Panhypopituïtarisme is ook bekend als de ziekte van Simmonds of het syndroom van Simmond. In de voorwaarde, te weinig of geen hormonen worden geproduceerd in het voorste hypofyse.
Wat is panhypopituïtarisme?
Panhypopituïtarisme is een aandoening van de anterieure hypofyse De hypofysevoorkwab vertegenwoordigt het grootste deel van de hypofyse. Het produceert de hormonen ACTH (adrenocorticotropische hormoon), TSH (schildklierstimulerend hormoon), MSH (melanocytstimulerend hormoon), FSH (follikel stimulerend hormoon), LH (luteïniserend hormoon), prolactine en somatotropine. Al deze hormonen gebrekkig of afwezig zijn in panhypopituïtarisme. Het is dus een gegeneraliseerde insufficiëntie van de voorkwab van de hypofyse. Panhypopituïtarisme kan acuut optreden of een chronisch beloop hebben.
Oorzaken
De belangrijkste oorzaak van panhypopituïtarisme is een tumor van de hypofyse. In dit geval verloopt de ziekte subacuut of chronisch. Auto-immuunprocessen kunnen ook de hypofysefunctie beïnvloeden. Vrij zelden is panhypopituïtarisme het gevolg van het Sheehan-syndroom. Bij het syndroom van Sheehan is er een functieverlies van de voorkwab van de hypofyse als gevolg van een gebrek aan bloed levering na geboorte bij de moeder. Acute insufficiëntie van de hypofysevoorkwab wordt ook veroorzaakt door trauma. Slechts zelden wordt bij een ongeval de gehele hypofyse-steel afgescheurd. Een aantasting van de hypofyse als gevolg van een ongeval komt echter vrij vaak voor. Studies uit de Verenigde Staten laten zien dat bijna de helft van alle patiënten matig traumatisch is hersenen letsel hebben een verminderde hypofysefunctie.
Symptomen, klachten en tekenen
Pas als 80 procent van de hypofyse is vernietigd, treden de eerste klinische symptomen op. Deze worden verklaard door het hormoontekort. Als gevolg van TSH tekort, hypothyreoïdie ontwikkelt. TSH veroorzaakt de schildklier om de schildklierhormonen T3 en T4. Wanneer T3 en T4 deficiënt zijn, lijden getroffen patiënten aan verminderde prestaties, lusteloosheid, zwakte, 피로, constipatie, haaruitval en Depressie. Het hormoon ACTH toont zijn effect op de bijnierschors. Onder de stimulatie van ACTH, de bijnierschors produceert glucocorticoïden, mineralocorticoïden en steroïden. In het bijzonder wanneer ACTH een tekort heeft, te weinig Cortisol is geproduceerd. Het belangrijkste symptoom van deze secundaire bijnierinsufficiëntie is zwakte. Getroffen personen verliezen ook gewicht, moeten vaak braken en hebben een lage dosis bloed druk. Hyperpigmentatie van de huid is ook typisch. Als er echter een gelijktijdige MSH-deficiëntie is, kan de hyperpigmentatie afwezig zijn. Patiënten die te weinig melanocytstimulerend hormoon produceren, zijn erg bleek. Het tekort aan follikelstimulerend hormoon en luteïniserend hormoon resulteert in gonadale hypofunctie. Bij vrouwen is dit merkbaar door de afwezigheid van menstruatiebloedingen. Getroffen vrouwen zijn tijdelijk onvruchtbaar. Na zwangerschapmanifesteert panhypopituïtarisme zich met een tekort aan prolactine door agalactie. De medische term agalactie verwijst naar het ontbreken van melk productie tijdens de periode van borstvoeding. Agalactie treedt meestal op in combinatie met het Sheehan-syndroom. Bij panhypopituïtarisme, geen of te weinig groeihormonen worden ook geproduceerd. Dit leidt tot korte gestalte in jeugd Op volwassen leeftijd manifesteert het tekort zich als romp zwaarlijvigheid In truncal zwaarlijvigheid, is er een neiging tot verhoogde vetopslag op de romp. Coronair hart- ziekte (CHZ) kan ook een gevolg zijn van het ontbreken van groeihormonen Gebruik de 7 A's om de symptomen van panhypopituïtarisme te onthouden: Nee wenkbrauwen, geen oksel haar, agalactie en amenorroe, apathie en adynamie, en albasten bleekheid.
Typische symptomen zijn echter ook verlaagde symptomen bloed druk en verlaagde urinewegen osmolaliteit.
