Diagnose | Lupus erythematosus

Diagnose

De diagnose is gebaseerd op bepaalde criteria waaraan moet worden voldaan: er moet aan ten minste vier van deze symptomen zijn voldaan om de diagnose te stellen lupus erythematosus. Niet alle relevante symptomen zijn hier vermeld - dit is slechts een uittreksel. De diagnose van lupus erythematosus wordt meestal in verschillende stappen uitgevoerd.

Met name de aanwezigheid van typische symptomen, die aan het licht komen tijdens een arts-patiënt consult (anamnese) en een uitgebreid fysiek onderzoek, vertegenwoordigt een belangrijke stap in de diagnose van lupus erythematosus. Bovendien worden de aangetaste organen specifiek onderzocht. De voorbereiding van röntgenfoto's van de gewrichten evenals de uitvoering van een ultrageluid onderzoek wordt beschouwd als bijzonder geschikte methoden bij de diagnose van lupus erythematosus.

Een andere belangrijke stap bij de diagnose van lupus erythematosus is de uitvoering van verschillende laboratoriumtests. Bloed moet van de patiënt worden afgenomen om speciale te verkrijgen laboratoriumwaarden typisch voor de aanwezigheid van lupus erythematosus. Meestal hebben mensen die aan lupus erythematosus lijden antilichamen gericht tegen de eigen structuren van het lichaam.

Deze specifieke antilichamen kan worden gedetecteerd in de bloed van de getroffen persoon. De detectie van autoantilichamen is daarom een ​​belangrijk onderdeel van de diagnose van lupus erythematosus. Bovendien kunnen bij de meeste getroffen patiënten nog meer afwijkingen in laboratoriumparameters worden waargenomen.

Mensen die lijden aan lupus erythematosus hebben meestal een verhoogde bloed sedimentatie en een verminderd aantal witte bloedcellen (leukocyten) en bloed bloedplaatjes (trombocyten). Hoewel het zogenaamde C-reactieve proteïne (CRP) zich in de meeste gevallen volkomen normaal gedraagt, lijden veel mensen die aan lupus erythematosus lijden, aan uitgesproken bloedarmoede. Bij de diagnose lupus erythematosus wordt ook gekeken naar het aantal complementfactoren C3 en C4.

Bij getroffen patiënten is dit aantal meestal aanzienlijk verminderd. Door het aantal van deze factoren kan ook de activiteit van de ontsteking bij systemische lupus erythematosus worden gevolgd. Bovendien kan het uitvoeren van weefselonderzoeken nuttig zijn.

Hiervoor neemt de behandelende arts kleine weefselmonsters van de huid (zie: huid biopsie) en nieren en stuurt ze naar een speciaal laboratorium. Weefselmonsters waarin een zogenaamde lupusband kan worden gedetecteerd, zullen de diagnose aanzienlijk versnellen. Vooral op het gebied van de aan de zon blootgestelde huid wordt deze lupusband veroorzaakt door afzettingen van immuuncomplexen.

Bovendien wordt het weefselmonster uit de nieren als een belangrijke methode beschouwd bij de diagnose van lupus erythematosus. In de loop van de ziekte treedt vaak een zogenaamde "lupus nefritis", een ontsteking van de nieren, op. Rode bloedcellen gerangschikt in cilinders (erytrocytcilinders) kunnen vervolgens in het bloed worden gedetecteerd.

Bovendien leidt de ontstekingsreactie tot het vrijkomen van eiwitten via de urine en tot een toename van bloeddruk. Vanwege een acute beperking van nier functie, kan de ophoping van vocht in het weefsel (oedeem) ook vaak worden waargenomen. De aanwezigheid van lupus nefritis heeft een doorslaggevende invloed op de meest geschikte therapie en het verloop van de ziekte. Om uiteindelijk de diagnose lupus erythematosus te stellen, moet aan ten minste vier van de elf mogelijke criteria worden voldaan.

In diagnostiek worden deze ACR-criteria genoemd.

• Erytheem van de vlinder
• Lichtgevoeligheid
• Artritis van ten minste twee gewrichten
• Nierparticipatie
• Deelname van het centrale zenuwstelsel
• ANA's (specifieke antilichamen) in bloed
• Vloeistof in het hartzakje of rond de longen (in de pleuraholte)

Een zeer belangrijk diagnostisch hulpmiddel is het bloed Test van de getroffen persoon. Diverse afwijkingen en veranderingen in het bloed kunnen aanwijzingen zijn voor lupus erythematosus.

