Synoniem
Endocriene oftalmopathie
Introductie
Endocriene orbitopathie is een ziekte die de ogen en hun banen aantast. Het behoort tot de groep van orgaanspecifieke auto-immuunziekten. Dit omvat alle ziekten die het lichaam en zijn organen aanvallen door verkeerd gerichte processen en functies van het lichaam immuunsysteem.
Deze aanval kan ofwel op het hele lichaam plaatsvinden (dit wordt dan orgaan-niet-specifiek genoemd) of het kan beperkt zijn tot individuele organen of orgaansystemen (dwz orgaanspecifiek), zoals het geval is bij endocriene orbitopathie. De meerderheid van de patiënten die aan endocriene orbitopathie lijden, ontwikkelen dit symptoom als onderdeel van een schildklierdisfunctie. Over het algemeen kan worden gezegd dat vrouwen er last van hebben schildklier aandoeningen veel vaker dan mannen.
Endocriene orbitopathie is relatief eenvoudig en snel te diagnosticeren, zelfs voor de medische leek: de ogen van de aangedane patiënt steken uit hun baan (in technisch jargon wordt dit exophthalmus genoemd) en de bovenste oogleden lijken opgetrokken (ook wel dekselretractie genoemd), waardoor de ogen lijken onnatuurlijk groot en wijd open. De grootte en het volume van de ogen zelf veranderen echter niet bij endocriene orbitopathie. De beschreven veranderingen kunnen worden toegeschreven aan zowel structurele als volumetrische veranderingen in het spierweefsel, bindweefsel en vetweefsel gelegen achter de ogen in ieder van ons.
Als gevolg van de groei en zwelling worden de oogbollen als het ware naar voren geduwd, waardoor de indruk ontstaat dat ze zelf opgezwollen zijn. Endocriene orbitopathie komt bijna altijd voor in combinatie met andere symptomen. Meestal zijn dit een vergrote schildklier (een zogenaamde schildklier struma) en tachycardie.
Deze drie symptomen worden ook vaak samengevat als de zogenaamde "Merseburger Triade" en komen klassiek voor in Ziekte van Graves. De naam van deze symptoomtriade is afgeleid van hun eerste descriptor, de arts Carl Adolph von Basedow uit Merseburg, die ze in 1840 wetenschappelijk onder deze naam publiceerde. Endocriene orbitopathie komt meestal aan beide kanten voor, maar kan in principe ook slechts bij één oog.
In de meeste gevallen zijn beide ogen niet gelijkelijk aangedaan (er is echter onenigheid in de literatuur over de onderzoekssituatie). De diagnose van endocriene orbitopathie wordt primair klinisch gesteld door de onderzoekende arts, dwz het uiterlijk van de patiënt duidt de ziekte al zo duidelijk aan dat de laboratoriumtests in feite alleen dienen om deze te bevestigen. Exopthalmus (uitsteeksel van de oogbal), meestal in combinatie met hartkloppingen en een vergrote schildklier, is typerend voor Ziekte van Graves.
Verdere diagnostische procedures zoals bloed testen en beeldvormende technieken worden gebruikt om de ernst van de ziekte te bepalen en om het beloop te beoordelen. Nucleaire magnetische resonantiespectroscopie (NMR) is bijzonder geschikt gebleken. In ieder geval moet worden uitgesloten dat een tumor achter het oog verantwoordelijk is voor de exophthalmus.
Als er geen hormonale betrokkenheid kan worden vastgesteld in de bloed analyses, het is geen endocriene orbitopathie. Om het verloop van endocriene orbitopathie uniform te documenteren, is het onderverdeeld in zes verschillende fasen:
- Fase 1: het terugtrekken van de bovenoogleden
- Stadium 2: de oogleden zwellen op en het bindvlies van de ogen raakt ontstoken
- Fase 3: Exophthalmus
- Fase 4: de oogspieren zijn beperkt in hun mobiliteit, dubbele beelden verschijnen
- Stadium 5: het hoornvlies vertoont de eerste tekenen van beschadiging
- Stadium 6: compressie van de oogzenuwen leidt tot een verslechtering van het gezichtsvermogen, mogelijk tot glaucoom
Helaas is het nog niet mogelijk geweest om een causale therapie te ontwikkelen. Het is echter mogelijk om de symptomen te behandelen en zo de patiënten te helpen.
cortisone is hiervoor de eerste keuze. Als het effect nog niet voldoende is, zijn er andere preparaten beschikbaar. Om de effectiviteit van de therapie te maximaliseren, is het belangrijk dat er interdisciplinaire samenwerking is, vooral tussen de afdelingen interne geneeskunde, radiotherapie, oogheelkunde en gespecialiseerde chirurgen.
In veel gevallen beschrijven patiënten het zien van een psycholoog ook als zeer verlichtend en verlichtend. Ondanks alle inspanningen kan helaas slechts ongeveer 30 procent van alle getroffen personen een verbetering van hun symptomen bereiken. In 60 procent van de voorwaarde blijft ongewijzigd en bij 10 procent is er zelfs sprake van een verslechtering. De therapeutische maatregelen zijn primair gericht op het indammen van de ontstekingsprocessen in de oogkas en het voorkomen van gevolgschade aan de ogen.
Vanwege het constante uitsteeksel van de ogen en de soms onvolledige sluiting van het ooglid, is het noodzakelijk om de ogen kunstmatig vochtig te houden om te voorkomen dat het hoornvlies uitdroogt en scheurt. Bijzonder oogdruppels en oogzalven kan dit verhelpen. Bovendien moet een schildklierdisfunctie (indien aanwezig) worden behandeld.
