Hyperbilirubinemie: oorzaken, symptomen en behandeling

Bij hyperbilirubinemie kan de bloed concentratie of bilirubine overschrijdt de normale waarde. Het resultaat is geelzucht, aangezien de gelige substantie wordt afgezet in de huid​ De behandeling hangt af van de veroorzakende ziekte.

Wat is hyperbilirubinemie?

bilirubine komt overeen met een geelachtig afbraakproduct afgeleid van het heemgedeelte van het rood bloed kleurstof hemoglobine. Dus, bilirubine is een gal pigment. Rood bloed cellen hebben een levensduur van ongeveer 120 dagen, waarna ze worden afgebroken binnen de lever en milt​ Na tussenstadia wordt het rode bloedpigment bilirubine. Het dagelijks geproduceerde bilirubine bedraagt ​​ongeveer 300 milligram en ongeveer 80 procent ervan is afkomstig van de afbraakprocessen van de erytrocyten​ In het bloed wordt bilirubine tot niet-covalente binding gebracht albumine​ Eiwit-gekoppeld bilirubine komt overeen met ongeconjugeerd bilirubine. In covalente binding met albumine, we hebben het over delta-bilirubine. Bij zogenaamde hyperbilirubinemie, het bilirubine concentratie in het bloed stijgt tot waarden boven 1.1 mg / dl. Wanneer de serumspiegel van de afbrekende stof verhoogd is, kunnen symptomen zoals geelzucht treden op omdat het bilirubine wordt afgezet in de huid​ Afhankelijk van de oorzaak en het type toename van bilirubine kunnen aanvullende symptomen optreden. Hyperbilirubinemie is op zichzelf geen ziekte. Het is eerder een symptoom van een bovenliggende ziekte die zich manifesteert in de vorm van een afbraakstoornis van bilirubine. In de context van verhoogd totaal bilirubine, wordt indirect onderscheiden van directe hyperbilirubinemie. Indirect bilirubine heeft een slechte oplosbaarheid. Pas na biotransformatieprocessen wordt meer oplosbaar bilirubine gevormd in het lever, dat detecteerbaar is als direct bilirubine.

Oorzaken

De oorzaak van hyperbilirubinemie is altijd een stoornis in de afbraak van het afvalproduct. De afbraakstoornis wordt beschouwd als een symptoom van verschillende ziekten. Daarom kan hyperbilirubinemie meerdere oorzaken hebben. Indirecte hyperbilirubinemie met meer dan 80 procent van het totale bilirubine informeert over indirecte hyperbilirubine kan bijvoorbeeld verwijzen naar hemolyse. Dit symptoom kan echter evengoed verband houden met rabdomyolyse, brandwondenof neonatale icterus. Bij pasgeborenen is een verhoogd niveau fysiologisch en wordt dit als normaal tot op zekere hoogte als verhoogd beschouwd. Hun lever functioneert nog niet volledig en breekt daarom veel minder bilirubine af. Van de zojuist genoemde oorzaken van hyperbilirubinemie met meer dan 80 procent van het totale bilirubine, informatie over indirecte hyperbilirubine, moeten de oorzaken van indirect benadrukte hyperbilirubinemie worden onderscheiden met een kleine hoeveelheid direct bilirubine en intrahepatische geelzucht​ In deze context kunnen de ziekte van Gilbert, het Crigler-Najjar-syndroom, het Dubin-Johnson-syndroom of het Rotor-syndroom mogelijke oorzaken zijn. Hetzelfde geldt voor hepatitis, levercirrose, of ernstige intoxicatie met alcohol, drugsof aflatoxinen. salmonellose, cholangitis en leptospirose moet ook als oorzakelijk worden beschouwd voor deze vorm van hyperbilirubinemie. Daarentegen, bij direct geaccentueerde hyperbilirubinemie met weinig indirecte component en occlusieve geelzucht, oorzaken zoals cholelithiase, pancreascarcinoom, gal kanaalcarcinoom of galatresie worden soms als de meest voorkomende beschouwd.

