Marine-Lenhart-syndroom is relatief zeldzaam voorwaarde. Ziekte van Graves of een andere auto-immuun thyreopathie geassocieerd met hyperthyreoïdie komen hier samen met warme schildklierknobbeltjes voor. Differentiële diagnose is moeilijk; de symptomen van het syndroom zijn grotendeels vergelijkbaar met die van Ziekte van Graves en hyperthyreoïdie.
Wat is het Marine-Lenhart-syndroom?
Marine-Lenhart-syndroom is een variant van Ziekte van Graves waarin naast elkaar bestaande autonome schildklierknobbeltjes aanwezig zijn. Het wordt ook vaak de ziekte van Graves genoemd met naast elkaar bestaande multinodulaire struma of nodulaire ziekte van Graves, omdat het door velen wordt beschouwd als een subtype van de ziekte van Graves. Het syndroom komt zelden voor, met een gerapporteerde prevalentie van 1-4.1 procent bij patiënten met de ziekte van Graves. De auto-immuunziekte met stimulerend autoantilichaam treedt op bij de TSH receptor in een naast elkaar bestaande nodulaire klier. Het syndroom werd voor het eerst beschreven in 1911 door de Amerikaanse chirurgen David Marine en Carl H. Lenhart. In studies van struma, kwamen ze acht gevallen tegen waarin struma in verband werd gebracht knobbeltjes in de schildklier.
Oorzaken
Marine-Lenhart-syndroom is een auto-immuunziekte van de schildklier In dit geval wordt de ziekte van Graves geënt op een reeds bestaand struma Enerzijds wordt dit veroorzaakt door een genetisch defect van de immuunsysteem Aan de andere kant, externe invloeden zoals roken, virale infecties of psychosociaal spanning de ziekte intensiveren. De interactie van verschillende factoren leidt uiteindelijk tot een uitsplitsing van de schildklier's zelftolerantie voor antigenen. Dit resulteert in een auto-immuunziekte. De autoantilichamen gevormd binden aan de TSH receptor. Door hun intrinsieke activiteit stimuleren ze de folliculaire epitheelcellen van de schildklier. Dit leidt tot verhoogde jodium opname, verhoogde productie en afscheiding van schildklier hormonen, en uiteindelijk hyperthyreoïdie Dus, bij de ziekte van Graves, de TSH receptoren worden beschadigd en vernietigd, wat resulteert in een ongecontroleerde productie van SD hormonen Het Marine-Lenhart-syndroom is het resultaat van de associatie van de ziekte van Graves met focale autonomie. Dit zijn afgebakende knobbeltjes die SD produceren hormonen oncontroleerbaar en onafhankelijk.
Symptomen, klachten en tekenen
Mogelijke symptomen zijn alle klachten die ook bij hyperthyreoïdie kunnen voorkomen. Deze variëren van de typische struma tot slapeloosheid, 피로, prikkelbaarheid en tremoren. Hoge bloeddruk, hart- fibrillatie of ongewenst gewichtsverlies kunnen ook de gevolgen zijn. Gelijktijdig leidt de mobilisatie van glycogeen- en vetreserves tot glucose tolerantie, mogelijk zelfs hyperglycemie Bovendien laat het syndroom zich ook voelen door de symptomen van de ziekte van Graves. Deze omvatten uitstekende oogbollen, myxoedeem, spierzwakte, osteoporose, en cyclusstoringen die kunnen leiden tot tijdelijk onvruchtbaarheid Warmte-intolerantie, zweten en een verhoogde frequentie van ontlasting kunnen ook symptomen zijn. Wanneer de knooppunten op de luchtpijp, het resulteert in slikproblemen en een beklemmend gevoel in de keel.
Diagnose en ziekteprogressie
Differentiële diagnostische uitdagingen doen zich voor bij het bepalen van de aanwezigheid van de ziekte. Tijdens primaire hyperthyreoïdie verschijnen de knobbeltjes aanvankelijk als scintigrafisch koud. Maar daarna therapie, blijken ze normaal gesproken opslag- of warme gebieden te zijn. EEN bloed monster wordt in eerste instantie genomen voor diagnose. Hier de antilichamen Er wordt gezocht naar TPO en TG. Deze zijn specifiek antilichamen gebruikt om de ziekte van Graves en schildklieraandoeningen op te sporen. Een ultrageluid onderzoek wordt vervolgens uitgevoerd om te zoeken naar zowel knobbeltjes als thyroiditis Kenmerken die wijzen op de schildklier ontsteking omvatten een diffuus vergrote klier, echo-deficiënt klierweefsel, en opmerkelijk toegenomen bloed flow, in het Engels bekend als 'schildklierinferno'. Hoewel er afwijkingen zijn ultrageluid onderzoek zijn meestal niet te onderscheiden van symptomen van Hashimoto's thyroiditis, het klinische beeld en bloed tests maken een diagnose gemakkelijk. SD scintigrafie geeft extra duidelijkheid.