Wel een hoge dosis cortisone therapie brengt ook bepaalde risico's en bijwerkingen op de lange termijn met zich mee: gewichtstoename en stemmingswisselingen kan voorkomen of maag er kunnen zich zweren vormen). Recente studies tonen aan dat regelmatige inname van selenium de progressie van endocriene orbitopathie kan vertragen. Het maakt echter nog geen deel uit van de standaardtherapie in Duitsland.
Dat het voor artsen nog steeds niet mogelijk is om endocriene orbitopathie causaal te behandelen, is niet in de laatste plaats te wijten aan het feit dat de exacte oorzaken van de ziekte nog niet volledig zijn onderzocht. Hoogstwaarschijnlijk veroorzaakt een erfelijke auto-immuunziekte de lichaamseigen cellen van de immuunsysteem te produceren autoantilichamen tegen de zogenaamde thyrotropinereceptoren. Deze receptoren zijn de 'aanmeerplaatsen' voor het lichaamseigen hormoon thyrotropine (TSH afgekort), die wordt uitgescheiden om de schildklier groeien.
Deze speciale thyrotropinereceptoren worden echter niet alleen in de schildklier aangetroffen, maar ook in het weefsel van de oogkas, waar ze ook kunnen reageren op het vrijgekomen hormoon met groei. Endocriene orbitopathie kan worden waargenomen bij ongeveer tien procent van alle mensen die aan een of andere vorm van schildklieraandoening lijden. In meer dan 90 procent van de gevallen komt het voor als onderdeel van Ziekte van Graves en in ongeveer 60 procent in combinatie met hyperthyreoïdie.
Endocriene orbitopathie komt echter niet noodzakelijkerwijs tegelijk met een schildklieraandoening voor. Het kan jaren later of zelfs veel eerder voorkomen. Daarom gaan wetenschappers ervan uit dat endocriene orbitopathie zijn oorzaken heeft buiten de schildklier en onderhevig is aan dezelfde auto-immuunprocessen als de ziekte van Graves zelf.
Het is bekend dat zowel genetische aanleg als omgevingsinvloeden relevant zijn voor deze ziekte, die als extreem complex kan worden omschreven. Het is aangetoond dat patiënten ondergaan radioactief jodiumtherapie kan soms een endocriene orbitopathie ontwikkelen, of dat een reeds bestaande in zijn loop aanzienlijk verslechtert. Meer zelden, endocriene orbitopathie en Hashimoto's thyroiditis (ook bekend als de ziekte van Hashimoto) kunnen samen of zonder betrokkenheid van de schildklier optreden.
zwaar nicotine consumptie heeft een negatief effect op zowel de ernst van de ziekte als het klinische beloop. De klinische kenmerken van de ziekte zijn dynamisch en worden voornamelijk gekenmerkt door verhoogde ontstekingsniveaus en structurele veranderingen in het weefsel achter de ogen en de oogspieren. Bij sommige patiënten steken de ogen zo ver uit of worden de bovenoogleden zo ver naar boven getrokken dat een volledige sluiting van de oogleden niet meer mogelijk is.
In deze gevallen wordt dit lagophthalmus genoemd. Dit bevordert op zijn beurt de ontwikkeling van hoornvlieszweren. Over het algemeen varieert het beloop van endocriene orbitopathie van patiënt tot patiënt en is de ziekte niet altijd consistent actief.
Afgezien van de organische en functionele problemen die met deze ziekte gepaard gaan, mag het cosmetische aspect niet worden verwaarloosd. Patiënten voelen zich in het dagelijks leven vaak gestigmatiseerd en gemeden, wat leidt tot een zeer hoge psychosociale belasting voor het individu. In de loop van de tijd heeft de wetenschap verschillende behandelingsmethoden kunnen ontwikkelen om de symptomen en klinische problemen van endocriene orbitopathie te bestrijden.
Het is echter nog niet mogelijk om de oorzaken van de ziekte weg te nemen. Daarom is er momenteel geen causale therapie beschikbaar. De ontwikkeling van endocriene orbitopathie is het resultaat van extreem complexe, pathologisch veranderde immuunprocessen in het lichaam, die worden veroorzaakt door de zogenaamde B-lymfocyten en autoreactieve T-lymfocyten (witte bloed cellen), die zorgen voor een verhoogde productie van antilichamen.
Deze autoantilichamen zijn gericht tegen de structuren van de thyrotropinereceptoren. Zogenaamde fibroblasten, een speciaal celtype dat zich in het weefsel achter de ogen bevindt, reageren zeer sterk op ontstekingsprikkels. Ze veroorzaken een verhoogde vorming van vetcellen en een toename van het weefselvolume.
Hetzelfde effect kan ook worden veroorzaakt door overmatig nicotine consumptie. Vanwege deze ontstekingsprocessen die worden veroorzaakt door het lichaam immuunsysteem, het hele weefsel achter de ogen zwelt steeds meer op en, aangezien het nergens anders heen kan, duwt het de oogbal steeds verder naar voren. Een exophthalmus (uitsteeksel van de oogbal) ontwikkelt zich.
Door de permanente overstrekking verliezen ook de oogspieren kracht en stabiliteit en hebben de patiënten last van dubbelzien. Een ander klassiek symptoom is een diffuse groei van vetweefsel in het gebied van de ogen, ook wel bekend als lipomatose.
