Het Kleine-Levin-syndroom is een episodische terugkerende hypersomnie die wordt gekenmerkt door verhoogde slaperigheid, perceptuele stoornissen en paradoxaal waakgedrag. Vermoedelijk is er sprake van een oorzaak van het centrale zenuwstelsel. Tot op heden is er geen gevestigde behandelingsoptie vanwege de lage prevalentie.
Wat is het Kleine-Levin-syndroom?
De medische professie kent het Kleine-Levin-syndroom als periodieke hypersomnie jeugd of adolescentie. Meer dan tweederde van de patiënten is man. Herhaalde periodes van slaperigheid behoren tot de belangrijkste symptomen van het syndroom. De perioden van verhoogde slaapbehoefte duren elk ongeveer twee weken en gaan gepaard met perceptuele of gedragsstoornissen. Met een prevalentie van 1: 1,000,000 tot 2,000,000 is het Kleine-Levin-syndroom een vrij zeldzame aandoening waarvan de oorzaak nog niet volledig is opgehelderd. Vanwege de lage prevalentie zijn er weinig studies of solide onderzoeksresultaten. Het syndroom wordt geclassificeerd als hypersomnie van centrale zenuwoorsprong.
Bij de verdere classificatie van de ziekte is de wetenschap het tot dusverre oneens. Terwijl sommigen het syndroom beschouwen als een infectieuze auto-immuunziekte, behoort het Kleine-Levin-syndroom tot de genetische erfelijke ziekten.
Oorzaken
De oorzaak van het Kleine-Levin-syndroom is omstreden. Auto-immunologische oorzaak wordt bijvoorbeeld gespeculeerd. Het begin van de ziekte wordt vaak geassocieerd met een infectie. Welke infectie de ziekte precies zou kunnen veroorzaken, is tot op heden echter niet bekend. Omdat in het verleden een familiale accumulatie is waargenomen, is ook een genetische component denkbaar. Degenen die met de overeenkomstige genen zijn getroffen, hoeven de ziekte echter niet per se op te lopen. De genetische aanleg voor de ziekte in combinatie met een infectie zou dat echter wel kunnen leiden tot het begin van auto-immunologische en hypersomie van het centrale zenuwstelsel. De erfelijke aard van de ziekte is echter nog niet bevestigd. Evenmin is een primaire besmettelijke oorzaak definitief vastgesteld. Ook een craniocerebrale trauma or alcoholverslaving kunnen worden waargenomen in verband met de ziekte. In hoeverre en in hoeverre de toegenomen ziekte van mannelijke adolescenten verband houdt met de oorzaak, blijft ook tot op heden onduidelijk.
Symptomen, klachten en tekenen
Het Kleine-Levin-syndroom wordt gekenmerkt door terugkerende perioden van aanzienlijk langdurige slaap. De periodes variëren in duur van dagen tot hele maand. Ze zijn gemiddeld twee weken lang. Tijdens deze periodes slaapt de getroffen persoon het grootste deel van de dag en wordt hij tijdens acute fasen slechts twee uur per dag wakker. Tijdens de waakfasen lijdt het communicatieve vermogen en het oriëntatievermogen. Lijders zien er apathisch en lusteloos uit en lijden aan onbedwingbare trek. Ze kunnen uit de slaap worden gewekt, maar vallen meteen weer in slaap. Ze zijn overgevoelig voor geluid en licht. Hyperseksuele gedragsstoornissen worden vaak geassocieerd met de belangrijkste symptomen. Tijdens acute fasen zeggen patiënten dat ze het gevoel hebben dat ze echt dromen. Vaak, tijdens de wakkere fasen, geheugen verlies optreedt of hallucinaties verschijnen. Als er criminele handelingen plaatsvinden tijdens de acute fase, is de diagnose daarom strafverminderend relevant.
Diagnose en verloop van de ziekte
De Multiple Sleep Latency Test (MSLT) is de belangrijkste tool die wordt gebruikt om het Kleine-Levin-syndroom te diagnosticeren. Naast een verkorte latentie om in slaap te vallen, onthult deze test de stoornis als een verlengde totale slaaptijd en specifiek een verlenging van diepe slaapfasen en de eerste slaapfase. Er is een tekort aan SWS-fasen. SPECT toont hypoperfusies van de thalamus, basale ganglia, en in frontotemporale hersenen Regio's. Ondanks de neurologische oorzaak blijven CT- of MRI-bevindingen onopvallend. Anders gezegd, de voorwaarde moet worden onderscheiden van andere hypersomnieën van centrale zenuwoorsprong. Psychiatrische of interne hypersomnie van de secundaire vorm moet ook worden uitgesloten. De prognose wordt als gunstig beschouwd. Hypersomnie verdwijnt meestal op volwassen leeftijd en neemt alleen in zeldzame gevallen symptomatisch toe tijdens het beloop.