De bloedbeeld kan een vermindering van het aantal laten zien bloedplaatjes (trombocytopenie), witte bloedcellen (leukocytopenie) en vooral lymfocyten (lymfocytopenie). Bovendien kunnen bloedonderzoeken veranderingen aan het licht brengen die wijzen op een zogenaamd hemolytisch middel bloedarmoede. Hemolytisch bloedarmoede wordt gekenmerkt door de afbraak van rode bloedcellen.

Het wordt ook gekenmerkt door een verhoogde LDH-waarde, een verhoogde indirecte waarde bilirubine, een verhoogde reticulocytenwaarde en mogelijk een verhoogde vrije waarde hemoglobine. In het geval van lupus erythematosus wordt vervolgens de zogenaamde Coombs-test uitgevoerd om de antilichamen verantwoordelijk voor het verval van de erytrocyten. Deze test is positief voor lupus erythematosus.

Ook worden algemene ontstekingswaarden in het bloed onderzocht. Dit onthult vaak een toename van de zogenaamde bloedbezinkingssnelheid (BSG) met een gelijktijdig normaal CRP-waarde waarop wordt gebruikt als een indicatie van een ontsteking in het lichaam. Bovendien kunnen de complementfactoren C3 en C4 worden verlaagd.

Deze vormen belangrijke componenten van de immuunsysteem. Bij de diagnose van lupus erythematosus wordt naast deze algemene bloedonderzoeken speciale reumatologische antilichaamdiagnostiek uitgevoerd. Specifieke laboratoriumprocedures (bijv. Immunofluorescentietest) worden gebruikt om antilichamen te bepalen die erg belangrijk zijn voor de diagnose.

Een zeer belangrijke waarde is de zogenaamde ANA-waarde. ANA staat voor Antinuclear Antibody en verwijst naar een waarde die positief is bij ongeveer 95% van de patiënten met lupus erythematosus. Herhaalde negatieve ANA-waarden spreken daarom vaak tegen lupus.

Verder worden antilichamen tegen dubbelstrengs DNA bepaald, zogenaamde anti-dsDNA-antilichamen. Deze zeer specifieke waarde is positief bij ongeveer 70% van de getroffen patiënten. Een positief testresultaat bij deze test spreekt heel sterk in het voordeel van een lupus.

Hoe sterker de ziekteactiviteit en de symptomen, hoe hoger deze waarde meestal is. Bovendien wordt het vaak geassocieerd met nier schade als onderdeel van lupus erythematosus (lupus nefritis). Er zijn andere antilichamen die worden onderzocht bij reumatologische antilichaamdiagnostiek.

Deze omvatten anti-C1q-antilichamen en anti-SM-antilichamen. Deze waarden zijn niet zo vaak positief, maar als ze dat wel zijn, duidt dit sterk op lupus. De zogenaamde SS-A-antilichamen zijn ook slechts bij ongeveer 60% van de patiënten positief.

Positieve SS-A-antilichamen worden ook geassocieerd met Syndroom van Sjogren, een andere auto-immuunziekte. Ten slotte kunnen in sommige gevallen antistoffen worden gevonden tegen belangrijke componenten van het bloedstollingssysteem. Antilichamen tegen bloed bloedplaatjes (trombocyten) worden symptomatisch vaak geassocieerd met pin-achtige bloeding van de huid en slijmvliezen (petechiën).

Een ander belangrijk onderdeel van het stollingssysteem is factor 8, waartegen ook antilichamen kunnen worden gedetecteerd. Symptomatisch gaat dit vaak gepaard met uitgebreide bloeding of zwelling van de gewrichten. Helaas manifesteert lupus zich niet altijd op dezelfde manier en moet daarom op een gedifferentieerde manier worden gediagnosticeerd.

Er kunnen classificaties worden gemaakt. De ziekte van lupus erythematosus kan worden onderverdeeld in drie vormen:

• Cutane lupus erythematosus Deze vorm tast meestal alleen de huid aan en heeft een goede prognose. De ziekte komt ofwel alleen voor in geïsoleerde delen van de huid (meestal op de hoofd) of beïnvloedt het hele lichaam (romp, bovenarmen).

  De huidsymptomen hebben een roodachtige ontstekingsrand (verdikte rand) en zijn in het midden gedeukt door weefselverlies.

• Subcutaan (onderhuids) LE Deze vorm wordt gekenmerkt door een algemeen gevoel van ziekte, gewrichten en spieren pijn en huidveranderingen. Zelden worden de nieren aangetast.
• Systemische lupus erythematosus Deze lupus wordt gekenmerkt door bepaalde symptomen en manifestaties die worden gebruikt voor de diagnose (zie hieronder). De organen worden altijd aangetast - vooral de nieren, die ook de omvang van de ziekte bepalen. Als de nieren sterk zijn aangetast, heeft SLE een nogal slechte prognose - als de nieren slechts in geringe mate worden aangetast, is de prognose beter.

