Lambert-Eaton-Rooke-syndroom, ook afgekort als LES, is een zeer zeldzame aandoening van de zenuwstelsel LES is een van de myasthenische syndromen.
Wat is het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom?
Lambert-Eaton-Rooke-syndroom is ook bekend als pseudomyasthenie. De neurologische aandoening is zeer zeldzaam. Het is vernoemd naar de Amerikaanse artsen Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton en Edward Douglas Rooke. Ze meldden de ziekte voor het eerst in de jaren vijftig. Kenmerkend voor het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom is spierzwakte.
Oorzaken
Bij het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom, B. lymfocyten produceren antilichamen tegen calcium kanalen. Deze bevinden zich voor synapsen op de zogenaamde neuromusculaire eindplaten. Deze motorische eindplaten brengen excitatie over van een zenuw naar een vezel in de spieren. De antilichamen schade aan de calcium tubuli aan de eindplaten van de motor. De neurotransmitter acetylcholine kan niet meer in voldoende hoeveelheden worden vrijgegeven. Hierdoor wordt de prikkel van de zenuwvezels alleen in verzwakte vorm overgedragen op de spiercel. Als gevolg hiervan reageert de spier slechts heel licht en traag. Bij ongeveer 60 procent van de mensen met het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom kan een kwaadaardige tumor worden gevonden. In de meeste gevallen is de tumor een kleine cel long kanker (SCLC), een tumor van de prostaat, een lymfoom of een tumor van de thymus Omdat LES in de meeste gevallen optreedt bij tumoren, behoort het ook tot de zogenaamde paraneoplastische syndromen. Een paraneoplastisch syndroom is een begeleidend symptoom van kanker Het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom kan in een zeer vroeg stadium optreden. Vaak is er bij het begin van de ziekte geen tumor bekend en dient de LES als eerste indicatie hiervan kanker Bij ongeveer 40 procent van de getroffenen wordt geen tumor gevonden. Deze vorm van het syndroom wordt ook wel idiopathische vorm genoemd, omdat de oorzaak onbekend is. De idiopathische vorm van LES komt vooral voor bij patiënten die ook aan andere lijden autoimmuunziekten, zoals Systemic Lupus erythematosus Lambert-Eaton-syndroom komt gemiddeld voor bij 3.4 mensen per miljoen. Mannen worden significant vaker getroffen dan vrouwen. Maar naarmate meer vrouwen zich ontwikkelen long kanker neemt ook het aantal vrouwen met het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom toe.
Symptomen, klachten en tekenen
Kenmerkend voor LES is spierzwakte in de extremiteiten. De armen worden vaker getroffen door deze spierzwakte dan de benen. Met name de spieren van de dij, heup en knie lijden. Patiënten merken daarom vaak aanvankelijke zwakheden op bij het traplopen. De rompspieren kunnen echter ook worden aangetast bij het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. Kenmerkend is ook dat er ondanks de spierzwakte geen sensorische stoornissen worden gevonden. LES wordt vaak verward met myasthenia gravis bij diagnose. Ook hier treden spierzwakte op. LES mist echter de verlamming van de oogspieren die kenmerkend is voor myasthenia gravis Verlamming van de oogleden (ptosis) is ook zeldzaam. Naast spierzwakte kunnen de symptomen echter ook droog zijn mond, hoofdpijn, impotentie, constipatieof blaas problemen met het legen. Cognitieve stoornissen zijn indicatief voor autonoom zenuwstelsel betrokkenheid. Deze komen in meer dan 90 procent van de gevallen voor. De centrale zenuwstelsel kan ook worden beïnvloed. Andere symptomen zijn onder meer verminderd zweten, veranderingen in bloed druk en wazig zien.
