myasthenia gravis

Synoniemen

  • Myasthenia gravis pseudoparalytica
  • Hoppe Goldflam-syndroom
  • Erfelijke Gold Flame-ziekte

Samengevat

Myasthenia gravis is een ziekte van de zenuw-spierovergang (neuromusculaire eindplaat; zie spieranatomie) uit de groep van auto-agressieve ziekten. De immuunsysteem van de getroffen persoon produceert (auto)antilichamen tegen de receptoren (ontvangers) voor de boodschappersubstantie die de vertaling van een zenuwimpuls in een mechanische actie (spiercontractie) triggert. Dit leidt tot een geleidelijke vernietiging van deze receptoren met als gevolg dat een zenuwimpuls wordt gevolgd door een steeds zwakkere spierwerking (spierzwakte).

Indien myasthenia gravis onbehandeld blijft, ontwikkelt het zich continu in verschillende mate en kan het fataal zijn door infectie van de ademhalingsspieren. De progressie van de ziekte kan worden vertraagd of zelfs gestopt door medicatie om de ziekte van de getroffen persoon te beïnvloeden immuunsysteem. Aan de andere kant zijn er veel veelgebruikte medicijnen (bijv. Anesthetica) die de symptomen van myasthenia gravis kunnen verergeren, dus het is raadzaam voor de getroffenen om een ​​'myasthenia-paspoort' te verkrijgen om eerstehulpverleners en therapeuten hiervan op de hoogte te stellen.

Definitie

Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte die leidt tot progressieve schade op het grensvlak tussen zenuwen en spieren. De vernietiging van receptoren voor de boodschappersubstantie op de kruising veroorzaakt pathologisch verhoogde vermoeidheid en zwakte van de aangetaste spieren.

Frequentie

Myasthenia gravis komt voor met een frequentie van 4 - 10/100000, de ziekte komt vaker voor op de leeftijd van 20 - 40 jaar of op de leeftijd van 60 - 70 jaar, zeer zelden ook eenmalig jeugd. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen.

Oorzaken

Myasthenia gravis wordt veroorzaakt door een auto-agressief proces van immuunsysteem, waarin het immuunsysteem produceert antilichamen tegen receptoren van de neuromusculaire eindplaat. In veel gevallen is een wijziging in de thymus (immunologisch orgaan in jeugd, die gewoonlijk achteruitgaat op volwassen leeftijd) wordt gedetecteerd. Zoals bij veel auto-immuunziekten, is er een zekere erfelijke component. In zeldzame gevallen kunnen symptomen van myasthenia gravis ook optreden in verband met andere ziekten, bijv hyperthyreoïdie, reumatoïde artritis of andere auto-immunologische ziekten. Mentale en fysieke stress en secundaire ziekten kunnen de symptomen van myasthenia gravis verergeren.