Antifosfolipidensyndroom, ook bekend als het Hughes-syndroom, veroorzaakt stoornissen in het stollingsproces van het bloed Getroffen personen lijden aan trombose sneller; de voorwaarde leidt ook vaak tot complicaties tijdens zwangerschap.
Wat is antifosfolipidensyndroom?
Antifosfolipidensyndroom is een aandoening die ervoor zorgt dat het lichaam per ongeluk ontstaat antilichamen tegen eiwitten die niet vijandig zijn. Antifosfolipidensyndroom kan leiden tot klonteren van bloed cellen in de slagaders, evenals complicaties tijdens zwangerschap, en in het ergste geval miskraam Ook gebruikelijk is klonteren bloed cellen in de benen, ook wel bekend als diep ader trombose Ook klonteren in vitale organen is mogelijk, bijvoorbeeld de nieren of longen. De resulterende schade hangt af van de grootte en locatie van het stolsel. Een stolsel in de hersenenkan bijvoorbeeld leiden een beroerte Er is geen remedie voor het antifosfolipidensyndroom, maar artsen kunnen het risico op bloedstolsels bij getroffen personen verminderen door geïndividualiseerde medicatie.
Oorzaken
Bij antifosfolipidensyndroom maakt het lichaam antilichamen tegen eiwitten die binden fosfolipiden, een type lipide dat een speciale rol speelt bij de bloedstolling. Normaal gesproken, antilichamen worden gevormd om binnendringende vreemde lichamen te elimineren, zoals bacteriën en virussen Er bestaan twee verschillende soorten antifosfolipidensyndroom. Bij een primair antifosfolipidensyndroom bestaat er naast de ziekte geen andere auto-immuunziekte. Wanneer er echter een andere auto-immuunziekte aanwezig is, zoals lupus, wordt dit een secundair antifosfolipidensyndroom genoemd. In dit geval wordt de andere ziekte beschouwd als de oorzaak van het antifosfolipidensyndroom. De oorzaken van het primaire antifosfolipidensyndroom zijn onbekend, maar er zijn bepaalde factoren aan verbonden. Sommige infecties bevorderen bijvoorbeeld het ontstaan van het antifosfolipidensyndroom. Waaronder: Syphilis, HIV, hepatitis C, malaria. Sommige drugs zoals hydrazaline of de antibioticum amoxicilline kan ook het risico verhogen. Genetische overerving is niet bewezen, maar binnen families komt antifosfolipidensyndroom vaker voor.
Symptomen, klachten en tekenen
Over het algemeen gaat het antifosfolipidensyndroom gepaard met relatief duidelijke klachten en symptomen. De ziekte kan echter niet volledig worden genezen, dus alleen symptomatische behandeling kan worden gestart. Getroffen personen lijden relatief vaak aan miskramen. Bovendien komen ook embolieën en trombose voor, die een zeer negatief effect hebben op de kwaliteit van leven en op het dagelijks leven van de getroffen persoon. Evenzo kan het antifosfolipidensyndroom het risico op beroerte or hart- aanval, zodat de levensverwachting van de getroffenen ook vaak ernstig wordt beperkt. Infarcten van de nieren behoren ook tot de typische symptomen van antifosfolipidensyndroom. In veel gevallen lijden patiënten aan een longaandoening embolie en kan er ook aan sterven. De symptomen gaan gepaard met ernstige bloeding op de huid Er is vaak zwelling en pijn in de armen en benen. Hierdoor treden ook bewegingsbeperkingen op. Evenzo lijden de getroffenen niet zelden aan psychische klachten die verband houden met de symptomen van het antifosfolipidensyndroom. De klachten zelf worden meestal intenser zonder behandeling, zodat er geen zelfgenezing is. Uiteindelijk, als het onbehandeld blijft, leidt het syndroom tot schade aan de interne organen en verder tot het overlijden van de patiënt.
Diagnose en verloop
Als een persoon meerdere incidenten meemaakt van trombose of onverklaarbare abortussen, kan een arts het testen van een bloedmonster bestellen om te bepalen of abnormale klontering optreedt of dat antilichamen tegen fosfolipide kunnen worden gevonden. Bloedonderzoeken die worden gebruikt om het antifosfolipidensyndroom te diagnosticeren, zoeken naar ten minste een van de volgende antilichamen: lupus-anticoagulans, anti-cardiolipine, bèta-2-glycoproteïne I (B2GPI). Om de diagnose antifosfolipidensyndroom te stellen, moeten de antilichamen ten minste tweemaal detecteerbaar zijn in het bloed, bij tests met een tussenpoos van ten minste 12 weken. Symptomen zijn moeilijk op te sporen. Als een ongewone zwelling van de armen of benen merkbaar wordt, moet de betrokken persoon uit voorzorg een arts raadplegen, evenals als er binnen de eerste 20 weken na de behandeling ongebruikelijke bloedingen optreden. zwangerschap.