Diagnose en verloop van de ziekte
Vermoedelijk Lambert-Eaton-Rooke-syndroom wordt getest met een neurofysiologisch onderzoek. Verminderde actiepotentialen van motorische sommatie worden gevonden als een indicatie van spierzwakte. Deze afwijkingen kunnen ook worden waargenomen in spieren die (nog) niet door de zwakte worden aangetast. Als men het perifere stimuleert zenuwen door middel van hoge frequentie of door sterke spierbelasting kan worden waargenomen dat de sterkte in de spieren neemt aanzienlijk toe. Dit fenomeen wordt ook wel het Lambert-teken genoemd. Het Lambert-teken dient ook als een differentiële diagnose naar myasthenia gravis In dit geval kan spiervermoeidheid worden waargenomen wanneer de stimulatie sterk is. Naast deze tests kan ook een tensilon-test worden uitgevoerd. Hier wordt de patiënt intraveneus geïnjecteerd met een cholinesterase remmer. Hij moet dan herhaaldelijk verschillende spieroefeningen uitvoeren. Als het maximale kracht van de spier is hoger na de administratie van Tensilon dan voorheen, de test is positief. Een positief testresultaat wordt gevonden bij zowel myasthenia gravis als bij het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. Bovendien kunnen laboratoriumtests de diagnose bevestigen. Bij bijna 90 procent van alle getroffen personen is de veroorzaker antilichamen zijn te vinden in de bloed Als het vermoeden van LES wordt bevestigd, is het noodzakelijk om naar een veroorzakende tumor te zoeken. Meer dan 95 procent van alle kwaadaardige tumoren wordt gevonden in het jaar na diagnose.
Complicaties
Als gevolg van het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom lijden getroffen personen voornamelijk aan ernstige spierzwakte. Patiënten lijken vermoeid en blijven ook lijden aan verminderde inspanningstolerantie in Duitsland. Dit leidt tot aanzienlijke beperkingen bij verschillende activiteiten van het dagelijks leven, zodat zelfs gewoon lopen of traplopen moeilijk is voor de getroffen persoon. Evenzo kan verlamming van de oogleden optreden, resulterend in verschillende visuele klachten. Verder hebben patiënten er last van hoofdpijn en impotentie als gevolg van het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. Hierdoor is het niet ongewoon voor psychische klachten of zelfs Depressie gebeuren. Door het ongemak van de ogen hebben de getroffenen ook last van wazig zien. Evenzo is er een verlaagd bloed druk, die verder kan leiden tot verlies van bewustzijn. De kwaliteit van leven van de patiënt is significant verminderd en beperkt door het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. In de regel wordt de onderliggende ziekte altijd behandeld bij het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. Of dit resulteert in een positief beloop van de ziekte is doorgaans niet universeel te voorspellen. Het is ook mogelijk dat het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk verkort.
Wanneer moet je naar een dokter?
Het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom kan zich manifesteren door een verscheidenheid aan volksgezondheid problemen die geëvalueerd moeten worden. Als symptomen zoals spierzwakte van de ledematen, incontinentie, constipatieof hoofdpijn ontwikkelen, moet een arts worden geraadpleegd. Hetzelfde geldt voor ongebruikelijke visuele stoornissen, bloeddruk fluctuaties en andere niet-specifieke symptomen die niet duidelijk aan een trigger kunnen worden toegeschreven. Getroffen personen moeten praten onmiddellijk naar hun huisarts, zodat de ziekte snel kan worden opgehelderd en behandeld. Als dit in een vroeg stadium gebeurt, kunnen langdurige schade en ernstige complicaties vaak worden uitgesloten. Tumorpatiënten, mensen met autoimmuunziekten, en ouderen of verzwakte zijn bijzonder vatbaar voor het ontwikkelen van het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. Degenen die tot deze risicogroepen behoren, moeten met de beschreven ziekteverschijnselen naar de verantwoordelijke arts gaan. Naast de huisarts moet de ziekte van het zenuwstelsel worden behandeld door verschillende specialisten zoals neurologen, oogartsen, orthopedisten en internisten. Daarnaast worden fysiotherapeuten en psychotherapeuten bij de behandeling betrokken om eventuele bewegingsstoornissen of psychische nevenklachten te kunnen behandelen. Regelmatige bezoeken aan de arts zijn tijdens therapie.
