coeliakie ziekte (synoniemen: coeliakie; coeliakie; inheemse spruw; glutenallergie gluten-geïnduceerde enteropathie; glutengevoelige enteropathie; gluten-intolerantie; Ziekte van Heubner-Herter; intestinale infantilisme; niet-tropische spruw; spruw, inheems; ICD-10 K90. 0: coeliakie ziekte) is een chronische ziekte van de slijmvlies van de dunne darm (dunne darm slijmvlies; enteropathie) als gevolg van overgevoeligheid voor het graaneiwit gluten* bij genetisch gepredisponeerde personen. coeliakie ziekte is een immunologisch bepaalde systemische/auto-immuunziekte. Bijzondere vormen van coeliakie:
- Atypische coeliakie: extra-intestinale symptomen (buiten het darmstelsel) zijn prominent aanwezig. De coeliakie serologie is positief. Er zijn weinig veranderingen te ontdekken in de slijmvlies van de dunne darm. Er zijn geen tekenen van malabsorptie aanwezig.
- Mogelijke coeliakie: transglutaminase TG2-IgA en EMA-IgA titers (endomysium IgA titers) verhoogd, met gelijktijdige normale vlokstructuur (type 0 of 1 volgens Marsh) in ten minste 5 duodenum biopsie monsters/weefselafname van de twaalfvingerige darm (bulb en pars afstammelingen).
- Stille coeliakie: bij positieve antilichaamtiters, een positieve HLA-constellatie (zie hieronder) laboratorium diagnostiek) en histologische veranderingen in de dunne darm met afwezige klinische symptomen aanwezig zijn.
- Latente coeliakie: wanneer een predisponerende HLA-status aanwezig is. Symptomen en antilichaamafwijkingen kunnen afwezig zijn.
Er wordt gezegd dat refractaire coeliakie optreedt wanneer klinische en histologische verbetering niet wordt bereikt ondanks een strikte gluten-vrij dieet (GFD) gedurende 12 maanden, nadat de diagnose coeliakie is bevestigd. Tot nu toe alleen beschreven bij volwassen patiënten. Refractaire coeliakie type I heeft een auto-immuunkarakter en type II een prelymfoomkarakter (voor meer details zie hieronder onder “Verloop en prognose”). Vanwege het brede spectrum van intra- en extra-intestinale manifestaties (binnen en buiten het darmstelsel), wordt coeliakie beschouwd als de kameleon van ziekten en wordt het nog vaak over het hoofd gezien. De diagnostische latentie (tijd tussen het begin van de eerste symptomen en de definitieve diagnose van de ziekte) is ongeveer 4 jaar! Geslachtsverhouding: Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen. Frequentiepiek: de ziekte treedt op in de kindertijd/voornamelijk leerplichtige leeftijd en in het 4e levensdecennium. Vrouwen zijn op het moment van diagnose gemiddeld tussen de 40 en 45 jaar oud; bij mannen zijn er twee leeftijdspieken - tussen 10 en 15 en tussen 35 en 40 jaar. Opmerking: personen die door screening worden geïdentificeerd, kunnen volledig asymptomatisch zijn ondanks duidelijke villeuze atrofie! De prevalentie (ziekte-incidentie) is 0.5-1% (in Duitsland); 0.3-3% (bevolkingsonderzoeken). In Europa en Noord-Amerika is de prevalentie 1-2%. In Afrika en Azië is de ziekte slecht bekend. In een Zweeds onderzoek werden meer dan 10,000 kinderen van het zesde leerjaar (12-jarige) gescreend op coeliakie met behulp van serologische markers: 2.7% van de kinderen vertoonde positieve serologische bevindingen en de diagnose kon histologisch worden bevestigd bij 2.1%. De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) van coeliakie op basis van prospectieve screeningsstudies is het hoogst tussen de leeftijd van 2 en 5 jaar. De cumulatieve incidentie van refractaire coeliakie is ongeveer 1.5%. Verloop en prognose: Indien onbehandeld, leidt de ziekte tot gewichtsverlies, totdat cachexia (vermagering; ernstige vermagering). Bij kinderen leidt onbehandelde coeliakie meestal tot een tekort aan vitaminen en sporenelementen net zoals ijzergebreksanemie (bloedarmoede door ijzertekort). Dit heeft een negatief effect op de groei en botkwaliteit. Onder strikte gluten-vrij dieet (GFD), verbeteren de symptomen meestal binnen een paar weken. Daarentegen regenereert het slijmvlies van de dunne darm (slijmvlies van de dunne darm) binnen enkele maanden en in individuele gevallen binnen jaren. Tests voor coeliakie-specifiek autoantilichamen zijn negatief. In zeldzame gevallen, ondanks een strikt glutenvrij dieet, blijft de patiënt lijden aan een malabsorptiesyndroom met persistentie (“persistentie”) van de coeliakie-typische intestinale (“darmgerelateerde”) villeuze atrofie. Als dit refractaire coeliakie type I is, wordt de patiënt gewoonlijk immunosuppressief behandeld (“onderdrukking van de normale functie van de immuunsysteem“) als symptomen aanwezig zijn. In aanwezigheid van refractaire coeliakie type II is er een verhoogd risico op het ontwikkelen van enteropathie-geassocieerde T-cel lymfoom (ETZL). In deze gevallen uitgebreide verdere diagnostiek (beenmerg prik, indien nodig) zijn vereist. De letaliteit (sterfte in verhouding tot het totaal aantal patiënten met de ziekte) van patiënten met coeliakie neemt toe. Op basis van gegevens van ESPRESSO (“Epidemiology Strengthened by histoPathology Reports in Sweden”) met de Zweedse sterfteregisters, werd gevonden dat de mortaliteit (sterftecijfer) van 9.7 sterfgevallen per 1,000 persoonsjaren significant hoger was dan in een vergelijkingsgroep van 246,426 Zweden van dezelfde leeftijd en geslacht, waar er 8.6 sterfgevallen per 1,000 persoonsjaren waren. Comorbiditeiten: de ziekte gaat gepaard met een verhoogd risico op niet-Hodgkin-lymfoom (a kanker van de weefselvocht knooppunten), lymfoom van de dunne darm en carcinoom van het maagdarmkanaal. Coeliakiepatiënten hebben 2.5 keer meer kans om neuropathie te ontwikkelen (een verzamelnaam voor veel perifere ziekten) zenuwstelsel). Het hoogste risico op deze diagnose was in het eerste jaar nadat coeliakie was vastgesteld. Een andere comorbiditeit is: epilepsie (toevallen; HR 1.42 bij kinderen en 1.58 bij adolescenten (leeftijd < 20 jaar)). * Gluten (bewaren) eiwitten van tarwe) wordt ook wel gluten genoemd omdat het cruciaal is voor de bakken vermogen van tarwemeel en verbetert de bakeigenschappen. Gluten is goed voor ongeveer 80% van het totale eiwit in tarwe en bestaat uit verschillende fracties, waaronder de eiwitten gliadine en glutenine.