Complicaties
Het Marine-Lenhart-syndroom leidt tot veel verschillende klachten die de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk verminderen. In de meeste gevallen lijden patiënten daarbij aan ernstig 피로, die wordt geproduceerd door slapeloosheid Als gevolg hiervan is het niet ongebruikelijk dat patiënten geïrriteerd en licht agressief zijn. Hetzelfde, hoge bloeddruk treedt op, zodat de patiënten ook kunnen lijden aan een hart- aanval, die in het ergste geval fataal kan zijn. Het is niet ongebruikelijk dat gewichtsverlies en spierzwakte optreden. Het dagelijkse leven van de patiënt wordt ernstig beperkt door het Marine-Lenhart-syndroom en zweten of slikproblemen optreden. Bovendien is de slikproblemen wel leiden tot een beperkte inname van vocht en voedsel, resulterend in uitdroging of verschillende deficiëntiesymptomen. In de meeste gevallen is geen chirurgische ingreep nodig voor het Marine-Lenhart-syndroom en kan de behandeling worden uitgevoerd met behulp van medicijnen en radioactieve preparaten. Er zijn geen verdere complicaties of ongemakken en de levensverwachting van de patiënt wordt niet verminderd met vroege behandeling. De getroffen personen zijn echter meestal de rest van hun leven afhankelijk van hormonen.
Wanneer moet je naar een dokter?
Slaapstoornissen, 피로 or vermoeidheid zijn tekenen van een bestaand volksgezondheid voorwaarde. Indien de voorwaarde aanhoudt of in intensiteit toeneemt, is een arts nodig. Als er sprake is van interne onrust, prikkelbaarheid of tremoren, is er reden tot bezorgdheid. Er is een arts nodig zodat hulp kan worden geboden door medische zorg aan het individu te verlenen. Storingen van de hart- ritme, hoge bloeddrukmoet een inwendige warmte of onderbreking van de hartslag zo snel mogelijk door een arts worden onderzocht en opgehelderd. Als er een plotselinge en ongewenste afname van het lichaamsgewicht is, is dit een teken van een bestaande onregelmatigheid. Klachten over de slikcyclus, een weigering om te eten en visuele veranderingen in het gezicht dienen aan een arts te worden voorgelegd. In geval van zweten of een afname van de gebruikelijke fysieke prestaties, is een bezoek aan de dokter aan te raden. Als de patiënt zijn of haar dagelijkse taken niet meer kan uitoefenen, als de deelname aan sociale activiteiten afneemt of als er andere gedragsproblemen optreden, heeft de patiënt hulp en ondersteuning nodig. Moeilijkheidsgraad ademhaling of een beklemmend gevoel in de keel moet door een arts worden beoordeeld. Zwakte van de spieren en, bij seksueel rijpe vrouwen, onregelmatige menstruatiecyclus, zijn andere tekenen van een volksgezondheid wanorde. Er is actie nodig om een diagnose te stellen.
Behandeling en therapie
Eerste therapie bestaat meestal uit het nemen thyrostatisch drugs Deze behandeling mag echter slechts gedurende een beperkte tijd worden gegeven totdat eutheryose of een normale schildklierfunctie is bereikt. SD-hormoonremmend drugs helpen ongeveer de helft van de patiënten om te herstellen. Zodra de schildklierhormoonspiegels onder controle zijn, worden andere behandelingsopties overwogen. Als maligniteit is uitgesloten, radioactief jodiumtherapie kan worden gebruikt. Deze procedure voor nucleaire geneeskunde maakt gebruik van de radioactieve isotoop van jodium Het is overwegend een bèta-emitter en heeft een halfwaardetijd van acht dagen. In het menselijk lichaam wordt het uitsluitend aangetroffen in cellen van de schildklier De bètastralen beschadigen het DNA rond de schildkliercellen, waardoor de aangetaste cellen worden geëlimineerd. Omdat patiënten met het Marine-Lenhart-syndroom vaak resistentie tegen radioactief jodium hebben ontwikkeld, is een hogere dosering vereist. Als gevolg hiervan zijn in het verleden veel getroffen personen met succes behandeld. In het verleden werd een operatie als het enige effectieve beschouwd therapie Zelfs vandaag de dag, in het geval van meerdere knobbeltjes, kan hun chirurgische verwijdering leiden tot succes. Verwijdering van de gehele schildklier is ook denkbaar. In dit geval moeten patiënten echter de rest van hun leven hormonen gebruiken.
