Paget von Schroetter-syndroom is een trombose dat komt voor in de diepe brachiale ader, subclavia ader of okselader. De voorwaarde treft voornamelijk jonge volwassen mannen.
Wat is het Paget von Schroetter-syndroom?
In de geneeskunde is het Paget-von-Schroetter-syndroom ook bekend als arm en Schoudergordel ader trombose. De voorwaarde is vernoemd naar de Britse arts James Paget (1814-1899) en de Oostenrijkse arts Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Andere namen voor het syndroom zijn oksel ader verstopping en diepe armader trombose Bij het Paget von Schroetter-syndroom treedt acute trombose op in de subclavia-ader (subclavia-ader) of okselader (axillaire ader). In geval van chronische veneuze uitstroomobstructie verwijzen artsen naar de voorwaarde als thoracaal inlaatsyndroom (TIS). Het Paget-von-Schroetter-syndroom is een van de zeldzame ziekten. Het manifesteert zich dus vooral bij jonge volwassenen, die overwegend mannen zijn. Soms lijden kinderen ook aan het syndroom. In de meeste gevallen treedt het Paget von Schroetter-syndroom aan de rechterkant van het lichaam op. Ongeveer twee procent van alle trombose wordt aangetroffen in de arm en Schoudergordel regio.
Oorzaken
De oorzaken voor het optreden van het Paget von Schroetter-syndroom variëren. Onder andere, thoracic outlet syndroom is een mogelijke trigger. In dit geval is er een compressie van het vasculaire zenuwkoord in het overgangsgebied tussen de arm en de borst. Thoracaal uitlaatsyndroom wordt meestal veroorzaakt door functionele verschijnselen zoals een vernauwing tussen de eerste rib en de sleutelbeen of afwijkingen aan het bewegingsapparaat. Het is ook niet ongebruikelijk dat het Paget-von-Schroetter-syndroom zich voordoet na zwaar werk, zoals boven het hoofd werken met de arm. Denk hierbij aan het schilderen van muren, het langdurig dragen van een rugzak of het hakken van hout. Sportactiviteiten zoals worstelen, tennis, basketbal of handbal leiden soms ook tot het Paget-von-Schroetter-syndroom. Een andere mogelijke oorzaak is het dragen van een centrale veneuze katheter In dit geval treedt de aandoening meestal op na langdurige perioden van immobilisatie en na langdurige perioden van immobilisatie infusies van hyperosmolair solutions Bij sommige patiënten is de arts ondanks grondig onderzoek echter niet in staat om een specifieke oorzaak van het Paget von Schröstersyndroom vast te stellen. In dergelijke gevallen treedt de trombose spontaan op.
Symptomen, klachten en tekenen
Pijn in de aangedane ledemaat wordt beschouwd als een typisch symptoom van het Paget von Schroetter-syndroom. Evenzo is zwelling binnen het bereik van de mogelijkheid. In sommige gevallen wordt de arm roodachtig of blauwachtig van kleur. Bovendien zijn de oppervlakte-aderen zichtbaar door vlekkerig huid Dit is het teken dat omzeilt circulatie ontwikkeld zich. Andere mogelijke klachten zijn zowel spanningsgevoelens als drukgevoelens in de oksel. Een gevaarlijke complicatie is pulmonaal embolie, die optreedt wanneer een trombus (bloed stolsel) breekt los. De embolie is vaak merkbaar door pijn in de borst en kortademigheid.
Diagnose en verloop van de ziekte
Als het Paget von Schroetter-syndroom wordt vermoed, moet een arts worden geraadpleegd. Dit behandelt eerst de medische geschiedenis (anamnese) van de patiënt en zijn klachten. Hij controleert ook of zenuwen en slagaders zijn betrokken bij het syndroom. Er kan bijvoorbeeld een verminderde arteriële toevoer zijn, verlies van sterkte aan de ene kant, of paresthesie. De arts voert verschillende klinische tests uit. Deze omvatten de hyperabductie-test van Wright en het heffen van de arm of het draaien van de hoofd in een bepaalde richting, ook wel de Adson-manoeuvre genoemd. Op deze manier detecteert de arts een verdwijnende arteriële puls, die wordt beschouwd als een indicatie van thoracic outlet syndroom. Als onderdeel van medische geschiedeniscontroleert de arts of de patiënt zich bezighoudt met bepaalde fysieke of atletische activiteiten die het Paget-von-Schroetter-syndroom kunnen veroorzaken. Duplex echografie wordt meestal uitgevoerd om de diagnose te bevestigen. In sommige gevallen, flebografie (venografie) kan ook nodig zijn. Als er een compressiegerelateerde genese is, is het belangrijk om voor passende beeldvorming te zorgen. Het is ook belangrijk om kwaadaardige neoplasmata of uitgebreide hematomen in de bovenarm uit te sluiten als triggers van compressie. Compressie kan bijvoorbeeld soms worden veroorzaakt door weefselvocht knooppunt metastasen In de meeste gevallen verloopt het Paget von Schroetter-syndroom gunstig. Slechts zelden ontwikkelt de arm zich posttrombotisch syndroom.
