Het uiterlijk is zeer variabel en hangt af van de vorm van progressie. Er wordt onderscheid gemaakt tussen de circumscritische (= gelokaliseerde, omschreven) vorm, die alleen de bindweefsel van de huid en wordt ook wel morfaea genoemd, en progressief systemisch sclerodermie, die - in een heel andere mate - ook het bindweefsel van interne organen Daarnaast spreekt men ook van “sclerodermie-achtige ziekten ”- vormen van progressie die lijken op sclerodermie maar specifieke triggers hebben. Deze omvatten overeenkomstige symptomen na stamceltransplantatie For leukemie of als gevolg van bepaalde stoffen, bijvoorbeeld materialen na borstreconstructie of bij stomerijmedewerkers.
Omgeschreven sclerodermie (CS).
Deze vorm begint meestal met kleine rode vlekken, voornamelijk op de armen, benen of romp. Deze vergroten heel langzaam, en later de huid verhardt in het midden, omgeven door een roodachtige ring. De huid haarden kunnen bandvormig of ringvormig, langwerpig, nodulair of verzweerd zijn en wit, roodachtig of - later - bruin van kleur. In de meeste gevallen zijn de vlekken niet groter dan een bepaalde grootte. Als het ernstig is, kan er sprake zijn van aanzienlijke littekens en krimp van de huid en het onderhuidse weefsel, wat kan leiden tot beperkte mobiliteit, vooral op het gebied van gewrichten Het is niet ongebruikelijk voor de huidveranderingen optreden in gebieden waar externe druk wordt uitgeoefend, bijvoorbeeld door bh-bandjes of een te strakke tailleband. Tegenwoordig wordt aangenomen dat CS niet evolueert naar een progressieve vorm; sommige auteurs geloven zelfs dat de klinische beelden alleen vanwege de verhardingen vergelijkbaar zijn, maar verder niets met elkaar te maken hebben.
Progressieve systemische sclerodermie (PSS).
Het verloop van de ziekte is zeer variabel - als de veranderingen alleen meetbaar zijn met technische apparatuur bij één patiënt, kunnen ze beperkt zijn ademhaling, slikken, of spijsvertering in een ander. De volgende gebieden kunnen worden beïnvloed:
- Vingers en handen
- Hoofd
- Interne organen
Vingers en handen
Meestal begint PSS op de vingers, die aanvankelijk gezwollen en rood worden als gevolg van de ontstekingsreacties. Bij meer dan 90 procent van de patiënten wordt een zogenaamd Raynaud-fenomeen aangetroffen als gevolg van vasculaire veranderingen, die de andere symptomen vaak tot meerdere jaren voorafgaan: bij blootstelling aan koud or spanning vinger slagaders trekken samen, waardoor de vingers eerst wit worden, gevolgd door pijnlijke rode of blauwe verkleuring (cyanose Dit kan binnen handbereik leiden tot ulceratie en weefselsterfte (rattenbeet necrose), evenals verdikking en pijn bij de nagelriem. De verdikking van de huid verandert geleidelijk in weefselatrofie. Hierdoor worden de vingers smaller en verstijven in de gebogen positie. Later verspreidden de veranderingen zich over de hele handen en onderarmen. In ernstige gevallen kan dit leiden bijvoorbeeld aan de noodzaak om vingers (ledematen) te amputeren.
Systemische sclerodermie van het hoofd
Op het eerste gezicht veroorzaakt de verharding de mond openen om kleiner te worden, omgeven door plooien ("tabak zakje mond ”) en kan niet wijd worden geopend. Dit kan bijvoorbeeld problemen opleveren bij tandheelkundige ingrepen. Getroffen personen worden in toenemende mate beperkt in hun gezichtsuitdrukkingen ("maskergezicht"). Bovendien vasculaire dilatatie (telangiectasia), haaruitval, en lichtere en meer spitse neuzen en oren kunnen in het gezicht voorkomen. De klier bindweefsel kan ook worden aangetast, wat leidt tot een verminderde traanproductie in het oog met een verhoogd risico op irritatie en conjunctivitis, en beperkt speeksel productie in de mond Met droge mond en dysfagie.
Interne organen
De slokdarm en het maagdarmkanaal worden vaak aangetast. Het eerste teken is een verkorting van het linguale frenulum. Dysfagie, Maagzuur, en indigestie kan optreden. Het is ook niet ongebruikelijk dat de longen worden aangetast door de proliferatie van bindweefsel, met name kortademigheid tot gevolg. Bij bijna de helft van de patiënten verandert het nier en / of hart- weefsel komt ook voor. Nier zwakte en hoge bloeddruk zijn vaker gevolgen, hart- zwakte en hartritmestoornissen komen minder vaak voor. Het spierstelsel, het skelet en het zenuwstelsel kunnen ook worden aangetast, wat leidt tot gewrichten en spieren pijnBijvoorbeeld. sclerodermie wordt daarom ook geclassificeerd als een reumatische aandoening. een relatief milde vorm is het CREST-syndroom, een acroniem van symptomen die exclusief zijn voor: calcinose (verkalking van de huid en spieren), Raynaud-syndroom, slokdarm (oesofageale betrokkenheid), sclerodactylie (vinger verharding) en telangiëctasieën (vasculaire dilatatie).