Symptomen, klachten en tekenen

Hyperbilirubinemie kan zich uiten in klinisch verschillende symptomen. In principe is een asymptomatisch beloop heel goed mogelijk, bijvoorbeeld in de context van ziekten zoals Ziekte van Meulengracht​ Normaal gesproken is echter in ieder geval het symptoom van icterus aanwezig. Icterus komt overeen met geelzucht en kan prehepatisch, intrahepatisch of posthepatisch zijn, afhankelijk van de ziekte. Het stadium van hyperbulirubinemie beïnvloedt de mate van aanwezige icterus. Dus aanvankelijk presenteert zich voornamelijk een gelkleuring van de sclera, die het gevolg is van de afzetting van het verhoogde bilirubine. Afhankelijk van de oorzaak en het type hyperbilirubinemie kunnen bijvoorbeeld andere symptomen en klachten optreden misselijkheid en braken, pijn in de buik en diarree​ Sommige patiënten hebben er last van koorts en 피로​ De symptomen verschijnen meestal onmiddellijk na het begin van de veroorzakende ziekte en houden enkele dagen tot weken aan. Na verloop van tijd wordt het afbraakproduct ook afgezet in de rest van de huid en kan verkleuring over het hele lichaam veroorzaken. In latere stadia vindt afzetting plaats in de interne organen en alle andere weefsels van het lichaam. Dus bij late hyperbilirubinemie worden de interne weefsels van de aangedane persoon ook gelig. Als het bilirubine de bloed-hersenbarrière in de context van verschillende ziekten kunnen zich ontwikkelingsstoornissen ontwikkelen als begeleidende symptomen bij de afzettingen. De afzetting in vitale organen kan ook symptomatisch gepaard gaan met functionele beschadiging van de aangetaste organen. Afhankelijk van de veroorzakende ziekte kunnen aanvullende ziektespecifieke symptomen aanwezig zijn, zoals jeuk.

Diagnose en verloop van de ziekte

Bilirubine wordt bepaald in serum. Bepaling in EDTA-bloed of heparine volbloed is ook mogelijk. Bij het diagnosticeren van hyperbilirubinemie vergelijkt de arts totaal bilirubine met normale waarden. Als het meer is dan 1.1 mg / dl, is hyperbilirubinemie aanwezig. De arts moet dan bepalen of de hyperbilirubinemie direct of indirect is. Voor direct bilirubine zijn limieten van 0.25 mg / dl van toepassing. Voor indirect bilirubine zijn ze 0.8 mg / dl. Voor zuigelingen zijn andere referentiebereiken van toepassing. Bepaling van de oorzaak vindt plaats afhankelijk van het klinische algemene beeld en omvat meestal verdere beeldvorming.

Complicaties

Hyperbilirubinemie, een overmaat aan bilirubine boven normaal, treedt voornamelijk op bij geelzucht (icterus). Icterus kan verschillende oorzaken en complicaties hebben. Prehepatische geelzucht wordt bijvoorbeeld vaak veroorzaakt door verhoogde hemolyse, dwz een afbraak van rode bloedcellen, leiden naar bloedarmoede​ Dit wordt gekenmerkt door een sterke daling van de prestaties, 피로 en zwakte. Bij hepatische icterus ligt het probleem in de lever. Naast enkele onschadelijke enzymdefecten, hepatitis of levercirrose kan ook de oorzaak zijn van hyperbilirubinemie. Indien onbehandeld, hepatitis kan in sommige gevallen leiden naar levercirrose, die vervolgens kunnen degenereren tot lever kanker. Lever kanker is een gevaarlijke tumor die dodelijk is als de diagnose te laat wordt gesteld. Het overlevingspercentage na vijf jaar is slechts 5 procent. Posthepatische geelzucht is meestal te wijten aan cholestase, wat een achterstand is van gal​ De permanente achterstand kan dus leiden naar ontsteking en eventueel ook galweg carcinoom. Bij pasgeborenen is een verhoogde bilirubinespiegel gewoonlijk normaal en verdwijnt deze na een paar dagen. Als het echter niet verder normaliseert en toeneemt, kan dit leiden tot kernicterus. Dit is een ernstige schade aan de centrale zenuwstelsel en kan leiden tot zwakte, onwil om te drinken en afwezigheid ervan reflexen​ Indien onbehandeld, de voorwaarde kan later leiden tot psychomotorische gevolgen en toevallen.

