelijke resultaat. Patiënten mogen niet roken om verdere longschade te voorkomen. Alcohol het verbruik moet matig worden gehouden. Aan lichaamsbeweging en sport moet alleen zoveel mogelijk worden gedaan. Zwangerschap moet worden vermeden, aangezien 50 procent van de patiënten tijdens het overlijden. Vooral een goede mondhygiëne is belangrijk, aangezien infecties in de mond kan zich naar het hart verspreiden.
Nazorg
In de meeste gevallen hebben patiënten met het Eisenmenger-syndroom geen speciale of directe maatregelen of mogelijkheden voor nazorg. In dit geval moet de ziekte vooral in een vroeg stadium worden opgespoord en behandeld om het optreden van andere symptomen of complicaties te voorkomen. In de meeste gevallen vermindert het syndroom van Eisenmenger de levensverwachting van de getroffen persoon aanzienlijk. Omdat het ook een aangeboren ziekte is, genetische counseling kan ook worden uitgevoerd als de patiënt kinderen wil hebben. Dit kan de overerving van het Eisenmenger-syndroom voorkomen. In de meeste gevallen zijn degenen met deze ziekte afhankelijk van chirurgische ingrepen en het gebruik van medicatie. In dit geval kan de operatie echter alleen plaatsvinden in jeugd Over het algemeen mag de getroffen persoon niet overbodig worden spanning op zijn hart en zou moeten leiden een gezonde leefstijl. Alcohol en tabak moet ook worden vermeden. Bij het nemen van medicijnen is het altijd nodig om op de juiste dosering en de instructies van de arts te letten om de symptomen van het Eisenmenger-syndroom te verlichten. In veel gevallen zijn patiënten ook in hun dagelijks leven afhankelijk van de hulp van hun familie.
Hier is wat u zelf kunt doen
In gevallen van het Eisenmenger-syndroom is de behandeling beperkt tot palliatief maatregelen Afhankelijk van hoe ver de ziekte is gevorderd, kunnen de getroffenen zelf maatregelen nemen om de symptomen te verlichten. In eerste instantie zijn bedwarmte en rust van toepassing, omdat de ziekte een enorme belasting voor het hele lichaam vormt. Bovendien moeten patiënten praten regelmatig naar hun arts. Tijdens het gesprek met de arts kunnen ongebruikelijke symptomen worden opgehelderd en kunnen verdere behandelingsopties worden besproken. In de regel zal de arts ook therapeutische begeleiding aan de patiënt aanbevelen of contact leggen met andere betrokken personen. Met name het bijwonen van een zelfhulpgroep kan ernstig zieke patiënten helpen de ziekte en het ongemak dat deze met zich meebrengt beter te begrijpen en te accepteren. De individuele symptomen kunnen in ieder geval worden verlicht door conservatieve maatregelen. Hoofdpijnvermoeidheid en duizeligheid kunnen het beste worden bestreden met een lange wandeling of een dutje. Als ademhaling moeilijk is, moet de getroffen persoon gaan liggen en onmiddellijk een arts raadplegen. In ernstige gevallen met ademhaling moeilijkheden en cardiovasculaire problemen van welke aard dan ook, moeten de medische hulpdiensten rechtstreeks worden gebeld.
