Auto-immuun hemolytisch bloedarmoede is een specifieke vorm van bloedarmoede die is verworven in plaats van aangeboren. De voorwaarde wordt in het medische taalgebruik ook wel aangeduid met de afkorting AIHA. De ziekte wordt veroorzaakt door bepaalde antilichamen gericht tegen de eigen antigenen van het lichaam. De antilichamen binden primair aan het rood bloed cellen (wetenschappelijke term erytrocyten) en vernietigen in sommige gevallen deze bloedcellen. Dit vernietigingsproces wordt ook wel hemolyse genoemd.
Wat is auto-immuun hemolytische anemie?
Kortom, verschillende vormen van auto-immuun hemolytisch bloedarmoede bestaan. In wezen is het gedifferentieerd in vier verschillende categorieën. De verschillen tussen deze vormen liggen voornamelijk in de verschillende oorzaken van de ontwikkeling van auto-immuun hemolytica bloedarmoede Er is dus auto-immuun hemolytische anemie van het type Donath-Landsteiner, het warmtetype, de koud type en AIHA veroorzaakt door bepaalde drugs Kenmerkend voor alle manifestaties van de ziekte is dat de immuunsysteem produceert antilichamen dat leiden tot de vernietiging van rood bloed cellen. Auto immuun hemolytische anemie van het warmtetype is de meest voorkomende. Ongeveer driekwart van alle gevallen van de ziekte vallen in deze categorie. In dit geval worden zogenaamde warmte-antilichamen gevormd door de immuunsysteem Op de tweede plaats staat koud-type AIHA, dat goed is voor ongeveer een vijfde van alle ziekten. Veel minder vaak voorkomend zijn auto-immuun hemolytische anemieën geassocieerd met bithermische antilichamen. Daarnaast wordt er onderscheid gemaakt tussen complete en incomplete antistoffen. De eerste veroorzaken een duidelijk zichtbare klontering van de bloed (medische term agglutinatie). Hierdoor blijven de rode bloedcellen aan elkaar plakken. In aanwezigheid van onvolledige antilichamen treedt geen klontering van de bloedcellen op. De volledige antilichamen behoren meestal tot de immunoglobulinen M, de onvolledige zijn immunoglobulinen G.Als de antilichamen zich op het oppervlak van de rode bloedcellen bevinden, kunnen ze worden gedetecteerd met een zogenaamde directe Coombs-test Antilichamen in het bloedserum zijn detecteerbaar door indirecte Coombs-testen.
Oorzaken
De oorzaken van auto-immuunziekten hemolytische anemie afhankelijk van het type ziekte. De meest voorkomende is auto-immuun hemolytische anemie van het hittetype. De verantwoordelijke antilichamen bereiken optimale omstandigheden voor proliferatie bij lichaamstemperatuur. Ze worden vaak zo genoemd immunoglobulinen G, veel zeldzamer A of M. In principe manifesteert de ziekte zich op elke leeftijd, maar volwassenen worden het vaakst getroffen. Bovendien lijden vrouwelijke patiënten vaker aan de ziekte dan mannen. In ongeveer 50 procent van alle gevallen kunnen externe oorzaken voor de ontwikkeling van auto-immuun hemolytische anemie niet worden vastgesteld. In de overige gevallen zijn links naar verschillende externe agentia of infecties duidelijk. Zeer zelden zijn vaccinaties bijvoorbeeld verantwoordelijk voor de ziekte. Andere mogelijke triggers zijn immunodeficiënties, kwaadaardige lymfomen, leukemiethymomen of collagenosen. Andere oorzaken zijn aanwezig in auto-immuun hemolytische anemie van de koud type. Wanneer de lichaamstemperatuur daalt, vinden koude agglutinines optimale omstandigheden. Deze zijn meestal immunoglobulinen M. Ze zorgen ervoor dat rode bloedcellen worden gecombineerd. Vervolgens vindt vernietiging van de cellen plaats. Mogelijke oorzaken van dit proces zijn onder meer kwaadaardig lymfoom, een monoklonale gammopathie zoals de ziekte van Waldenström of verschillende infecties.
Symptomen, klachten en tekenen
Auto-immuun hemolytische anemie wordt gekenmerkt door een aantal symptomen. Typische tekenen van bloedarmoede zijn onder meer 피로bleek huid, lage prestatie, tachycardieen kortademigheid bij lichamelijke inspanning. Bovendien verschijnen typische symptomen van hemolyse. Deze omvatten bijvoorbeeld urine met een donkere kleur als gevolg van het vrijkomen van het bloedpigment hemoglobine en een gelige verkleuring van de huid als gevolg van een opeenstapeling van bilirubine In wezen is de klinische progressie van de ziekte sterk afhankelijk van het individuele geval. Als hemolyse ernstig is, lijden getroffen patiënten aan symptomen zoals rillingen, misselijkheid en braken, pijn in de buik en koorts. Deze voorwaarde kan een acute bedreiging vormen voor het leven van de zieke persoon. als hemolyse extreem is, schokken en nierfalen zijn mogelijk. Wanneer drugs zijn de triggers voor auto-immuun hemolytische anemie, symptomen treden meestal een paar minuten tot uren later op administratie Bij auto-immuun hemolytische anemie van het koude type treedt intravasculaire hemolyse op.