Complicaties
Helaas kan het Kleine-Levin-syndroom niet causaal worden behandeld. Dit leidt tot aanzienlijke beperkingen in het leven van de patiënt en ook tot een verminderde kwaliteit van leven. De meeste getroffenen lijden aan slaapproblemen, stoornissen in de waarneming en onevenwichtig gedrag. Het gedrag kan vreemd en bizar overkomen, vooral voor buitenstaanders, wat vaak leidt tot uitsluiting en ander sociaal ongemak. Vooral bij kinderen kan dit leiden tot pesten of plagen. In de meeste gevallen zijn de effecten van het Kleine-Levin-syndroom slechts enkele uren per maand merkbaar. Onbedwingbare trek kan ook voorkomen en patiënten zijn extreem gevoelig voor licht. Ernstige seksuele disfunctie en aandrang kunnen ook voorkomen. De meeste patiënten hebben er last van geheugen verlies en hallucinaties Er kunnen ook onvrijwillige verwondingen of ongevallen optreden. Medicatie kan worden gebruikt om enkele van de symptomen te beperken. Het innemen van de medicatie kan echter gepaard gaan met bijwerkingen. Het is niet ongebruikelijk dat de ouders en familieleden van de getroffenen last hebben van psychische symptomen en psychologische behandeling nodig hebben. Een algemene voorspelling van het ziekteverloop en de levensverwachting is echter niet mogelijk.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Mensen met terugkerende episodes van verhoogde 피로 of een aanzienlijk langdurige behoefte aan slaap moet een arts raadplegen. Als de periode van wakker zijn minder dan 3 uur per dag duurt, is er reden tot bezorgdheid. Als de getroffen persoon lusteloos lijkt, slechte communicatieve vaardigheden heeft of gedesoriënteerd lijkt, heeft hij hulp nodig. Een bezoek aan de dokter wordt aanbevolen, zodat de oorzaak van de gedragsafwijkingen kan worden vastgesteld. Als de dagelijkse taken niet meer normaal kunnen worden uitgevoerd, moet een arts worden geraadpleegd. In geval van apathie, verlies van eetlust of verminderde voedselinname, moet een arts worden geraadpleegd. Er bestaat een risico op een onderaanbod van het organisme, dat kan leiden tot verdere complicaties. Als alternatief kunnen tijdens de wakkere fasen aanvallen van vraatzuchtige eetlust worden waargenomen bij de getroffen personen. Als de getroffen personen slechts met moeite kunnen worden gewekt en vervolgens weer abrupt in slaap kunnen vallen, is medische verduidelijking van de waarnemingen aan te raden. Overgevoeligheid voor geluid of licht zijn verdere aanwijzingen voor a volksgezondheid bijzondere waardevermindering. Patiënten kunnen vaak geen onderscheid maken tussen dromen en werkelijkheid. In de meeste gevallen treedt een tijdelijke spontane genezing van de klachten op. Omdat de klachten periodiek terugkeren, dient een arts te worden geraadpleegd, ook als de patiënt al symptoomvrij is.
Behandeling en therapie
Er is geen enkele therapie voor het Kleine-Levin-syndroom tot nu toe vanwege het kleine aantal gevallen en onderzoeksmogelijkheden. Bovenal, omdat de oorzaak onbekend is, kan er geen zijn praten van causaal therapie Onder bepaalde omstandigheden kunnen de symptomen met medicatie worden behandeld en verlicht. Diverse drugs zijn hiervoor beschikbaar. Stemmingsstabiliserende stoffen zijn bijvoorbeeld lithium en carbamazepine or fenytoïne Psychostimulantia kunnen ook worden overwogen, omdat hun stimulerende effect op de zenuwstelsel kan onder bepaalde omstandigheden de algehele slaperigheid van de patiënt verminderen. Stoffen zoals methylfenidaat kan worden overwogen met dit doel voor ogen. De drugs worden off-label gebruikt en dus op proef. De patiënt en ouders moeten op de proef worden gesteld. Zoals studies hebben aangetoond, neuroleptica en antidepressiva zijn geen veelbelovende therapeutische opties. Ze hebben in het verleden weinig therapeutisch effect getoond bij het Kleine-Levin-syndroom. Het effect van genotmiddelen zoals amfetaminen was in staat om de algemene behoefte aan slaap in studies te verminderen. De administratie of lithium resulteerde ook vaak in een onderdrukking van slaapaanvallen. Als er geen medicijn is therapie wordt gewenst door de patiënten of hun ouders, dan kan ondersteunende therapie plaatsvinden. Vooral de nabestaanden, maar ook de patiënten zelf, krijgen als onderdeel van deze therapie een psychotherapeut. Psychotherapeutische ondersteuning van patiënten kan echter meestal niet plaatsvinden tijdens acute fasen.