Garcin-syndroom is de progressieve verlamming van de Vde tot XIIde schedel zenuwen Hersenzenuw van de ene kant van de hersenen Verschillende oorzaken liggen ten grondslag aan de voorwaarde.
Wat is het Garcin-syndroom?
Guillain-Garcin-syndroom, of kortweg Garcin-syndroom, beschrijft een neurologische aandoening die zeer zeldzaam is in volledige expressie en wordt geassocieerd met progressieve hemiplegie van craniale zenuwen V - XII. Omdat de aangedane schedel zenuwen uitgang aan de voet van de schedel, Garcin-syndroom wordt ook wel semibase-syndroom genoemd. De verlamming van de zenuwen vindt ipsilateraal plaats, dat wil zeggen alleen aan één kant van de hersenen, in het gebied van de overgang van de middelste naar de achterste fossa. Garcin-syndroom treedt op als een complicatie van verschillende ziekten van de schedel baseren. De symptomen die optreden, zijn afhankelijk van de hersenzenuwen die falen, en de volgorde van verlamming kan variëren. In sommige omstandigheden kunnen andere hersenzenuwen worden aangetast. Het syndroom werd voor het eerst beschreven in 1926 door de Franse artsen Georges Guillain en Raymond Garcin, die ook als naamgenoten dienden.
Oorzaken
Garcin-syndroom kan worden veroorzaakt door verschillende tumoren, gezwellen en ontstekingsprocessen aan de basis van de schedel De meest voorkomende triggers van verlamming zijn kwaadaardige carcinomen en sarcomen, die zich in het farynxdak bevinden, wigvormige sinus, of oor en vallen de basis van de hersenen Nasofaryngeale carcinomen, tumoren in de nasopharynx, kunnen ook in de hersenzenuwen infiltreren. Tumoren die uitzaaien naar de spinal cord of hersenen zijn ook mogelijke oorzaken. In zeldzame gevallen blijken ontstekingsziekten de oorzaak van het Garcin-syndroom te zijn. Pachymeningitis, een ontsteking van de buitenste hersenvliezen, kan de hersenzenuwen aantasten. Dit gebeurt als gevolg van overlapping ontsteking van de middenoor en neusbijholtenbijvoorbeeld door een onbehandeld midden oorontsteking Schimmelinfecties van de neusbijholten kan zich in ernstige gevallen ook naar de hersenen verspreiden. Dit rhinocerebrale verloop van mucormycose kan ook leiden tot verlamming van passerende hersenzenuwen. Aneurysma's van de halsslagader komen vaak voor in het gebied van de basis van de hersenen. In zeldzamere gevallen kunnen deze ook leiden tot hemiplegie.
Symptomen, klachten en tekenen
Het optreden van symptomen bij het Garcin-syndroom hangt af van het beginpunt van de oorzakelijke laesie en de richting van verspreiding. Afhankelijk van de volgorde van verlamming van de hersenzenuwen treden deficiëntieverschijnselen op in de hoofd regio. Typisch zijn visuele en gehoorstoornissen, evenwicht problemen, slik- en spraakmoeilijkheden, verstoord smaak perceptie en gevoelloosheid van de gezichtsspieren tot facialis parese. Mobiliteit van de hoofd en schouders kunnen ook beperkt zijn. Afhankelijk van de oorzaak van het optreden van het Garcin-symptoom, kan een ziekte lange tijd asymptomatisch zijn of niet-specifieke symptomen vertonen. Gevoelloosheid, overgevoeligheid of pijn de ischias, evenals onderrug pijn en ochtend stijfheid, en ook sacralisatie van de vijfde lumbale wervel met de heiligbeen zijn ook vaak beschreven. Stoornissen van sensorische en motorische neuronen en bijbehorende ledemaatdisfunctie komen niet voor, en intracranieel hypertensie is ook afwezig.
Diagnose
In de loop van het Garcin-syndroom treedt verlamming van de individuele hersenzenuwen opeenvolgend op in de richting van voortplanting van de oorspronkelijke ziekte. Dit is een langzaam proces en de hersenen worden in eerste instantie niet beschadigd door dit proces. Onder bepaalde omstandigheden kan het jaren duren voordat de dura mater is gepenetreerd en de oorzakelijke ziekte levensbedreigend wordt. Alleen op dit punt kunnen veranderingen in de samenstelling van het hersenvocht worden gedetecteerd door laboratoriumdiagnose. Bij het syndroom van Garcin, de trigeminuszenuw en de nervus abducens worden bijzonder vroeg aangetast. In combinatie met veranderingen in de schedelbasis bij afwezigheid van intracraniële druk en intacte ledemaatfunctie, vertegenwoordigt dit een belangrijke parameter voor het differentiëren van de ziekte. Radiografische procedures spelen hier ook een grote rol MRI en computertomografie, die visualisatie van de pathologische processen mogelijk maken en vaak zelfs een differentiële diagnose. De goud standaard voor de diagnose van pachymeningitis is durabiopsie, vergezeld van de bepaling van laboratoriumwaarden indicatief voor de onderliggende ziekte.