Diagnose en verloop
Als de aanwezigheid van auto-immuun hemolytische anemie wordt vermoed op basis van typische symptomen, moet dringend een arts worden geraadpleegd. De medische geschiedenis geeft al relevante informatie over de ziekte. Om auto-immuun hemolytische anemie met zekerheid te diagnosticeren, zijn bloedonderzoeken in de eerste plaats nuttig. Het type antilichaam dat in elk geval aanwezig is, wordt geïdentificeerd. Bijzonder belangrijk op dit punt zijn de prestaties van de Coombs-test Bij auto-immuun hemolytische anemie is de directe Cooms-test meestal positief. Als er warmte-antilichamen worden gezien, moeten de medicijnen van de patiënt worden gecontroleerd. Lymfoom moet ook worden uitgesloten. Wanneer gemengde antilichamen worden gedetecteerd, is het soms nodig om het bloedmonster eerst af te koelen en vervolgens opnieuw op te warmen.
Complicaties
In de meeste gevallen veroorzaakt deze bloedarmoede uitgesproken 피로 en hoofdpijn bij de patiënt. De prestaties nemen sterk af en het is voor de patiënt niet meer mogelijk om lichamelijk inspannende werkzaamheden en activiteiten uit te voeren. Evenzo lijden de meeste patiënten aan bleek huid en kortademigheid. De kortademigheid kan ook leiden bij veel patiënten tot een paniekaanval. De kwaliteit van leven wordt sterk verminderd door de symptomen. Psychische klachten en Depressie kan zich ook ontwikkelen. Vaak zijn de symptomen van een gemeenschappelijk griep komen ook voor, zoals rillingen, diarree en braken. Het is niet ongebruikelijk koorts en pijn in de buik ook voorkomen. In het ergste geval leidt deze bloedarmoede tot nier mislukking, in welk geval het levensbedreigend is voorwaarde voor de patiënt. De behandeling is meestal oorzakelijk en hangt af van de onderliggende ziekte van de anemie. Vaak krijgt de patiënt medicijnen toegediend die de symptomen verminderen en het ongemak verlichten. Met een succesvolle en vroege behandeling treden geen verdere complicaties op. Als de nieren zijn beschadigd, kan de getroffen persoon afhankelijk zijn van dialyse.
Wanneer moet je naar een dokter?
Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) komt voor in drie varianten, afhankelijk van of de auto-immuun hemolyse het gevolg is van warmte-antilichamen, koude antilichamen of een gemengde vorm. Gemeenschappelijk voor alle drie de kuren is dat de antilichamen - meestal type G immunoglobulinen (IgG) - zich vastzetten op de receptoren van rode bloedcellen (erytrocyten), waardoor ze "vrijgelaten" worden voor vernietiging door de immuunsysteem via hemolyse. Het is raadzaam om medisch advies in te winnen en een bloed Test uitgevoerd voor specifieke antilichamen bij de eerste symptomen die op de ziekte van AIHA kunnen duiden. Tekenen van de ziekte kunnen vrij niet-specifiek zijn, zoals 피로verminderde prestaties, kortademigheid en rillingen, koorts en misselijkheid In gevallen van ernstige hemolyse is er bilirubine ophoping, waardoor de urine donkerder wordt en de huid gelig wordt. Bovenal moet de arts opheldering geven differentiële diagnose om andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten, zoals lymfoom of infectie met mycoplasma Als acute AIHA wordt veroorzaakt door warmte-antilichamen, moet ook worden verduidelijkt of medicijnen worden ingenomen, bijvoorbeeld een antibioticum gerelateerd aan penicilline or methyldopa om te laten zakken bloeddruk, kan de oorzaak van de ziekte zijn. In ongeveer de helft van alle gevallen van auto-immuun hemolytische anemie kan de veroorzaker niet worden bepaald, en de ziekte is dan idiopathische AIHA.
Behandeling en therapie
Auto-immuun hemolytische anemie wordt behandeld met bloedtransfusies. Kortom, het is belangrijk om de oorzaak van de ziekte te behandelen. Als dit niet mogelijk is, wordt immunosuppressie gebruikt. tevens de drugs cyclofosfamide en rituximab worden soms gegeven.