Andere vormen van lupus erythematosus:

• Lupus erythematodes tumidus
• Lupus erythematodes dissminatus
• Lupus erythematodes discides
• Lupus erythematodes visveralis

Lupus erythematosus tumidus is een speciale vorm van cutane lupus erythematosus en wordt vaak intermitterende cutane lupus genoemd.

Cutane lupus treft voornamelijk de huid. De lupus tumidus wordt voornamelijk gekenmerkt door huidveranderingen op het gezicht, nek, decolleté, armen en schouders. De roodachtige, ongeveer 0.5-5 cm grote huidlaesies, plaques of papels genoemd, treden voornamelijk op na contact met zonlicht.

De huid van de getroffenen is erg gevoelig voor licht. In tegenstelling tot andere cutane vormen van lupus, is schilfering van de huid nogal atypisch. De huidveranderingen genezen zonder littekens.

De term "tumidus" betekent "opgeblazen" en is afgeleid van het uiterlijk van de huidveranderingen. De term lupus disseminatus wordt vaak gebruikt als synoniem voor systemische lupus erythematosus. Hiervan moet de lupus miliaris disseminatus faciei worden onderscheiden.

Deze chronische ontstekingsziekte van de huid moet niet worden verward met lupus erythematosus, maar vertegenwoordigt een onafhankelijke ziekte. Het wordt gekenmerkt door een aantasting van de huid, die voornamelijk gepaard gaat met roodbruine huidveranderingen van de oogleden, het voorhoofd en de wangen, waarvan de oorzaak onduidelijk is. Lupus discoides, of chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE), wordt gekenmerkt door een bijna exclusieve aandoening van de huid.

De huidveranderingen worden meestal veroorzaakt door zonlicht en hebben een schijfvormig uiterlijk. Deze vorm van lupus wordt daarom ook wel “schijfvormig” genoemd. De schijfvormige huidlaesies zijn scherp afgetekend, lichtjes verhoogd en hebben een schilferig oppervlak.

In het midden wordt vaak een opheldering gevonden. De veranderingen worden meestal alleen in een deel van het lichaam aangetroffen en zelden in meerdere delen van het lichaam tegelijkertijd. Ze genezen littekens en leiden naar haaruitval op de harige hoofdhuid (alopecia met littekens).

Systemische lupus erythematosus werd vroeger viscerale lupus genoemd, maar deze term is achterhaald. In tegenstelling tot cutane lupus, die alleen de huid aantast, is het een vorm die elk orgaan kan aantasten. Dit is waarom het systemische lupus wordt genoemd.

Er wordt vooral gevreesd om de nier of andere ernstige orgaanschade, die kan leiden tot het falen van meerdere organen. Omdat systemische lupus echter met medicatie wordt behandeld, kunnen complicaties vaak worden voorkomen. Er is geen remedie voor patiënten die lijden aan lupus erythematosus.

Om deze reden is de therapie van deze ziekte gericht op het verlichten van de typische symptomen. De meest geschikte therapie voor lupus erythematosus hangt af van welke orgaansystemen worden aangetast en in welke mate de ziekte zich manifesteert. Dienovereenkomstig is er geen vast behandelingsregime voor lupus erythematosus.

Het type en de intensiteit van de behandeling moeten veeleer per patiënt worden bepaald. Omdat lupus erythematosus leidt tot een uitgesproken storing van het eigen afweersysteem van het lichaam (vorming van autoantilichamen), is het uitermate belangrijk om de afweerreactie van het lichaam (immunosuppressie) te onderdrukken. Om deze reden omvatten de belangrijkste geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van lupus erythematosus alle stoffen uit de glucocorticoïde geneesmiddelengroep.

Een klassiek voorbeeld van zo'n stof is cortisone. Deze medicijnen moeten echter in bijzonder hoge doses worden toegediend en gedurende een lange periode worden gebruikt. Vanwege het grote aantal mogelijke bijwerkingen zijn veel van de getroffenen echter bang voor langdurig gebruik.

Ondertussen wordt het antimalariamiddel "Hydroxychloroquine" beschouwd als een alternatief voor de behandeling van lupus erythematosus. Dit medicijn zou bijzonder geschikt zijn als de huid en gewrichten zijn aangetast. Sterkere actieve ingrediënten zoals cyclofosfamide of azathioprine worden over het algemeen alleen gebruikt bij ernstige vormen van lupus erythematosus.