Complicaties
Garcin syndroom veroorzaakt verlamming van de hersenzenuw. Deze verlamming kan leiden op verschillende klachten en complicaties. In de meeste gevallen zijn gehoor en gezichtsvermogen echter aangetast. In het ergste geval kan de patiënt blind worden of het zicht verliezen. Er zijn ook problemen met evenwicht en coördinatie Woordvinding en spraakstoornissen komen ook voor en maken het dagelijkse leven van de patiënt buitengewoon moeilijk. Doofheid kan optreden in individuele regio's en ledematen van het lichaam, wat resulteert in bewegingsbeperkingen. Niet zelden leiden de symptomen ook tot psychische klachten en Depressie In de meeste gevallen is helaas geen omkeerbare behandeling van het Garcin-syndroom mogelijk. Alleen de symptomen kunnen worden beperkt, zonder verdere complicaties. Als ogen en oren zijn beschadigd, is het meestal niet mogelijk deze te herstellen. Als een tumor verantwoordelijk is voor het Garcin-syndroom, kan deze indien nodig operatief worden verwijderd. Het verdere verloop hangt echter af van het type en de spreiding van de kanker, zodat hier geen algemene voorspelling mogelijk is. De levensverwachting wordt verminderd door het Garcin-syndroom.
Wanneer moet je naar een dokter?
Een bezoek aan de dokter is nodig wanneer functionele stoornissen van verschillende soorten ontwikkelen. Als er een verminderd gezichtsvermogen, gehoorstoornissen of veranderingen in smaak perceptie moet een arts worden geraadpleegd. In het geval van onvast lopen, duizeligheid, evenwicht zowel aandoeningen als problemen met fonatie, dienen de klachten door een arts te worden opgehelderd. Als er tekenen van verlamming op het lichaam zijn, of als de betrokken persoon klaagt over sensorische stoornissen of gevoelloosheid op het huid, er is reden tot bezorgdheid. Een medisch onderzoek is noodzakelijk in geval van bewegingsbeperkingen van de gewrichten, hoofd of extremiteiten. Als er een algemeen gevoel van ziekte is, verminderd prestatieniveau en 피로, een dokter is ook nodig. Bij klachten in het ruggebied, bij spierpijn, spanningssensaties, eenzijdige fysieke belasting of een verkeerde lichaamshouding, dient een arts te worden bezocht. Als zich een gevoel van druk in het hoofd ontwikkelt, hoofdpijn optreden of er zich ongebruikelijke zwellingen op het lichaam ontwikkelen, worden deze veranderingen als ongebruikelijk beschouwd. Als ze meerdere dagen aanhouden of in intensiteit toenemen, is een arts nodig. Overleg met een arts wordt aanbevolen in geval van koortsinnerlijke rusteloosheid, zwakte of slaapstoornissen. Indien ongegronde prikkelbaarheid optreedt of gedragsafwijkingen aanwezig zijn, dienen de observaties met een arts te worden besproken. Als de getroffen persoon lijdt aan verschijnselen zoals ochtend stijfheid or pijn in de Ischiaszenuwis een bezoek aan de dokter aan te raden om de oorzaak op te helderen.
Behandeling en therapie
Therapie van het Garcin-syndroom omvat de behandeling van de veroorzakende ziekte. Er is geen direct therapie voor de vernietigde zenuwen, maar er is een kans dat de zenuw zal regenereren nadat de oorzaak is verwijderd. Dit kan echter enkele jaren duren. Prioriteit wordt gegeven aan de veroorzakende ziekte, aangezien deze levensbedreigende gevolgen kan hebben voor de patiënt. Tumoren worden klassiek behandeld door een operatie, chemotherapie or radiotherapie, of een combinatie hiervan. De vorm van therapie gekozen hangt grotendeels af van de locatie, grootte en uitzaaiing van de tumor. De kwaliteit van leven van de patiënt en het behoud van zoveel mogelijk lichaamsfuncties staan echter altijd op de voorgrond. maatregelen Ontstekingen of infecties van de hersenbasis worden op dezelfde manier behandeld als hun onderliggende ziekte, dwz in het geval van bacteriële infecties via antibiotica of in het geval van schimmelinfecties via antimycotica en chirurgische verwijdering van de geïnfecteerde gebieden. Craniale zenuwverlamming wordt symptomatisch behandeld om het verlies te compenseren of om de symptomen te verlichten. In het geval van aangezichtsverlamming en het daarmee gepaard gaande onvermogen om het aangedane oog te sluiten, moet erop worden gelet dat het hoornvlies niet uitdroogt door gebruik te maken van zalven, kunstmatige tranen of verband. Verder is het mogelijk om de ooglid extern met loden gewichten of, op lange termijn, chirurgisch met ingebracht goud of platina-gewichten. Professioneel uitgevoerd fysiotherapie is ook belangrijk om de functie van de gezichtsspieren Bewegingsoefeningen voor het kauwen en slikken van spieren kunnen het ongemak verlichten en de kwaliteit van leven van de patiënt verhogen. AIDS of orthoptische oefeningen. Spraakproblemen kunnen worden verholpen door logopedische therapie.