Vooruitzichten en prognose
Met tijdige medische behandeling is er een goede prognose bij auto-immuun hemolytische anemie. Niettemin hangt het af van de onderliggende ziekte die aanwezig is, de leeftijd van de patiënt en die van de patiënt volksgezondheid Volwassenen die geen eerdere ziektes hebben gehad en die een gezond immuunsysteem hebben, hebben de beste kansen op herstel. Ze kunnen na enkele weken of maanden behandeling als gezond en symptoomvrij worden ontslagen. Voor nazorg zullen ze medische zorg blijven ontvangen totdat het lichaam weer volledig is hersteld volksgezondheid Als er reeds bestaande aandoeningen zijn, moet de prognosevooruitzichten in samenhang met de aandoeningen worden overwogen. Bij chronische ziekten is het immuunsysteem meestal verzwakt. Als de patiënt aan ernstige ziekten lijdt, wordt ook de kans op herstel aanzienlijk verminderd. Bij ziekten die het bloedsysteem aantasten, dalen de prognosevooruitzichten nog verder. Toch hebben deze patiënten veel betere vooruitzichten op herstel dan mensen zonder medische zorg. Zonder medische behandeling treden levensbedreigende gevolgen op. Aanvankelijk zijn er alledaagse beperkingen als gevolg van verminderde prestaties en aanhoudende vermoeidheid. Naarmate de ziekte zich geleidelijk verspreidt, kan ademnood, hart- problemen en angst kunnen zich in de daaropvolgende kuur ontwikkelen. In het meest ernstige geval nier mislukking of hart- aanval vindt plaats. De patiënt wordt bedreigd met levenslange beperkingen en functionele stoornissen Bovendien neemt het risico op vroegtijdig overlijden toe.
het voorkomen
Preventie van auto-immuun hemolytische anemie is alleen mogelijk door de onderliggende infecties of ziekten te voorkomen.
Follow-up
Er zijn zeer beperkte of geen maatregelen of opties die de getroffen persoon ter beschikking staan voor directe nazorg bij deze ziekte. Allereerst vereist deze ziekte een vroege diagnose met daaropvolgende behandeling om verdere complicaties of ongemak te voorkomen. Bij de eerste symptomen van deze bloedarmoede moet een arts worden geraadpleegd, zodat de symptomen niet verergeren. Mogelijk wordt de levensverwachting van de getroffen persoon door deze ziekte verminderd. Het is ook niet mogelijk om de ziekte op eigen kracht te genezen. De behandeling zelf wordt meestal uitgevoerd door middel van medicatie. Bij het innemen van dit medicijn moet de getroffen persoon er in ieder geval voor zorgen dat het regelmatig en in de juiste dosering wordt ingenomen, zodat de symptomen blijvend worden verlicht. Regelmatige controles en onderzoeken door een arts zijn ook erg nuttig en noodzakelijk. Verder moet de onderliggende ziekte ook herkend en behandeld worden om deze klacht blijvend te verminderen. Er kan echter geen algemeen ziekteverloop worden gegeven. Niet zelden zijn de getroffenen echter afhankelijk van de hulp en steun van hun eigen familie.
Dit is wat u zelf kunt doen
Auto-immuun hemolytische anemie kent drie varianten, maar het beloop is hetzelfde met betrekking tot de vernietiging van het immuunsysteem via hemolyse. Op voorwaarde dat de onderliggende oorzaak medisch is opgehelderd, kunnen getroffen personen het behandelplan met succes ondersteunen met enige zelfhulp maatregelen in het dagelijkse leven. Slechte leefgewoonten zoals roken, overmatig alcohol consumptie en drugsmisbruik moeten worden stopgezet. De dagelijkse dieet moet ten minste drie liter vloeistof bevatten en voedingsmiddelen die veel bevatten ijzer, zoals spinazie, biet, tuinkers, peterselie, vooral in combinatie met citroen, die de ijzeren lijnzaadolie als drager van omega-3 vetzuren. Vetrijke, inhoudloze producten en te veel cafeïnehoudende dranken hebben een destructief effect. Gedeeltelijk is het symptoom terug te voeren op drugsmisbruik. Daarom is het belangrijk om gedetailleerd advies te krijgen in de context van een therapie Dienovereenkomstig begeleidende staten van uitputting, permanente vermoeidheid en hoofdpijn kan adequaat worden behandeld. Uitgebreide wandelingen in de natuur en Tai-Chi worden aanbevolen. Spanning en lichamelijk zwaar werk moet worden vermeden. Als omstandigheden van kortademigheid en acuut nier pijn optreden, moeten ze worden gemeld aan de medische hulpdiensten en niet aan zelfmedicatie. Bloedtransfusies kunnen auto-immuun hemolytische anemie verlichten. Voor degenen die door het symptoom zijn getroffen dialyse, grondige persoonlijke hygiëne en een laag zoutgehalte dieet moet een prioriteit zijn.