Diagnose en verloop van de ziekte
Het klinische beeld geeft al de eerste aanwijzingen voor de ziekte. Eerdere gebeurtenissen, zoals trauma of bevalling, kunnen het vermoeden onderbouwen. Na een gedetailleerde geschiedenis worden meestal basale hormoondiagnostiek of endocrinologische functiediagnostiek bij de patiënt uitgevoerd. De individuele subfuncties van de hypofyse worden getest. Chemische laboratoriumdiagnostiek toont verminderde hypofysehormonen zoals ACTH of FSH De doelhormonen van deze regulerende hormonen worden ook verlaagd, waardoor er ook te weinig schildklier- of bijnierschorshormonen in het bloed worden aangetroffen. Om te bepalen of de aandoening afkomstig is van de hypofysevoorkwab zelf of van de superieure hypothalamuskan een stimulatietest worden uitgevoerd. Dit omvat het stimuleren van de hormoonafscheiding van de hypofyse op verschillende niveaus. De belangrijkste test is de insuline hypoglycemie test. Bij deze test wordt de patiënt geïnjecteerd insuline Dit resulteert in een aanzienlijke verlaging van het bloed glucose Normaal gesproken vanwege een enorme spanning reactie, verhoogde ACTH, Cortisol en somatotropine zou worden vrijgegeven. Als de toename niet optreedt, is er sprake van hypofyse- of hypothalamische schade. Om het hypothalamus als oorzaak kunnen andere hormoontests worden uitgevoerd. Deze tests omvatten de CRH test, de GHRH-test en de TRH-test Aangezien de oorzaak van hypofyse-insufficiëntie meestal een tumor is, moet altijd diagnostische beeldvorming worden uitgevoerd als panhypopituïtarisme wordt vermoed. Daarom wordt meestal een MRI uitgevoerd. Omdat hypofysetumoren ook het oog in gevaar brengen zenuwen vanwege hun ruimtelijke locatie moet ook een oftalmologische diagnose worden uitgevoerd.
Complicaties
In de meeste gevallen resulteert panhypopituïtarisme in een hormoontekort, wat kan leiden op verschillende complicaties en klachten. Het verdere verloop is echter sterk afhankelijk van dit tekort, zodat er doorgaans geen algemene voorspelling over kan worden gedaan. Bovendien lijden degenen die getroffen zijn door panhypopituïtarisme aan een storing van de schildklier Hierdoor lijdt de getroffen persoon aan 피로 en algemene uitputting. Patiënten hebben er ook vaak last van haaruitval, Depressie en constipatie Door de ziekte wordt de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk verminderd. Als deze klacht niet wordt behandeld, kan dit ook leiden tot bijnierinsufficiëntie, wat een negatief effect kan hebben op de levensverwachting van de getroffen persoon. Gewichtsverlies of laag bloeddruk kan zich ook ontwikkelen als gevolg van panhypopituïtarisme en het dagelijkse leven van de getroffen persoon blijven beperken. Als de ziekte optreedt in jeugd, het resulteert in korte gestalte of verschillende hart- ziekten. In de regel hangt de behandeling van de ziekte altijd af van de oorzaak. In het geval van een tumor moet deze worden verwijderd. In dit geval kan geen algemeen verloop worden voorspeld, aangezien de tumor zich mogelijk heeft uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Veranderingen in hormoon evenwicht geven een volksgezondheid wanorde. Als ze constant zijn of in intensiteit toenemen, is een arts nodig. Als er klachten zijn zoals haaruitval, veranderingen in het uiterlijk van de huid, evenals aandoeningen van de spijsverteringskanaalis een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Als seksueel volwassen vrouwen onregelmatigheden of een gebrek daaraan ervaren menstruatiewordt een verduidelijking van de klachten aanbevolen. In het geval van een onvervulde wens om kinderen te krijgen Ondanks alle inspanningen is een check-up aan te bevelen om de vruchtbaarheidsstatus te verduidelijken. Een verminderd libido of seksuele disfunctie zijn tekenen van een onregelmatigheid in het te behandelen organisme. Gedragsafwijkingen, stemmingswisselingen, en persoonlijkheidsveranderingen zijn waarschuwingssignalen die moeten worden opgevolgd. Als ontwenningsgedrag of verminderde deelname aan het sociale leven duidelijk is, is een vervolgbezoek aan een arts of therapeut aan te raden. Veranderingen in gewicht, herhaald braken en misselijkheid zijn ook alarmerende signalen. Verstoringen in het groeiproces bij kinderen en adolescenten, korte gestalte, een bleek uiterlijk en onregelmatigheden in hart- ritme moet worden voorgelegd aan een arts. Traagheid, apathie, gemakkelijke vermoeidheid en verhoogde slaapbehoefte worden als tekenen beschouwd volksgezondheid stoornis en moet door een arts worden onderzocht. Vetophopingen, zwelling of een algemeen gevoel van malaise en ziekte moeten door een arts worden beoordeeld. Overleg met een arts wordt aanbevolen voor mensen met een verminderd welzijn.
