Ceelen-Gellerstedt-syndroom is een long stoornis waarvan wordt aangenomen dat het een van de autoimmuunziekten die episodische of chronische bloedingen in longweefsel veroorzaakt. Fibrose ontstaat vaak uit de bloedingen. Oorzakelijke behandelingen zijn nog niet beschikbaar voor deze zeldzame ziekte.
Wat is het Ceelen-Gellerstedt-syndroom?
Het syndroom van Ceelen-Gellerstedt is zeldzaam long ziekte die verschijnt als bloeding in de alveolaire structurele elementen van de longen. De ziekte wordt ook wel idiopathische pulmonale hemosiderose genoemd en manifesteert zich tegen het derde decennium van het leven. Vrouwen en mannen worden ongeveer even zwaar getroffen. Omdat de ziekte vanwege zijn zeldzaamheid niet bijzonder goed is bestudeerd, zijn noch de oorzaken afdoende opgehelderd, noch bestaan er oorzakelijke therapieën. De bloeding is meestal diffuus. De ziekte wordt vaak verward met vasculitis of collagenose, aangezien beide aandoeningen een vergelijkbaar algemeen voorkomen veroorzaken. Het Ceelen-Gellerstedt-syndroom is gewoonlijk episodisch en recidiverend bij volwassenen. De symptomen houden dus niet noodzakelijk de hele tijd aan, maar verdwijnen en keren na een aanzienlijke tijd terug. Bij kinderen zijn meer chronische kuren waargenomen.
Oorzaken
De oorzaken van het Ceelen-Gellerstedt-syndroom zijn nog niet definitief vastgesteld. Omdat er een familiale accumulatie is waargenomen, heeft de medische wetenschap tot dusverre een genetische aanleg aangenomen die, samen met infecties of andere omgevingsinvloeden, waarschijnlijk tot het ontstaan van de ziekte leidt. Inademing trauma van insecticiden en infectie met bepaalde virussen worden vaak geassocieerd als milieufactoren met het begin van de ziekte. Een connectie met coeliakie ziekte behoort ook tot de mogelijkheden. Vooral kinderen met de ziekte hebben vaak extra last van koeien melk intolerantie, wat een interessante observatie is, vooral in combinatie met coeliakie ziekte. Bij deze zeldzame ziekte is de oorsprong onduidelijk. Vermoedelijk wordt de bloeding in de longen veroorzaakt door auto-immuunprocessen tegen het eigen weefsel van het lichaam.
Symptomen, klachten en tekenen
Ceelen-Gellerstedt-syndroom manifesteert zich tijdens acute episodes als restrictieve ventilatoire disfunctie, meestal in combinatie met respiratoire globale insufficiëntie in de setting van paradoxaal verhoogde carbon overdrachtsfactor van monoxide. Symptomen zoals een chronische niet-productieve hoesten optreden. Patiënten worden ook vaak getroffen door kortademigheid, die voornamelijk optreedt bij inspanning. Bovendien zijn getroffen individuen gemakkelijk vermoeid en hun huid is merkbaar bleek. Slechts in zeldzame gevallen doen patiënten hoesten up bloed Desalniettemin is de ziekte altijd schadelijk bloed schepen in de longblaasjes van de longen, waardoor terugkerende bloedingen in de long weefsel, waarvan de omvang van geval tot geval verschilt. Sinds de bloed afbraakproduct hemosiderine wordt in het longweefsel afgezet vanwege de bloedingen, de longen worden bij elke bloeding onherstelbaar beschadigd. Meer en meer bindweefsel wordt geproduceerd in de longen als reactie op de schade. Longfibrose is het ultieme gevolg van deze processen.