Vooruitzichten en prognose
Het Marine-Lenhart-syndroom heeft een ongunstige prognose. De ziekte is te wijten aan een genetisch defect dat tot op heden niet kan worden genezen. Wijziging van de mens genetica is om juridische redenen niet toegestaan. Artsen en artsen richten hun aandacht bij een behandeling op het gebruik van symptomatische benaderingen. De individueel optredende klachten worden door verschillende therapieën op de best mogelijke manier behandeld. Hormonale preparaten leiden ertoe dat ongeveer de helft van de patiënten grotendeels symptoomvrij wordt. Als de medicatie echter wordt stopgezet, zullen de symptomen waarschijnlijk terugkeren. Daarom is levenslange medicamenteuze behandeling nodig om de kwaliteit van leven van de getroffen persoon te stabiliseren. Als het verloop van de ziekte ongunstig is, treden secundaire aandoeningen op. De cardiovasculair systeem is onderworpen aan enorm spanning Daarom vroegtijdig overlijden door hartfalen is gedocumenteerd bij sommige patiënten. Bovendien kan zich een kwaadaardige ziekte ontwikkelen. Ook hier wordt de getroffen persoon bedreigd met een verkorting van de gemiddelde levensduur. Naast de administratie van hormonen is een stabiele psyche van bijzonder belang als nuttig en ondersteunend. Omdat de getroffen persoon een langdurige therapie moet ondergaan, maatregelen voor zelfhulp en het vermijden van schadelijke stoffen zijn belangrijk. Met een gezonde en stabiele mentale toestand zijn vaak verbeteringen in de algehele situatie waar te nemen.
het voorkomen
Omdat het Marine-Lenhart-syndroom gerelateerd is aan de ziekte van Graves, hetzelfde risicofactoren zijn van toepassing op beide voorwaarden. Psychosociaal dus spanning moet zoveel mogelijk worden vermeden. Ontspanning oefeningen kunnen helpen om stressvolle situaties onschadelijk te maken. Roken kan ook de ontwikkeling van de ziekte bevorderen. Bovendien moeten virale ziekten zorgvuldig worden behandeld en genezen.
Nazorg
Het Marie-Lenhart-syndroom kan leiden tot levenslange nazorg. Dit is onafhankelijk van de specifieke behandelmethode. Het is ook nodig om oculaire symptomen te voorkomen als gevolg van endocriene orbitopathie, wat mogelijk is bij ongeveer 50% van alle patiënten. Daarnaast vraagt vervolgbehandeling veel inspanning en geduld. Therapeutische strategieën zijn dus middellange tot lange termijn. In het geval van conservatieve medicamenteuze therapie krijgt de patiënt thyrostatisch drugs voor één tot twee jaar. Afhankelijk van de beginsituatie is de kans op herhaling 30 tot 90 procent. Vervolgonderzoeken moeten elke vier tot acht weken plaatsvinden. Radiojodium therapie en chirurgie worden beschouwd als de veiligste en snelste behandelingen voor de ziekte van Graves. Het volgen van deze procedures is echter noodzakelijk om te nemen schildklierhormonen voor de rest van iemands leven. Dit is de enige manier om het resulterende te compenseren hypothyreoïdie, dwz een tekort aan schildklierhormonen Als in het begin regelmatige controles nodig zijn, worden deze beperkt tot één of twee onderzoeken per jaar naarmate de ziekte voortschrijdt. Onmiddellijk na een chirurgische ingreep aan de schildklier ontvangt de patiënt schildklierhormonen in een standaardbedrag. Hoeveel hormonen de patiënt uiteindelijk nodig heeft, wordt in de periode na de operatie bepaald en individueel aangepast. Streefwaarden variëren en worden bepaald door de huisarts van de patiënt of een endocrinoloog.
Hier is wat u zelf kunt doen
Marine-Lenhart-syndroom wordt voornamelijk behandeld met medicatie. Patiënten kunnen schildkliertherapie ondersteunen door het rustig aan te doen en hun arts te informeren als ze ongebruikelijke symptomen ervaren. In het algemeen is het aan te raden een dagboek bij te houden waarin eventuele ziekteverschijnselen en bijwerkingen van de gebruikte medicatie worden genoteerd. Dit maakt het voor de arts gemakkelijker om de medicatie optimaal af te stemmen op de individuele toestand van de patiënt. Radiojodium therapie kan ook door de patiënt worden ondersteund door een goede samenwerking met de verantwoordelijke arts. Als deze maatregelen geen effect hebben, moet een operatie worden uitgevoerd. Na een operatie is het dieet moet worden veranderd om een snel genezingsproces te garanderen. De getroffenen moeten dit ook vermijden genotmiddelen zoals alcohol en cafeïne en stop indien nodig roken De individuele symptomen moeten ook worden behandeld. Een wandeling in de frisse lucht helpt vaak tegen zweten. Prikkelbaarheid en beven kunnen worden tegengegaan door doelgericht ontspanning maatregelen Stress en lichamelijke inspanning moeten zoveel mogelijk worden vermeden totdat de symptomen van het Marine-Lenhart-syndroom zijn verdwenen. Als cardiovasculaire problemen of cyclusstoornissen worden toegevoegd, moet mogelijk andere artsen worden geraadpleegd.
