Pathogenese (ziekteontwikkeling)
De oorzaken van primaire bijnierschorsinsufficiëntie (primaire NNR-insufficiëntie) zijn divers:
- Genetische oorzaken (frequentie: zeer zelden):
- Adrenoleukodystrofie (synoniemen: X-ALD; Addison-Schilder-syndroom) - X-gebonden recessieve aandoening die leidt tot een defect in de synthese van steroïdhormonen met accumulatie van een te lange keten vetzuren in het NNR en CNS; bijgevolg neurologische gebreken en dementie ontwikkelen met begin in jeugd.
- Familiale glucocorticoïddeficiëntie (geïsoleerd Cortisol tekort aan normaal aldosteron concentraties; bijv. als gevolg van een ACTH-receptordefect (→ gebrek aan reactievermogen van ACTH naar NNR).
- hemochromatose (ijzer stapelingsziekte) - genetische ziekte met autosomaal recessieve overerving met verhoogde ijzerafzetting als gevolg van verhoogd ijzer concentratie in de bloed met weefselschade.
- Primair Cortisol resistentie, als gevolg van afwezige of defecte glucocorticoïde receptoren in het doelweefsel (→ secundaire hypersecretie van: ACTH, Cortisol, androgenen en mineralocorticoïden).
- Auto-immuunvernietiging van het NNR (75% van de gevallen).
- Infecties (10-25% van de gevallen; zie hieronder).
- Vasculaire (vasculaire) oorzaken (zie hieronder).
- Maligniteiten (tumor ziekten; metastasen in de NNR).
Patiënten worden pas symptomatisch bij weefselverlies (= vernietiging van de hormoonproducerende cellen van de bijnierschors, NNR) van meer dan 90% van beide NNR. De ziekte wordt vaak geassocieerd met endocrinologische ziekten zoals suikerziekte mellitus type 1 en auto-immuunziekten van de schildklier (polyglandulair auto-immuunsyndroom type 1 of 2). Stressvolle gebeurtenissen, zoals trauma, brandwondenbloedvergiftiging (bloed vergiftiging) en operaties, veroorzaken vaak acute NNR-insufficiëntie (Addison-crisis) op basis van chronische NNR-insufficiëntie (= gebrek aan spanning respons) of ischemie (verminderde doorbloeding) naar de NNR (= primaire acute NNR-insufficiëntie).
Etiologie (oorzaken)
Biografische factoren
- S. u. Pathogenese
Ziektegerelateerde oorzaken
Bloed-vormende orgels - immuunsysteem (D50-D90).
- Antifosfolipidensyndroom (APS; antifosfolipide-antilichaamsyndroom); auto immuunziekte; komt voornamelijk voor bij vrouwen (gynaecotropie); gekenmerkt door de volgende triade:
- Veneus en / of arterieel trombose (bloedprop (trombus) in een bloedvat).
- Trombocytopenie (gebrek aan bloedplaatjes (trombocyten) in het bloed).
- Terugkerende spontane abortussen (optreden van drie of meer opeenvolgende spontane abortussen vóór 20 weken zwangerschap /zwangerschap).
- Sarcoïdose - granulomateuze ontsteking; inflammatoire multisysteemziekte, waarvan de oorzaak nog onduidelijk is. vaak de longen en hilariteit weefselvocht knooppunten worden bijna altijd beïnvloed (tot 95% van de gevallen).
- Trombocytopenie (verminderd aantal bloedplaatjes).
Endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90).
- Adrenoleukodystrofie (zie hieronder 'Genetische oorzaken').
- Amyloïdose - extracellulaire ("buiten de cel") afzettingen van amyloïden (afbraakbestendig eiwitten) dat kan leiden naar cardiomyopathie (hart- spierziekte), neuropathie (perifere zenuwstelsel ziekte) en hepatomegalie (lever uitbreiding), onder andere voorwaarden.
- Auto-immuun adrenalitis - infectie van de bijnier veroorzaakt door een auto-immuungebeurtenis, resulterend in atrofie.
- Familiale bijnierinsufficiëntie
- Familiale glucocorticoïd-deficiëntie (zie hieronder "Genetische oorzaken").
- hemochromatose (zie hieronder "Genetische oorzaken").
- Primair Cortisol resistentie (zie hieronder "Genetische oorzaken").
Infectieuze en parasitaire ziekten (A00-B99) [ongeveer 10-25% van de gevallen].
- Cytomegalovirus infectie (CMV).
- Histoplasmose - schimmelziekte veroorzaakt door Histoplasma capsulatum.
- HIV-infectie
- Coccidioidomycose - schimmelziekte veroorzaakt door Coccidioides immitis.
- Cryptococcosis - schimmelziekte veroorzaakt door Cryptococcus neoformans.
- Tuberculose (consumptie)
- Waterhouse-Friderichsen-syndroom (synoniemen: bijnierapoplexie; suprarenale apoplexie) - acuut falen van de bijnieren als gevolg van massale bacteriële infecties (bijv. meningokokken, Haemophilus influenzaeof pneumokokken).
Cardiovasculair systeem (I00-I99).
- Bilaterale trombose van de bijnierader
- Bilaterale bloeding / infarct zoals bij het Waterhouse-Friderichsen-syndroom (synoniemen: bijnierapoplexie; suprarenale apoplexie; acuut falen van de bijnieren als gevolg van massale bacteriële infectie en is een speciale vorm van consumptieve coagulopathie), obstetrische
- Bijnierbloeding onder anticoagulantia.
- Bijnierinfarct
Musculoskeletaal systeem en bindweefsel (M00-M99)
- Lupus erythematosus - groep auto-immuunziekten waarbij de vorming van autoantilichamen treedt op. Het behoort tot de collagenosen
Neoplasmata - tumor ziekten (C00-D48).
- de ziekte van Hodgkin - kwaadaardig neoplasma (kwaadaardig neoplasma) van het lymfestelsel, dat als kwaadaardig is geclassificeerd lymfoom.
- Niet-Hodgkin-lymfoom (NHL; alle kwaadaardige (kwaadaardige) ziekten van het lymfestelsel behalve Hodgkin-lymfoom).
- Tumormetastasen (bij bronchiale, colon- en borstcarcinoom / long-, colon- en borstkanker)
Operations
- Bilaterale adrenalectomie (bilaterale chirurgische verwijdering van de bijnier).
Medicijnen
- Aminogluthimide (anti-oestrogeen)
- Anticoagulantia (geneesmiddel om de bloedstolling te remmen).
- Etomidaat (verdovend middel)
- Abrupt staken van glucocorticoïden (Bv cortisone).
- Ketoconazol (antischimmelmiddel; medicijn tegen schimmelziekten).
- Mitotaan (o, p'-DDD; adrenostatisch; geneesmiddel dat de productie van het hormoon cortisol in de bijnieren remt).
- Rifampicine (bactericide antibioticum uit de groep van ansamycines (rifamycines) /tuberculostatica).
- Suramine (antiprotozoair; geneesmiddel voor de behandeling van parasitaire infectieziekten).
