Mycosis fungoides

Mycosis fungoides (MF) (synoniemen: cutane T-cel lymfoom (CLCL); huidlymfoom; T-cel niet-Hodgkin-lymfoom​ Alibert-Bazin-syndroom; proliferatief lymfoom; ICD-10-GM C84.0: mycosis fungoides) is een chronische T-cel lymfoom (subgroep van non-Hodgkin-lymfomen) die zich voornamelijk manifesteert op de huid (huidlymfoom).

Mycosis fungoides behoort tot de primaire huidlymfomen en tot de groep van cutane T-cellymfomen. Ongeveer 70% van de cutane T-cellymfomen bestaat als primaire cutane lymfomen.

De eerste cel voor een T-cel lymfoom is een T-cel die is gedegenereerd, zich blijft vermenigvuldigen en de huid​ Bijgevolg is het een tumorziekte van de T lymfocyten​ T-cellen maken deel uit van de immuunsysteem.

De ziekte treedt perifeer op (weg van de romp) en heeft een lage maligniteitsgraad (lage maligniteit). eczeem formatie, werd aanvankelijk gedacht dat de ziekte een schimmelziekte was (mycose), wat leidde tot deze misleidende naam.

Geslachtsverhouding: tegenstrijdige gegevens over seks distributie bestaan ​​in de literatuur.

Frequentiepiek: De ziekte komt voornamelijk voor in de tweede helft van het leven, tussen de leeftijd van 40 en 70 jaar (gemiddelde aanvangsleeftijd 55-60 jaar).

Mycosis fungoides, hoewel het meest voorkomende kwaadaardige huidlymfoom (2%), is op zichzelf een zeer zeldzame ziekte. De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is 0.3-0.5 gevallen per 100,000 inwoners per jaar.

Verloop en prognose: Mycosis fungoides verloopt in fasen. In de eerste fase ontwikkelt de ziekte zich zeer langzaam en presenteert ze zich aanvankelijk als chronisch, jeukende exantheem (uitslag). Het begint focaal (focaal). In de eerste fase is genezing nog mogelijk. Naarmate de ziekte vordert, wordt de mate van huid betrokkenheid neemt toe. Nieuwe foci verschijnen herhaaldelijk, terwijl oude foci toenemen in hun expressie en ernst (polymorfe afbeelding). In het gevorderde stadium (tumorstadium) vordert de ziekte snel en treft het nabije weefselvocht knooppunten evenals interne organen (milt, lever, longen, CZS). De prognose is dan slecht. Therapeutische maatregelen kunnen echter zelfs dan nog een langdurige remissie (permanente vermindering van ziektesymptomen, maar zonder herstel) bewerkstelligen.

De gemiddelde levensverwachting na diagnose is 7-10 jaar. De prognostische factor is het stadium van diagnose.