Complicaties
Antifosfolipidensyndroom is een van de relatief veel voorkomende auto-immuunziekten. Het symptoom wordt voornamelijk aangetroffen bij vrouwen van alle leeftijden. Visuele tekens zijn onder meer blauwachtig huid verkleuring van de ledematen en dermatologische zweren die in verschillende delen van het lichaam kunnen voorkomen. Intern is er al een tekort aan bloedplaatjes Bovendien is de vernietiging van rode bloedcellen aan de gang. Getroffen personen behoren onmiddellijk tot medische behandeling, aangezien paradoxale bloedingen kunnen optreden. De risico's van complicaties bij het antifosfolipidensyndroom zijn zeer uiteenlopend. Risicovolle vrouwen zijn vatbaar voor trombose en miskraam Bij zwangere vrouwen bestaat de mogelijkheid van intra-uteriene foetale dood. Als de behandeling wordt uitgesteld, kunnen andere complicaties het symptoom verergeren. Deze omvatten een verhoogd risico op hart- aanval, beroerte, pulmonaal embolie, en zelfs een nierinfarct. Antifosfolipidenantistoffen kunnen zowel bij gezonde mensen als bij reumapatiënten worden opgespoord. Het syndroom kan optreden als onderdeel van een onafhankelijke ziekte of medicijnreactie. Vaker is het echter gebaseerd op een auto-immuunziekte. Chronische reumatoïde artritis, psoriatische arthritis, sclerodermie, kanker, HIV en hepatitis kan worden overwogen. De medische bevindingen bepalen het behandelplan. In de meeste gevallen wordt de patiënt behandeld met ASA, heparine, aspirineof plasmaferese. Als er al een trombotische gebeurtenis heeft plaatsgevonden, wordt een antistollingsmiddel gedurende een langere periode voorgeschreven. Tenzij zwangere vrouwen miskramen of trombi hebben, worden ze voor de zekerheid intensief klinisch gevolgd.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als er terugkerende gevallen van trombose zijn, embolieof onverklaarbare abortussen, moet een arts worden geraadpleegd. De arts kan bepalen of er sprake is van antifosfolipidensyndroom op basis van a bloed Test en een uitgebreid patiëntgesprek en, indien nodig, een snelle behandeling starten. Of een bezoek aan de dokter nodig is, hangt voornamelijk af van het type en de ernst van de symptomen. Een tekort aan antifosfolipiden verloopt bijvoorbeeld vaak zonder duidelijke symptomen. Als echter zwelling van de armen en benen wordt opgemerkt die niet aan een andere oorzaak kan worden toegeschreven, moet een arts worden geraadpleegd. Hetzelfde geldt voor ongebruikelijke bloedingen tijdens de eerste helft van de zwangerschap en in het algemeen voor cardiovasculaire klachten of ongebruikelijk koorts symptomen. In het geval van een beroerte, hart- aanval of longbloeding, moet de spoedarts onmiddellijk worden gebeld. Plotseling urineretentie en steken pijn in de ribben geven een nier infarct, dat ook onmiddellijk moet worden behandeld. In extreme gevallen, eerste hulp en reanimatie maatregelen moet worden genomen totdat de ambulance arriveert.
Behandeling en therapie
De behandeling van het antifosfolipidensyndroom bestaat meestal uit het toedienen van een medicijn dat het risico op bloedstolsels vermindert. Als trombose is vastgesteld, bestaat de behandeling uit medicatie met bloedverdunners. Waaronder: heparine, warfarine en aspirine Vergelijkbaar therapie tijdens de zwangerschap is ingewikkelder, duurder en vereist regelmatig injecties die enig risico op bijwerkingen hebben. Aspirine en heparine kan ook tijdens de zwangerschap worden voorgeschreven. Warfarine wordt gewoonlijk niet gebruikt omdat het zwangerschapsafwijkingen veroorzaakt. Slechts in zeldzame gevallen adviseert een arts warfarine als de voordelen opwegen tegen de risico's. Bloed verdunnen therapie tijdens de zwangerschap is ingewikkeld, maar het vertoont een groot succes bij het voorkomen miskraam vanwege antifosfolipidensyndroom. Tijdens passend therapiezal de arts het stollingsvermogen van het bloed testen om er zeker van te zijn dat de wond van de patiënt goed zal genezen als hij gewond raakt.
Vooruitzichten en prognose
De prognostische vooruitzichten van het antifosfolipidensyndroom zijn gekoppeld aan de locatie van de vasculaire occlusies en de frequentie van het optreden van trombose. Nadat trombose zich heeft ontwikkeld, moet een langere behandelingsperiode worden verwacht om symptoomvrij te zijn. B.