Wanneer moet je naar een dokter?

Hyperbilirubinemie komt tot uiting via geelzucht. Net als geelzucht is hyperbilirubinemie geen ziekte op zich, maar een symptoom. Bij hyperbilirubinemie is er een onderliggende ziekte waarbij de afbraak van bilirubine afkomstig van rode bloedcellen verstoord is. Talrijke verschillende ziekten kunnen als mogelijke triggers worden beschouwd, bijvoorbeeld:

• Hepatitis
• Levercirrose
• galstenen
• Galwegcarcinoom
• Galwegontsteking
• Alvleesklierkanker
• salmonellose
• Alcoholvergiftiging
• Drugsmisbruik

Hyperbilirubinemie kan ook optreden bij geelzucht bij pasgeborenen​ Even divers als de onderliggende ziekte van hyperbilirubinemie is ook het verloop van de behandeling. De voor de hand liggende eerste stap is om de huisarts te raadplegen. Na de eerste onderzoeken beslist hij of zij welke andere specialisten hij of zij raadpleegt therapie​ Dit zijn voornamelijk internisten, gastro-enterologen en oncologen. Verder zijn er enkele erfelijke ziekten die leiden tot hyperbilirubinemie, zoals het Rotor-syndroom, het Dubin-Johnson-syndroom en het Crigler-Najjar-syndroom. Mensen die last hebben van een verlies van hun normale prestatieniveau of algemene zwakte, dienen een arts te raadplegen. Als de symptomen gedurende een lange periode aanhouden of in intensiteit toenemen, is een vervolgbezoek aan een arts noodzakelijk.Vermoeidheid ondanks voldoende nachtrust, a gebrek aan concentratie of aandacht, en een gevoel van ziekte zijn redenen om naar een dokter te gaan. Verkleuring van de huid en vooral een gele teint moet worden onderzocht en behandeld. Als er kleikleurige ontlasting of donker gekleurde urine is, moet een arts worden geraadpleegd. De veranderingen duiden op ziekten die moeten worden onderzocht en behandeld. Aanhoudende vermoeidheid, verlies van eetlust, of een verlies van deelname aan het sociale leven, medische hulp moet worden ingeroepen. Ongewenst gewichtsverlies moet worden gezien als een waarschuwingsteken van het organisme. Een arts moet worden geraadpleegd als het zich voordoet en ongemak veroorzaakt. Als dagelijkse taken of activiteiten niet meer kunnen worden uitgevoerd, is een arts nodig. Als er bewustzijnsstoornissen zijn, is de ziekte al gevorderd. Zodra er bewustzijnsverlies optreedt, moet een spoedarts worden gebeld. Eerste hulp maatregelen zijn nodig om het voortbestaan ​​van de getroffen persoon te garanderen. Als hart- falen, afwijkingen van de bloedsomloop of circulatiestoornissen optreden, moet een bezoek aan de dokter worden gebracht.

Behandeling en therapie

Vaak, therapie voor hyperbilirubinemie is niet nodig. In principe wordt de aandacht meestal gericht op de veroorzakende primaire ziekte. Als deze ziekte bijvoorbeeld overeenkomt met het Rotor- of Dubin-Johnson-syndroom, zijn therapeutische stappen over het algemeen niet vereist. Als hepatitis aanwezig is, kan de behandeling variëren van conservatieve medicatie therapie met antivirale medicijnen immunosuppressiva naar levertransplantatie​ Als de oorzaak van hyperbilirubinemie kan worden verholpen, kan het teveel concentratie van de stof in het bloed zal afnemen. Als de afzettingen niet van de huid verdwijnen, fototherapie kan worden gegeven. Het bilirubine dat in de huid wordt afgezet, wordt omgezet in een water-oplosbare stof tijdens deze fototherapie. Deze water-oplosbare stof komt overeen met lumirubine, dat dankzij zijn oplosbaarheid gemakkelijk uit het lichaam kan worden uitgescheiden.