Complicaties
In de meeste gevallen lijden degenen die door dit syndroom zijn getroffen, aan zeer ernstige aandoeningen pijn en verder ook van sensorische stoornissen bij de getroffenen gewrichten en regio's. Omdat deze pijn niet alleen tijdens inspanning kan optreden, maar in veel gevallen ook 's nachts, resulteert dit ook in slaapklachten en verder in Depressie en andere psychologische stoornissen. De regio's zijn duidelijk opgezwollen en de huid is roodachtig van kleur. Er kan ook een gevoel van spanning of druk zijn in de oksels van de aangedane persoon. Het Paget von Schroetter-syndroom leidt ook tot pulmonaal embolie, wat fataal kan zijn voor de patiënt. In dit geval lijdt de getroffen persoon aan kortademigheid en relatief ernstige pijn die optreedt in de borst Vanwege het Paget-von-Schroetter-syndroom is de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verminderd en beperkt. Als de ziekte op jonge leeftijd optreedt, kan dit verschillende verstoringen in de ontwikkeling en groei van de patiënt veroorzaken. Behandeling van het Paget-von-Schroetter-syndroom gaat niet gepaard met complicaties. De symptomen kunnen worden verlicht met behulp van medicatie. Bovendien zijn veel getroffen patiënten echter afhankelijk van een gangmaker om hun levensverwachting te verhogen.
Wanneer moet je naar een dokter?
Zwelling of verkleuring van de huid het uiterlijk duidt op onregelmatigheden die door een arts moeten worden onderzocht en opgehelderd. Als er een roodachtige of blauwachtige verkleuring van de huid is, is behandeling nodig en moet een arts worden geraadpleegd. In de meeste gevallen treden de klachten van getroffenen op in het gebied van de arm. Als er een gevoel van spanning is in het bovenlichaam of stoornissen in het bloed circulatiemoet een arts worden geraadpleegd. Als de symptomen zich uitbreiden tot onder de oksels, moet zo snel mogelijk een arts worden geraadpleegd. Druksensaties, sensorische stoornissen en overgevoeligheid voor aanraking zijn tekenen van een bestaande volksgezondheid bijzondere waardevermindering en moet worden onderzocht. Pijn op de borst en kortademigheid behoren tot de acute symptomen van het Paget von Schroetter-syndroom die onmiddellijke actie vereisen. In ernstige gevallen moeten de medische hulpdiensten worden gewaarschuwd. Tegelijkertijd, ventilatie van de getroffen persoon moet worden verzekerd door te nemen eerste hulp maatregelen Aangezien de risicogroep voor het Paget-von-Schroetter-syndroom voornamelijk jonge volwassen mannen omvat, is het vooral voor deze groepen personen noodzakelijk om een arts te raadplegen als er symptomen optreden. In het geval van plotseling optredende beperkingen van de ademhalingsactiviteit, verminderde prestaties en interne zwakte, heeft de getroffen persoon onmiddellijk hulp nodig. Storingen in het ontwikkelingsproces van een kind of adolescent en onderontwikkeling van de groei moeten met een arts worden besproken. Als er nog meer psychische problemen optreden, moet medische hulp worden gezocht.
Behandeling en therapie
Behandeling van het Paget-von-Schroetter-syndroom is zowel conservatief als chirurgisch mogelijk. Als onderdeel van conservatief therapie, vindt verhoging van de aangedane arm plaats. Bovendien wordt de patiënt gegeven injecties of heparine Als de trombose kan worden verholpen, worden coumarinederivaten gedurende een periode van zes maanden toegediend. Als de trombose ernstig is, wordt in de meeste gevallen fibrinolyse met plasminogeenactivatoren uitgevoerd. Als deze behandelingsprocedure niet kan worden uitgevoerd, chirurgisch therapie Is benodigd. Hierbij gaat het bijvoorbeeld om het verwijderen van exotoses van de eerste rib of van een cervicale rib. De belangrijkste therapeutische doelen bij het Paget von Schroetter-syndroom zijn om te vermijden posttrombotisch syndroom en longembolie In de meeste gevallen wordt conservatieve behandeling alleen in uitzonderlijke gevallen toegepast. Dus deze methode van therapie kan een posttrombotisch syndroom niet tegengaan. Fibrinolyse bereikt vergelijkbare goede effecten als chirurgische tromectomie. Het slagingspercentage is dus ongeveer 80 procent. Een chirurgische ingreep wordt gebruikt als er contra-indicaties zijn voor lysis of phlegmasia coerulea dolens. Contra-indicaties voor een operatie zijn echter ook mogelijk, waaronder trombose als gevolg van intraveneuze permanente implantaten zoals pacemakers, trombose als gevolg van tumorcompressie en verzwakte algemene volksgezondheid van de getroffen persoon.