Behandeling en therapie
De behandeling van panhypopituïtarisme is afhankelijk van de oorzaak. Als het voorwaarde is gebaseerd op een tumor, de therapeutische benadering hangt af van de tumorgrootte, het tumortype en de dreiging van schade door de massa In de regel een combinatie van chirurgisch en medicinaal maatregelen wordt gebruikt. straling therapie wordt ook gebruikt. Vaak kan op deze manier de gestoorde hypofysefunctie worden hersteld. Als herstel niet mogelijk is, moeten de ontbrekende hormonen worden vervangen.
Vooruitzichten en prognose
Plotselinge hypopituïtarisme van de hypofyse kan leiden op verschillende disfuncties en gradaties van ernst. Afhankelijk van de oorzaak en het gevolg is het een ernstige tot zeer ernstige acute aandoening voorwaarde De vooruitzichten voor mensen met hypopituïtarisme (panhypopituïtarisme) kunnen daarom alleen worden beoordeeld op basis van de oorzaken van het hypopituïtarisme. Een uitgebreide diagnose is verplicht. Enkele van de oorzaken van hypopituïtarisme van de hypofyse kunnen tegenwoordig vrij goed worden behandeld. In dit geval is de prognose veel positiever. De administratie van ontbrekende hormonen kan vaak de kwaliteit van leven van de getroffenen verbeteren. Hun overlevingskansen nemen toe tot een normale levensverwachting. Als de ontbrekende hormonen niet kunnen worden toegediend, kan de overlevingsverwachting voor deze aandoening nog steeds tien tot vijftien jaar zijn. De situatie is anders voor patiënten die in een hypofyse vallen coma De reden hiervoor kan ernstig zijn spanning Hypofyse coma kan worden veroorzaakt door onbehandeld hypothyreoïdie of hypofunctie van de hypofyse, of beroerte Het is een levensbedreigende situatie. Het vereist een onmiddellijke noodsituatie maatregelen De prognose hangt af van hoe snel deze maatregelen zijn genomen. Daarnaast zijn ook de ernst van de ontstane gevolgen of de leeftijd van de getroffen persoon criteria. Zonder onmiddellijke administratie of glucocorticoïden en schildklierhormonen, veel coma patiënten sterven.
het voorkomen
Panhypopituïtarisme kan niet worden voorkomen.
Nazorg
In de meeste gevallen zijn er slechts beperkte maatregelen voor directe nazorg beschikbaar voor de getroffen persoon met panhypopituïtarisme. Om deze reden is een vroege diagnose erg belangrijk bij deze ziekte om andere complicaties of symptomen te voorkomen. Daarom moeten getroffen personen idealiter medische hulp inroepen bij de eerste tekenen en symptomen van panhypopituïtarisme. Zelfgenezing kan in de regel niet plaatsvinden. Patiënten zijn afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen die deze symptomen kunnen verlichten. Hierbij dient de getroffen persoon op de voorgeschreven dosering te letten, zodat de klachten kunnen worden verlicht. Regelmatige controles en onderzoeken door een arts zijn ook erg belangrijk om andere complicaties of klachten te voorkomen die de kwaliteit van leven van de getroffen persoon kunnen verminderen. Het is niet ongebruikelijk dat mensen met panhypopituïtarisme ook afhankelijk zijn van de hulp en steun van vrienden en familie, die de ontwikkeling van Depressie en andere psychische klachten. Het verdere verloop van panhypopituïtarisme hangt daarbij sterk af van het tijdstip van de diagnose, zodat daardoor meestal geen algemene voorspelling mogelijk is.
Wat u zelf kunt doen
Panhypopituïtarisme veroorzaakt vaak een hormoontekort, daarom moeten de symptomen nauwlettend worden gevolgd. Om complicaties te voorkomen of te verlichten, moeten getroffen personen in een vroeg stadium contact opnemen met een arts. Borden zoals 피로 en uitputting kan een aanwijzing zijn voor een verergering. Verdere symptomen zoals depressie, haar verlies en constipatie de kwaliteit van leven verminderen. Om deze reden is het essentieel om medische hulp in te roepen voor de aandoening. Door regelmatig de voorgeschreven medicatie in te nemen, kan de schildklierstoornis die verband houdt met de ziekte onder controle worden gehouden. Als bepaalde gedragsafwijkingen of stemmingswisselingen voorkomen, moeten patiënten deze waarschuwingssignalen opvolgen en eerlijk zijn tegen hun arts. Hierbij speelt sociaal gedrag een niet te onderschatten rol. Indien nodig is behandeling bij een psychotherapeut aan te raden. Wanneer psychologische stemmingen in evenwicht zijn, vinden patiënten het veel gemakkelijker om beter met de lichamelijke klachten en de specifieke symptomen om te gaan. Zelfs voor kinderen en adolescenten, zoals therapie kan daarom erg belangrijk zijn. In het geval van herhaald misselijkheid, braken en sterke veranderingen in lichaamsgewicht, patiënten moeten niet lang aarzelen, maar moeten snel een doktersafspraak maken. Door snel op dergelijke alarmsignalen te reageren, krijgen patiënten hun symptomen vrij goed onder controle.