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van het Kleine-Levin-syndroom is ongunstig. Ondanks medische vooruitgang en verschillende therapeutische benaderingen, is er nog geen optimale behandelingsoptie voor de ziekte gevonden. Een genezing vindt daarom onder de huidige omstandigheden niet plaats. Patiënten krijgen geïndividualiseerde zorg na diagnose. De focus van een behandeling ligt enerzijds op het verhelderen van de mogelijke symptomen en anderzijds op een behoeftegerichte benadering van het ontstaan van symptomen. De moeilijkheid voor een geoptimaliseerde prognose ligt in het feit dat de oorzaak van de volksgezondheid stoornis is tot op heden niet opgehelderd. Als oorzaak van de ziekte konden verschillende waarnemingen worden gedocumenteerd. Omdat de ziekte slechts in geringe mate voorkomt, kunnen open vragen, waarvan de verduidelijking bijdraagt aan de voortgang van het vinden van een oplossing, slechts aarzelend worden beantwoord. Deze omstandigheid maakt het voor wetenschappers en onderzoekers moeilijk om concretere benaderingen voor een alomvattende genezing te vinden. Tot nu toe staat vast dat een gezonde manier van leven bijdraagt aan een verbetering van de ontwikkeling. Het mentale en psychische welzijn dient stabiel te zijn, zodat een afname van de klachten kan worden opgezet. Een herstel wordt echter niet gegeven. Het is nuttig en ondersteunend voor het verdere verloop van de ziekte, als de consultatie van een arts al vroeg plaatsvindt en dus bij de eerste klachten. Hierdoor kan snel worden ingegrepen om bestaande klachten te verlichten.
het voorkomen
De etiologie van het Kleine-Levin-syndroom is onbekend. Omdat de medische wetenschap onduidelijk is over de oorzaken, is het syndroom tot op heden niet te voorkomen.
Follow-up
In de meeste gevallen is er geen directe nazorg maatregelen beschikbaar voor de persoon met het Kleine-Levin-syndroom, dus een vroege diagnose door een arts is in de eerste plaats noodzakelijk voor deze ziekte. Zelfgenezing is in de regel niet mogelijk, zodat de getroffen persoon een arts moet raadplegen zodra de eerste symptomen optreden. Een volledige genezing is in veel gevallen niet mogelijk, omdat de ziekte nog grotendeels onontgonnen is. De getroffenen zijn meestal afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen. Regelmatige en correcte inname moet altijd worden gegarandeerd, en de juiste dosering moet ook in acht worden genomen. Bij onduidelijkheid of vragen rijzen, evenals bij ongewenste bijwerkingen, dient eerst een arts te worden geraadpleegd zodat de klachten niet verder verergeren. Contact met andere mensen met het Kleine-Levin-syndroom kan ook erg nuttig zijn, aangezien het niet ongebruikelijk is dat informatie wordt uitgewisseld die de symptomen verder kan verlichten. Evenzo heeft liefdevolle steun en hulp van familie en vrienden een positief effect op het beloop van het syndroom. Het is niet universeel te voorspellen of het Kleine-Levin-syndroom de levensverwachting van de getroffen persoon zal verminderen.
Hier is wat u zelf kunt doen
Patiënten met het Kleine-Levin-syndroom kunnen hun dagelijkse leven grotendeels normaal voortzetten bij afwezigheid van symptomen die verband houden met het voorwaarde Zonder acute symptomen kunnen patiënten symptoomvrij leven en zijn ze volkomen onopvallend in hun gevoel, denken en sociaal gedrag. Tijdens de overmatige slaapfasen kunnen patiënten echter tot 20 uur slapen, wat hun dagelijks leven aanzienlijk beperkt. Ze staan dan alleen op om te eten en te drinken. Als gevolg hiervan zijn patiënten meestal afhankelijk van hulp. Om de fasen van symptomen te verlichten, kunnen patiënten specifieke triggers vermijden. Deze omvatten zwaar alcohol consumptie en gebrek aan slaap. Spanning en lichamelijke inspanning kan ook de symptomen veroorzaken. Koortsinfecties moeten ook worden vermeden, dus het is belangrijk om de infectie te versterken immuunsysteem Een gezonde levensstijl met voldoende slaap en evenwicht dieet helpen. De drugs lithium kan veel patiënten helpen om de frequentie en ernst van symptomen tijdens de slaapfase te minimaliseren. Het is ook belangrijk voor familieleden en vrienden om de getroffen persoon niet alleen te laten tijdens de slaapfasen. Dit is ook belangrijk om te vermijden Depressie, frustratie en isolatie van de patiënten. Uitwisselingen met andere patiënten kunnen een groot voordeel zijn.