Vooruitzichten en prognose
Over het algemeen heeft het Paget von Schroetter-syndroom een relatief goede prognose. Met de juiste behandeling gaat het vat binnen enkele weken weer open. Daarmee gepaard gaande neemt gewoonlijk de neiging van de arm om op te zwellen en de soms zeer hevige pijn, die een zeer negatief effect kan hebben op het welzijn van de patiënt, vooral in de eerste paar dagen van de ziekte, af. Het risico van longembolie is relatief laag vergeleken met been en bekkenveneuze trombose De prognose is altijd gebaseerd op de individuele symptomen en de algemene toestand van de patiënt. De behandelende arts houdt ook rekening met de bereidheid van de patiënt om chirurgische ingrepen te laten uitvoeren. De procedures omvatten verwijdering van nek ribben en enig risico op complicaties met zich meebrengen. Desalniettemin is de prognose relatief goed. De levensverwachting wordt niet verlaagd, voor zover de trombose behandelbaar is. Trombose zoals het Paget von Schroetter-syndroom komt terug bij hoogrisicopatiënten. Sluit daarom medisch Grensverkeer is noodzakelijk. De arts moet de prognose op lange termijn vaststellen in termen van het aantal en de ernst van tromboses die tijdens zijn of haar leven bij de patiënt zullen optreden.
het voorkomen
Er is geen bekende preventie van het Paget von Schroetter-syndroom. In sommige gevallen echter zeker maatregelen zoals het vermijden van zwaar werk boven het hoofd of specifieke sportactiviteiten kunnen nuttig zijn.
Follow-up
Bij het Paget von Schroetter-syndroom zijn er maar heel weinig maatregelen en opties voor directe nazorg zijn in de meeste gevallen beschikbaar voor getroffen personen. Getroffen personen moeten echter idealiter vroeg een arts raadplegen om andere complicaties of verdere verergering van de symptomen te voorkomen. Hoe eerder een arts wordt gecontacteerd, hoe beter het verloop gewoonlijk is, zodat getroffen personen idealiter een arts moeten raadplegen bij de eerste tekenen en symptomen van de ziekte. Zelfgenezing van het Paget-von-Schroetter-syndroom is meestal niet mogelijk. Patiënten zijn vaak afhankelijk van het innemen van verschillende medicijnen, zelfs na de eerste behandeling. Patiënten dienen bij regelmatige inname op een correcte dosering te letten om de symptomen blijvend en vooral correct te verlichten. Evenzo regelmatige controles van het interne organen zijn erg belangrijk om de conditie te monitoren en schade in een vroeg stadium op te sporen. Bovendien moeten patiënten met deze ziekte aandacht besteden aan een gezonde levensstijl met een gezonde levensstijl dieet om de symptomen te verlichten. In sommige gevallen vermindert het syndroom de levensverwachting van de getroffenen, hoewel hierover geen algemene voorspelling kan worden gedaan.
Hier is wat u zelf kunt doen
Patiënten met het Paget-von-Schroetter-syndroom dienen over het algemeen werk te vermijden waarbij de arm boven de arm moet zijn hoofd voor een langere periode. Muren schilderen, ramen schoonmaken of hout hakken behoren tot de activiteiten die moeten worden vermeden. Sportactiviteiten moeten ook worden aangepast aan de mogelijkheden en behoeften van het lichaam. Getroffen personen dienen sporten als handbal, basketbal, zwemmen or tennis Deze activiteiten omvatten meer opwaartse beweging van de arm over de schouder en kunnen pijn of zwelling veroorzaken. Bovendien is het dragen van een rugzak of tas over de schouder niet gunstig voor de patiënt volksgezondheid en moet worden vermeden. De bovengenoemde activiteiten kunnen bestaande symptomen verergeren of leiden op herhaling van nadelige gezondheidseffecten. Het dagelijks leven moet zodanig worden geherstructureerd dat er bij het uitvoeren van dagelijkse taken te allen tijde voor wordt gezorgd dat de arm en schouder slechts aan geringe belasting worden blootgesteld. Bij de eerste tekenen van onregelmatigheid of ongemak moet een rustperiode worden genomen. Bovendien moet de houding worden veranderd, zodat er geen ongemak optreedt. Als de normale prestatie afneemt of als er een tintelend gevoel in de schouder of arm is, moeten de uitgevoerde activiteiten onmiddellijk worden stopgezet.