Diagnose en progressie
Na anamnese vormen klinische onderzoeken de diagnostische basis voor het Ceelen-Gellerstedt-syndroom. In acute episodes van de ziekte hoort de arts een ratel tegen het einde van de inademing tijdens auscultatie. Bij het testen van de longfunctie kan restrictieve ventilatoire disfunctie worden waargenomen in acute episodes. De borst wordt geröntgend om de diagnose te bevestigen en vertoont diffuse verdichting in het longparenchym en pulmonale trilharen in acute stadia. Reticulaire tekening wordt vergroot. Vaak een bloed Test openbaart ijzertekort bloedarmoede Wetenschappelijke auteurs zijn het oneens over de prognose. Terwijl sommigen spreken van een vrij gunstige prognose en zelden de dood verwachten als gevolg van de ziekte, geven anderen een ongunstige prognose, uitgaande van een sterftecijfer van ongeveer tien procent, vooral voor kinderen en dus de chronische vorm van de ziekte,
Complicaties
Het Ceelen-Gellerstedt-syndroom veroorzaakt in de meeste gevallen ademhalingsstoornissen. De meeste patiënten lijden aan acute ademnood en een zeer ernstige hoesten Vanwege de ademhalingsstoornissen wordt het dagelijkse leven van de getroffen persoon sterk beïnvloed. Het is niet meer mogelijk om te sporten of bepaalde fysieke activiteiten uit te voeren. De getroffen persoon wordt dus beperkt in zijn of haar activiteiten. Kortademigheid kan dat leiden naar paniekaanvallen en verder verlies van bewustzijn bij veel mensen. Het syndroom van Ceelen-Gellerstedt zorgt ervoor dat de patiënt heel gemakkelijk moe wordt en ook lijdt aan hoofdpijn en misselijkheid. In dit geval is de 피로 kan niet worden gecompenseerd door slaap. In ernstige gevallen kunnen de longen ook worden beschadigd door het bloeden. De schade zelf is onomkeerbaar en kan niet ongedaan worden gemaakt door medische behandeling. Er is geen specifieke behandeling beschikbaar voor het Ceelen-Gellerstedt-syndroom. Meestal worden medicijnen toegediend tijdens de acute fasen van het syndroom om de symptomen te verlichten. In het geval van intoleranties of allergieën, moet de getroffen persoon een specifiek volgen dieet en is beperkt in zijn of haar voedselopname. Hoewel de behandeling zelf dat niet doet leiden bij complicaties kan het geen volledige genezing bereiken. In het ergste geval moet een longtransplantatie worden uitgevoerd om de patiënt in leven te houden. Er kunnen verschillende complicaties optreden, aangezien er weinig onderzoek is gedaan naar deze procedure.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als hoesten en kortademigheid voornamelijk optreden tijdens lichamelijke inspanning, dient onmiddellijk een arts te worden geraadpleegd. Als deze symptomen terugkeren en niet door een andere oorzaak worden veroorzaakt, kan er een ernstige onderliggende oorzaak zijn voorwaarde zoals het Ceelen-Gellerstedt-syndroom. Een medische diagnose kan uitwijzen of het werkelijk de longziekte is - en vervolgens, indien nodig, de noodzakelijke therapie kan direct worden gestart. Mochten er meer symptomen merkbaar worden of tekenen van pulmonaire fibrose verschijnen, kunt u het beste contact opnemen met de medische hulpdienst. Mensen die lijden aan coeliakie ziekte worden in het bijzonder getroffen. Inademing trauma van insecticiden, infectie met bepaalde virussen, En andere milieufactoren kan ook de ontwikkeling van het Ceelen-Gellerstedt-syndroom bevorderen. Degenen die door deze factoren worden beïnvloed, zouden dat moeten doen praten bij hun huisarts als ze de bovengenoemde symptomen hebben. Naast de huisarts kan ook een longarts of een internist worden geraadpleegd. In een medisch noodgeval moet de ambulancedienst worden gebeld of moet de getroffen persoon naar een kliniek worden gebracht.
Behandeling en therapie
Er zijn nog geen oorzakelijke behandelingen voor het Ceelen-Gellerstedt-syndroom. Daarom therapie is symptomatisch en, indien nodig, ondersteunend, met als belangrijkste focus ondersteunend maatregelen een verbetering zijn in de kwaliteit van leven van getroffen individuen en hun familieleden. Medicamenteuze behandelingen worden voornamelijk gebruikt in acute fasen van de ziekte. Vooral behandeling met steroïden kan de symptomen in acute fasen verlichten. Hetzelfde geldt voor cyclofosfamiden. Het succes van medicamenteuze therapieën die tot nu toe zijn waargenomen, is echter beperkt en is zeker niet voor elk geval van het Ceelen-Gellerstedt-syndroom bewezen. Ernstige cursussen vereisen ook de administratie of immunosuppressiva zoals azathioprine buiten de acute fasen. Als gluten-intolerantie is aanwezig, een glutenvrij dieet wordt ook geïnitieerd. In het geval van lactose intolerantie, de dieet moet ook zijn lactose-vrij. In zeldzame gevallen werd volledige remissie van alle symptomen waargenomen als gevolg van een dergelijk dieet. Als pulmonaire fibrose heeft zich al ontwikkeld, op lange termijn zuurstof therapie moet vaak worden gegeven. Zodra terminale respiratoire insufficiëntie aanwezig is in de longen, is de laatste behandelingsoptie transplantatie van de longen. In hoeverre deze optie met succes wordt bekroond, is moeilijk in te schatten vanwege het minimale beschikbare onderzoek. Aangezien de ziekte echter zelfs een getransplanteerde long opnieuw zal aanvallen, moet de kans op een transplantatie alleen als vrij laag worden beschouwd vanwege het weinige succes dat op de lange termijn kan worden verwacht.