Vooruitzichten en prognose
De prognostische vooruitzichten van het Garcin-syndroom zijn gekoppeld aan de veroorzakende aandoening of ziekte. Er is geen onafhankelijke therapie en dus geen uitzicht op genezing omdat het syndroom ontstaat als gevolg van het bestaan volksgezondheid bijzondere waardeverminderingen. Als de onderliggende ziekte met succes kan worden behandeld en behandeld, is de kans groot dat de symptomen worden verlicht. Dit hangt af van het totaal voorwaarde van de patiënt. Hoewel er geen directe behandeling van de aangetaste zenuwen kan plaatsvinden, regenereren de zenuwvezels direct met het genezingsproces van de onderliggende ziekte. Ondersteunende oefeningen worden uitgevoerd om de beweeglijkheid van de spieren te bevorderen. Ze verbeteren het welzijn en moeten de patiënt motiveren om met de ziekte om te gaan. Functies zoals kauwen worden zo ondersteund en dragen bij aan een verbetering van de kwaliteit van leven. Als de veroorzakende ziekte niet kan worden genezen of als deze een progressief beloop heeft, is een verdere toename van de symptomen te verwachten. In deze gevallen moet de prognose als ongunstig worden geclassificeerd. In het bijzonder ernstig tumor ziekten kan deze ontwikkeling laten zien. De focus van de behandeling kan gericht zijn op het verlichten van pijn, aangezien ziekteprogressie niet langer kan worden gestopt met de huidige medische opties. Voor de algemene prognose, bescherming tegen aantasting door aanvullende kiemen is belangrijk om verdere verzwakking van de immuunsysteem.
het voorkomen
Omdat het Garcin-syndroom een gevolg is van verschillende initiële ziekten, is alleen preventie van elke oorzaak mogelijk. Beide kanker en de neiging tot aneurysma's zijn gedeeltelijk erfelijk. Niettemin kan het risico op ziekte in beide gevallen worden verminderd door een gezonde levensstijl. Roken verhoogt niet alleen het risico op het ontwikkelen van farynx- of nasofarynxcarcinoom, maar verhoogt ook aanzienlijk het risico op het ontwikkelen van aneurysma's, naast hoge bloeddruk, zwaarlijvigheid, gebrek aan lichaamsbeweging en suikerziekte mellitus. Ontstekingsziekten van de hoofdruimte moeten medisch worden behandeld.
Follow-up
Omdat het Garcin-syndroom een veelal ongeneeslijke ziekte is, heeft de getroffen persoon zeer beperkte mogelijkheden voor nazorg. Dit omvat allereerst een vroege diagnose en behandeling van deze ziekte. Het Garcin-syndroom kan ook de levensverwachting van de patiënt beperken als de tumor zich naar andere delen van het lichaam verspreidt. In dit opzicht kan echter geen universele voorspelling worden gedaan. De getroffen persoon wordt meestal behandeld door chemotherapie or radiotherapie Hij heeft de steun van vrienden en zijn eigen familie nodig, en psychologische ondersteuning is ook erg nuttig en noodzakelijk. In veel gevallen kan contact met andere patiënten met het Garcin-syndroom ook nuttig zijn, aangezien er informatie kan worden uitgewisseld. Bovendien zijn de getroffenen vaak afhankelijk van inname antibiotica Het is belangrijk om ervoor te zorgen dat ze correct en regelmatig worden ingenomen. Alcohol moet worden vermeden bij het nemen antibiotica, omdat hun effect anders wordt verminderd door de alcohol. Maatregelen of fysiotherapie zijn ook nodig bij het Garcin-syndroom, hoewel sommige oefeningen thuis kunnen worden uitgevoerd.
Dit is wat u zelf kunt doen
Aangezien de oorsprong en oorzaak van het Garcin-syndroom nog niet volledig zijn begrepen, kan er geen informatie worden gegeven over hoe het syndroom kan worden voorkomen. De mogelijkheden van zelfhulp zijn echter beperkt, een gezonde levensstijl met een gezonde dieet en sportactiviteiten hebben altijd een positief effect op een ziekte. Als de getroffen persoon lijdt aan ontstekingen in het gebied van het hoofd, moeten deze altijd in een vroeg stadium worden onderzocht en behandeld. De getroffen personen zijn in hun leven vaak afhankelijk van hulp van buitenaf. Met name de hulp van naaste mensen, zoals vrienden en familie, heeft een zeer positief effect op het beloop van de ziekte. Bij het nemen van antibiotica moet aandacht worden besteed aan een verbod op alcohol en mogelijk interacties met andere medicijnen. In de regel zal de arts de patiënt erop wijzen. Evenzo, als dit binnen het bereik van de mogelijkheid ligt, moeten de getroffen personen deelnemen aan verschillende fysieke of ergothrapeutische oefeningen of fysiotherapie Deze oefeningen kunnen ook thuis worden herhaald om de mobiliteit verder te versterken. Als slikproblemen voorkomen, kunnen vrienden of familieleden ook helpen bij de inname van voedsel en vloeistoffen. Contact met anderen die door het Garcin-syndroom zijn getroffen, kan ook psychisch ongemak verlichten en bijdragen tot informatie-uitwisseling.