Behandeling en therapie
Als het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom gebaseerd is op een tumor, moet deze worden behandeld. Dit verbetert vaak de symptomen van LES. Als de spierzwakte echter vordert, drugs zoals pyridostigmine, intraveneuze immunoglobuline, of amifampridine mag gebruikt worden. De werkzaamheid van deze middelen bij het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom is echter nog niet voldoende wetenschappelijk bewezen. In de idiopathische vorm kan verbetering worden bereikt door immunosuppressieve geneesmiddelen zoals glucocorticoïden or immunoglobulinen Symptomatisch therapie wordt uitgevoerd met kalium kanaalblokkers. Bovendien kan het bloed tijdens plasmaferese worden gezuiverd van de antilichamen. Dit verbetert ook de symptomen.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom hangt af van de oorzakelijke aandoening. In een groot aantal gevallen lijden getroffen personen aan een tumorziekte. Verbetering in volksgezondheid kan alleen worden bereikt als de tumor volledig is verwijderd. Dit vereist kanker therapie, die wordt geassocieerd met tal van risico's en bijwerkingen. Operatieve verwijdering van de tumor moet plaatsvinden en kan ook gepaard gaan met complicaties, maar alleen de genezing van de tumorziekte biedt uitzicht op volledig herstel. Als er een auto-immuunziekte aanwezig is, is het beloop van de ziekte vaak chronisch. Bij langdurige therapie worden de symptomen verlicht door toediening drugs. De drugs kunnen bijwerkingen hebben en dus ook een negatieve invloed hebben op het algemene welzijn van de getroffen persoon. Niettemin laten ze de enige manier zien die in feite leidt tot verlichting van het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom. In geval van een bestaande intolerantie voor een werkzame stof, moet een alternatief preparaat worden gezocht en toegediend. Dit vermindert het risico op mogelijke bijwerkingen. Omdat het beloop van het syndroom wordt gekenmerkt door verschillende klachten en beperkingen, kunnen er verschillende secundaire ziekten ontstaan. De emotionele belasting is voor veel patiënten zo ernstig dat zich psychische stoornissen ontwikkelen. Bij het maken van de algehele prognose moet met deze mogelijke ontwikkeling rekening worden gehouden.
het voorkomen
Het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom voorkomen is nogal moeilijk. Omdat het syndroom vaak het gevolg is van een long tumor, risicofactoren For longkanker moet worden vermeden. In de eerste plaats roken moet worden vermeld. Een gezonde levensstijl kan daarentegen een positief effect hebben op het kankerrisico.
Follow-up
Het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom gaat meestal gepaard met ernstige complicaties en ongemak, zodat de opties voor nazorg in de meeste gevallen zeer beperkt zijn. Getroffen personen dienen daarom allereerst een arts te raadplegen, zodat een snelle diagnose kan worden gesteld. Alleen een vroege diagnose kan een verdere verergering van de symptomen voorkomen. In de meeste gevallen zijn patiënten met het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom afhankelijk van het nemen van medicatie om de symptomen permanent te verlichten. Het is altijd belangrijk om ervoor te zorgen dat de medicatie regelmatig en in de juiste dosering wordt ingenomen. Bij vragen of onduidelijkheden over de medicatie dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd. Hulp en steun van familie en vrienden is ook erg belangrijk bij het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom en kan psychische klachten voorkomen of zelfs Depressie Liefdevolle en intensieve gesprekken hebben een positief effect op het beloop van de ziekte. In het geval van een tumor is het syndroom meestal niet volledig te genezen. In dit geval kan de levensverwachting van de getroffen persoon ook aanzienlijk worden verminderd als gevolg van de onderliggende ziekte.
Wat u zelf kunt doen
Patiënten met het Lambert-Eaton-Rooke-syndroom lijden aan aanzienlijke spierzwakte die het voor hen geleidelijk steeds moeilijker maakt om hun normale dagelijkse bezigheden uit te voeren en hun waargenomen kwaliteit van leven aanzienlijk vermindert. Om zichzelf te helpen, profiteren de getroffenen eerst van fysiotherapie na het zien van een arts, om de motorische vaardigheden die ze nog hebben te peilen en specifiek te versterken. Daartoe voeren patiënten thuis door de therapeut voorgeschreven oefeningen uit, waardoor het succes van de fysiotherapie Patiënten gebruiken ook lopen AIDS om hen te helpen hun evenwicht en verklein het risico op vallen. Patiënten gaan ook het verhoogde risico op ongevallen tegen door meer op te letten tijdens fysieke activiteiten. Als de beperkingen in het dagelijks leven te groot zijn, roepen patiënten de hulp in van een zorgdienst of familieleden. De therapie van de ziekte omvat meestal ook de gedisciplineerde inname van verschillende medicijnen, wat de verantwoordelijkheid is van de patiënt. In de meeste gevallen wordt het gezichtsvermogen ook aangetast door de ziekte, zodat het tot op zekere hoogte bijzonder visueel is AIDS en oogbehandelingen geven verlichting. De ziekte leidt echter tot psychische klachten zoals Depressie bij een groot deel van de getroffenen, zodat patiënten zich tot een psychologische therapeut wenden.