Bij een gezonde levensstijl is permanente genezing mogelijk en zeer waarschijnlijk. Zwangere vrouwen die niet eerder een trombose hebben gehad, hebben ook goede vooruitzichten op herstel. Ze worden een keer behandeld en kunnen verwachten nee te ervaren bijwerkingen tot het einde van de zwangerschap. De vooruitzichten zijn minder optimistisch voor vrouwen die kort na de bevalling aan meerdere vasculaire occlusies lijden of voor patiënten bij wie na een operatie meerdere trombose is vastgesteld. Er bestaat een risico dat meerdere vasoconstricties zich verspreiden naar tal van kleinere en grotere bloedcellen schepen Dit resulteert in een bloedcongestie waarbij meerdere organen niet tegelijkertijd van voldoende voedingsstoffen en boodschappersubstanties worden voorzien. Als orgaanfalen optreedt, lijdt de patiënt aan een levensbedreigende situatie voorwaarde Hoe vaker een patiënt in de loop van zijn leven aan trombose lijdt, des te slechter worden de vooruitzichten voor zijn prognose. Veranderingen in levensstijl, leren Gevoelig zijn voor vroege waarschuwingssignalen of het gebruik van preventieve technieken kan uitkomst bieden. Tegelijkertijd neemt de kans op voorkomen in aanzienlijke mate af.
het voorkomen
Er is geen preventie van antifosfolipidensyndroom. Als men zich echter bewust is van zijn of haar voorwaarde en in therapie is, dienen, indien nodig, bepaalde aspecten van het dagelijks leven in acht te worden genomen. Als bloedverdunners worden ingenomen, moet contactsporten worden vermeden, zachte tandenborstels en een elektronisch scheerapparaat worden gebruikt. Als er geen medicatie wordt ingenomen, moet de arts bij elke medische behandeling over de aandoening worden geïnformeerd.
Nazorg
Over het algemeen zijn er geen speciale opties bekend voor nazorg bij het antifosfolipidensyndroom. De patiënt is primair afhankelijk van behandeling van de ziekte door een arts, zodat symptomen worden verlicht en verdere complicaties worden voorkomen. Een volledige genezing kan echter niet altijd worden bereikt. Hoe eerder antifosfolipidensyndroom wordt gedetecteerd, hoe groter de kans op een positief verloop van de ziekte. In de meeste gevallen wordt deze ziekte behandeld met behulp van medicijnen. Opgemerkt moet worden dat verschillende bijwerkingen kunnen optreden als gevolg van het innemen van de medicatie. Eerst en vooral moet erop worden gelet dat de medicatie regelmatig wordt ingenomen, en er moet ook op mogelijke worden gelet interacties met andere medicijnen. Bij twijfel dient de arts te worden geraadpleegd. Vaak kan een miskraam worden voorkomen door de medicatie in te nemen. Bovendien kan contact met andere mensen met het antifosfolipidensyndroom een positief effect hebben op het verdere verloop van deze ziekte. Dit is niet ongebruikelijk leiden op een uitwisseling van informatie, die nuttig kan zijn voor het verdere verloop van de ziekte. Steun van vrienden en familie kan ook erg nuttig zijn.
Wat u zelf kunt doen
Ongeacht de vorm van het antifosfolipidensyndroom hebben alle getroffen personen baat bij een gezonde levensstijl die het risico op trombo-embolische voorvallen verkleint. Dit omvat in de eerste plaats onthouding van roken Gebrek aan vocht en lichaamsbeweging, zwaarlijvigheid, en langdurig onbehandeld hypertensie zijn andere factoren die gemakkelijk onder controle kunnen worden gehouden met veranderingen in levensstijl. Patiënten met APS moeten oestrogeenbevattend middel vermijden anticonceptiva, aangezien deze de ontwikkeling van trombose kunnen bevorderen. Allemaal hormoonvrij anticonceptiva kan als alternatief worden gebruikt. Na opheldering door een specialist is het ook mogelijk om een zogenaamde op progestageen gebaseerde minipil in te nemen. Zwangerschap moet zorgvuldig worden gepland vanwege het verhoogde risico. Behandeling van antifosfolipidensyndroom moet dienovereenkomstig worden aangepast tijdens de zwangerschap om spontane abortussen te voorkomen en de behandeling niet in gevaar te brengen. foetus Vrouwen met APS die zwanger willen worden, dienen zich daarom tijdig te informeren over mogelijke risico's en behandelingsopties tijdens de zwangerschap. Asymptomatische APS-patiënten die worden behandeld metdosis acetylsalicylzuur of alleen waargenomen zijn nauwelijks beperkt in hun levensstijl. Het is echter nuttig voor hen om zich vertrouwd te maken met de mogelijke tekenen van trombose, zodat de therapie indien nodig snel kan worden gestart. Het uitwisselen van ervaringen met andere getroffenen in een zelfhulpgroep is ook een waardevolle hulp voor veel APS-patiënten bij het omgaan met het dagelijkse leven.