Vooruitzichten en prognose

Hyperbilirubinemie veroorzaakt bij de meeste mensen geelzucht. Dit kan door veel verschillende oorzaken gebeuren, waardoor een algemene prognose niet mogelijk is. Als hyperbilirubinemie optreedt als gevolg van misbruik van alcohol en drugsmoeten de medicijnen worden stopgezet en kan het nodig zijn om te stoppen. In andere gevallen treedt hyperbilirubinemie op als gevolg van galstenen or galweg ontsteking, die moet worden behandeld door een arts. De bloedarmoede veroorzaakt meestal een gevoel van zwakte. Vaak voelt de getroffen persoon zich lusteloos en moe en kan hij geen fysieke activiteiten meer uitvoeren. Dit kan leiden tot ondergewicht en schade aan de ledematen. Tijdens de behandeling wordt de veroorzakende ziekte altijd behandeld. Als het hepatitis is, levertransplantatie kan worden uitgevoerd of medicatie kan worden toegediend. Dit beperkt in de regel de hyperbilirubinemie relatief goed. In veel gevallen is behandeling echter niet nodig als er geen onderliggende ziekte is die een volksgezondheid risico en leidt tot hyperbilirubinemie. In ieder geval moet de getroffen persoon nog steeds de huisarts zien, zodat de oorzaak van hyperbilirubinemie kan worden vastgesteld.

het voorkomen

Hyperbilirubinemie kan alleen worden voorkomen voor zover de veroorzakende ziekten kunnen worden voorkomen.

Follow-up

De persoon met hyperbilirubinemie heeft er meestal maar heel weinig van maatregelen en mogelijkheden voor nazorg. Bij deze ziekte moet de eerste prioriteit zijn om in een vroeg stadium contact op te nemen met een arts, zodat er een vroege diagnose en behandeling van de ziekte is. Daarom moet een arts worden geraadpleegd bij de eerste tekenen en symptomen van de ziekte. Zelfgenezing kan niet plaatsvinden, dus behandeling door een arts is bij deze ziekte altijd noodzakelijk. Een therapie is niet slechts in zeer enkele gevallen nodig. Echter, zelfs zonder therapie, regelmatige onderzoeken van de interne organen door een arts zijn erg belangrijk om verdere complicaties te voorkomen. In veel gevallen zijn patiënten vanwege deze ziekte afhankelijk van medicatie. Bij het gebruik van dit medicijn moet erop worden gelet dat het correct en vooral regelmatig wordt ingenomen. Neem bij vragen of twijfels altijd eerst contact op met een arts. orgaan transplantatie is noodzakelijk. Na een dergelijke operatie moet bedrust in acht worden genomen. De getroffen persoon moet zich niet onnodig inspannen en heeft meestal ook de zorg en steun van de familie nodig.

Wat u zelf kunt doen

Omdat hyperbilirubinemie optreedt als symptoom van een breed scala aan onderliggende ziekten, kan geen algemeen advies worden gegeven. Wat belangrijk is, is een strikte naleving van medische instructies, regelmatige medicatie of het vermijden van triggerende stoffen. In het geval van prognostisch goedaardige oorzaken zoals de ziekte van Gilbert of het Rotor-syndroom, is het ook mogelijk om in het dagelijks leven zonder enige beperking te leven. De grootste impact op de kwaliteit van leven is het gevolg van geelzucht, dwz zichtbare bilirubine-afzettingen in de sclera van de ogen en de epidermis. Dit is meestal een puur cosmetisch probleem. Niet elke patiënt wordt getroffen, aangezien dit symptoom zich alleen ontwikkelt wanneer de bilirubineconcentraties in het bloed hoger zijn dan 2 µg / dl. Het is volledig omkeerbaar bij onderliggende ziekten die met succes kunnen worden behandeld. Blootstelling aan licht op de huid kan een kleine bijdrage leveren aan de afbraak van aan het oppervlak zichtbare bilirubine. Om deze reden is het raadzaam om de aangetaste gebieden niet met make-up te bedekken of ze constant in de open lucht te bedekken. In het geval van hyperbilirubinemie als gevolg van alcohol-en drugsmisbruikNaast therapeutische maatregelen kunnen zelfverantwoorde stappen worden gezocht maatregelen​ Het bijwonen van relevante steungroepen en deelnemen aan onthoudingsprogramma's kan een belangrijke pijler zijn in de behandeling die de patiënt onafhankelijk van artsen ondergaat.