Vooruitzicht en prognose
Het Ceelen-Gellerstedt-syndroom kan niet causaal worden behandeld, dus patiënten moeten in ieder geval op symptomatische behandeling vertrouwen. Dit kan de symptomen meestal goed beperken en verminderen, hoewel in veel gevallen levenslange therapie noodzakelijk is. Het Ceelen-Gellerstedt-syndroom kan vaak worden overwonnen door een aangepast dieet als er een intolerantie is voor gluten Hetzelfde geldt meestal voor lactose intolerantie, in welk geval ook het dieet wordt aangepast. Naast deze opties zijn de meeste patiënten echter ook afhankelijk van therapie met zuurstofAls de symptomen daardoor niet verdwijnen, kan het Ceelen-Gellerstedt-syndroom alleen worden behandeld door een longtransplantatie. Zonder behandeling zal de levensverwachting uiteindelijk aanzienlijk afnemen en zal de getroffen persoon blijven overlijden. Zelfs bij een longtransplantatie kunnen de symptomen terugkeren. De kans op het vinden van een donororgaan is echter erg laag. De prognose voor het Ceelen-Gellerstedt-syndroom wordt daarom als relatief slecht beschouwd, mede afhankelijk van het succes van de medicamenteuze behandeling en de exacte manifestatie van het syndroom. In het algemeen is de behandeling gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven, aangezien een volledige genezing sowieso niet mogelijk is.
het voorkomen
De oorzaken van het Ceelen-Gellerstedt-syndroom zijn tot op heden onduidelijk. Daarom is de ziekte tot nu toe nauwelijks te voorkomen. Als inademing trauma of virale infecties zijn inderdaad aanwezig als triggerende factoren, vaccinaties en voorzichtige omgang met insecticiden en andere giftige stoffen kunnen als preventief worden opgevat maatregelen in de breedste zin van het woord.
Hier is wat u zelf kunt doen
Het Ceelen-Gellerstedt-syndroom is een zeer zeldzame longziekte waarvan de oorzaak nog niet definitief is vastgesteld. Vermoedelijk wordt de bloeding in de longen veroorzaakt door auto-immuunprocessen gericht tegen het eigen weefsel van het lichaam. Omdat de oorzaken van de ziekte niet bekend zijn, kan de getroffen persoon er geen nemen maatregelen om ze oorzakelijk te bestrijden. Ook kunnen veel van de symptomen niet of slechts onbeduidend worden beïnvloed door zelfhulpmaatregelen. Er is echter vooral een verband tussen de ziekte en bepaalde voedselintoleranties coeliakieevenals lactose intolerantie wordt vermoed. Getroffen personen die aan dergelijke aandoeningen lijden, kunnen deze verlichten met een geschikt dieet en dus zeer waarschijnlijk ook een positieve invloed hebben op het beloop van het Ceelen-Gellerstedt-syndroom. In het geval van gluten-intolerantiemoet het gluteneiwit consequent worden vermeden. Gluten zit in bijzonder hoge concentraties in veel graansoorten, vooral tarwe, griesmeel van harde tarwe, gerst, spelt, haver, rogge, groene spelt, maar ook in oerkorrel, kamut of emmer. Maïs, rijst, boekweit en gierst, aan de andere kant, behoren tot de granen die geen gluten Amarant is ook vrij van deze stof. Omdat steeds meer mensen de voorkeur geven aan een glutenvrij dieet, ook zonder medische noodzaak, is er nu een breed assortiment aan pasta's, brood en gebakken goederen verkrijgbaar in speciaalzaken en volksgezondheid voedingswinkels die ook geschikt zijn voor mensen met coeliakie. Mensen die er last van hebben lactose intolerantie moeten vertrouwd raken met veganistische alternatieven voor zuivelproducten. Ook hier is het assortiment inmiddels zeer breed en van hoge kwaliteit. Daarnaast zijn er ook lactosevrije zuivelproducten verkrijgbaar.