Ze worden voornamelijk gebruikt bij patiënten die een duidelijke betrokkenheid van de nieren (lupus nefritis), de centrale, vertonen zenuwstelsel of de hart- (hartklepontsteking). Daarnaast zijn er nu geheel nieuwe medicijnen beschikbaar voor de behandeling van lupus erythematosus. Kunstmatig geproduceerde antistoffen (Belimumab) zijn in staat om een ​​deel van de immuuncellen bij lupus erythematosuspatiënten af ​​te remmen en zo de symptomen te verlichten. In gevallen waar geen significante verbetering kan worden bereikt door de toediening van klassieke geneesmiddelen, wordt de werkzame stof mycofenolaatmofetil gebruikt.

Als zogenaamd reservemedicijn is dit actieve ingrediënt nog niet officieel goedgekeurd voor de behandeling van lupus erythematosus. In gespecialiseerde kringen wordt dit "off-label gebruik" genoemd. Bovendien kan de therapie in sommige gevallen helpen om te verwijderen autoantilichamen uit de bloedsomloop door het uitvoeren van een bloedspoeling (plasmaferese).

Patiënten die aan lupus erythematosus lijden, kunnen ook het beloop van de ziekte positief beïnvloeden door andere medicijnen te nemen. Met name medicijnen om te verlagen bloeddruk en cholesterol-verlagende middelen die het risico op hart- en vaatziekten minimaliseren, moeten regelmatig worden ingenomen bij de behandeling van lupus erythematosus. Diverse pijnstillers kan worden gebruikt om te verlichten pijn.

Bovendien moeten getroffen patiënten zich onthouden van nicotine verbruik en hecht bijzonder belang aan een calcium-rijk dieet. De inname van vitamine D3 wordt ook aanbevolen om gelijktijdige toediening te voorkomen osteoporose. Aangezien weefselschade kan optreden bij patiënten met lupus erythematosus als gevolg van de afzetting van immuuncomplexen in zonovergoten huidgebieden, moeten de getroffenen zichzelf consequent beschermen tegen zonlicht en andere UV straling.

Het bezoeken van zonnebanken moet over het algemeen worden vermeden. Daarnaast wordt het gebruik van zonnebrandcrèmes met een bijzonder hoge zonbeschermingsfactor aanbevolen. De therapie hangt af van het type ziekte.

Als lupus bijvoorbeeld wordt veroorzaakt door medicatie, worden deze medicijnen indien mogelijk stopgezet. De nadruk ligt op cortisone en immunosuppressiva. cortisone is primair bedoeld om ontstekingen in de aangetaste organen te remmen, terwijl immunosuppressiva bedoeld zijn om het eigen afweersysteem van het lichaam te onderdrukken.

Dit laatste kan worden verklaard door het feit dat bij lupus onze immuunsysteem is gericht tegen de eigen lichaamscellen. Dit ongewenste effect moet worden beteugeld. In het geval van cutane lupus (bijv

een lupus die beperkt is tot de huid) worden gebruikt: Als de lupus een van de meest ernstige typen is, dwz een systemische lupus erythematosus, is de therapie als volgt opgezet.In ieder geval een goede bloeddruk instelling is erg belangrijk om de functie van de nier, die al wordt bedreigd door de ziekte zelf. In minder ernstige gevallen, waarbij geen organen zijn aangetast, pijnstillers zoals ASA of Ibuprofen® plus hydrochloroquine worden gegeven om de gewrichtspijn. Cortison wordt alleen in ontstekingsfasen toegediend.

Als er sprake is van een ernstig geval met aantasting van (vitale) organen, is de therapie anders. Hier worden hoge doses cortison gegeven en wordt het eigen afweersysteem van het lichaam onderdrukt door immunosuppressiva. Cortison en immunosuppressiva onderdrukken het afweersysteem van het lichaam.

Dit zorgt ervoor dat de immuuncomplexen die het afgezette DNA willen bestrijden zich niet überhaupt vormen. Het afweersysteem van het lichaam is daarom zo slecht dat de oorzaak van de ziekte helemaal niet kan worden bestreden. Echter, sterke onderdrukking (onderdrukking) van de immuunsysteem moet met de nodige voorzichtigheid worden gehanteerd, aangezien er een hoog infectierisico voor de patiënt bestaat.

Zelfs de kleinste kou kan gevaarlijk zijn voor deze patiënten. Het nu onderdrukte en niet-werkende immuunsysteem kan niet meer vechten virussen, bacteriën en andere ziekteverwekkers.

• Retinoïden (vitamine A-derivaten),
• Crèmes met een hoge zonbeschermingsfactor en
• Cortison-zalven