Lennox-Gastaut-syndroom is de naam die wordt gegeven aan een zeldzaam epilepsie syndroom. De moeilijk te behandelen vorm van epilepsie treft vooral kinderen tussen de 2 en 6 jaar.
Wat is het Lennox-Gastaut-syndroom?
Lennox-Gastaut-syndroom (LGS) is de naam voor een ernstige vorm van epilepsie Het wordt ook het Lennox-syndroom genoemd en wordt als moeilijk te behandelen beschouwd. De voorwaarde treft vooral kinderen tussen de twee en zes jaar, die aan frequente epileptische aanvallen lijden. Lennox-Gastaut-syndroom is vernoemd naar de Amerikaanse neuroloog William G. Lennox (1884-1960) en de Franse arts Henri Gastaut (1915-1995). Beide artsen hebben de ziekte voor het eerst in de jaren vijftig uitvoerig beschreven en waren bij het onderzoek betrokken. Daarbij maakten ze onderscheid tussen de voorwaarde van andere vormen van epilepsie. Aangenomen wordt dat van elke 100 kinderen die aan epilepsie lijden, er vijf het Lennox-Gastaut-syndroom zullen hebben. Jongens hebben meer kans op LGS dan meisjes. Sommige kinderen vertonen geen afwijkingen vóór het begin van de ziekte. Anderen lijden voorafgaand aan het begin aan epilepsie, die vervolgens overgaat in LGS.
Oorzaken
Er is geen enkele oorzaak voor het Lennox-Gastaut-syndroom, dus er kunnen verschillende redenen voor het ontstaan ervan worden overwogen. Een op de vijf kinderen lijdt aan het Westsyndroom, een andere ernstige vorm van epilepsie, vóór het ontstaan van LGS. Het is niet ongebruikelijk dat pasgeborenen vóór aanvang convulsies of gegeneraliseerde epileptische aanvallen vertonen. Bij ongeveer tweederde van alle getroffen kinderen wordt het Lennox-Gastaut-syndroom veroorzaakt door schade aan de hersenen Evenzo kunnen andere ziekten of ontwikkelingsstoornissen verantwoordelijk zijn voor LGS. De meest voorkomende triggers zijn stofwisselingsziekten, tubereuze sclerose, toxoplasmose, hersenvliesontsteking (meningitis) of encefalitis (ontsteking van de hersenen Andere oorzaken zijn onder meer uitgesproken hersenen organische aandoeningen door een gebrek aan zuurstof tijdens het geboorteproces of voortijdige geboorte, evenals verschillende traumatische hersenen verwondingen. In veel gevallen kan bij het Lennox-Gastaut-syndroom geen onderliggende ziekte worden vastgesteld. In de geneeskunde wordt dit dan idiopathische of cryptogene LGS genoemd.
Symptomen, klachten en tekenen
Het Lennox-Gastaut-syndroom treedt meestal op tussen de leeftijd van 2 en 6 jaar. Af en toe treedt de aanvang pas op na 8 jaar. Aangezien er aanzienlijke parallellen zijn met het West-syndroom, wordt een verband tussen de twee ziekten vermoed. Een typisch symptoom van het Lennox-Gastaut-syndroom is het herhaaldelijk optreden van meerdere keren per dag epileptische aanvallen. Kenmerkend zijn verschillende soorten aanvallen, waarvan de verscheidenheid niet wordt waargenomen bij enig ander epilepsiesyndroom. Meestal lijden getroffen kinderen aan tonic toevallen, die meestal optreden tijdens de slaap en die gepaard gaan met verstijving van de spieren. Als u moe bent, komen myoclonische aanvallen ook vaak voor, met plotseling begin van spiertrekkingen Andere symptomen van LGS zijn onder meer atonische aanvallen, grand mal-aanvallen, focale en tonic-klonische aanvallen en atypische afwezigheden. Aanvallen duren meestal maar een paar seconden. Sommige kinderen lijden ook aan apathie, een gebrek aan reactie en verwarring. Een ander probleem is vallen als gevolg van de epileptische aanvallen, die op hun beurt kunnen leiden tot verwondingen. Om deze reden wordt getroffen kinderen geadviseerd een valhelm te dragen. Een ander begeleidend symptoom van het Lennox-Gastaut-syndroom is cognitieve handicap, gedragsproblemen en vertragingen in de algehele lichaamsontwikkeling.
Diagnose en verloop van de ziekte
Diagnose van het Lennox-Gastaut-syndroom wordt als moeilijk beschouwd. De symptomen hebben bijvoorbeeld vaak overeenkomsten met andere aandoeningen. Bovendien is er geen enkele oorzaak van het syndroom. Om LGS te onderscheiden van andere epilepsiesyndromen, verduidelijkt de onderzoekende arts de leeftijd van het kind bij het eerste optreden van de symptomen. Hij kijkt ook naar het ziektebeeld, de frequentie en variabiliteit van de epileptische aanvallen en mogelijke vertragingen in fysieke en psychologische ontwikkeling. Een slaap-EEG wordt beschouwd als een belangrijke diagnostische methode. Dus het typische tonic aanvallen treden meestal op tijdens de slaap differentiële diagnose voor het zogenaamde pseudo-Lennox-syndroom, waarbij de tonische aanvallen afwezig zijn, is ook belangrijk. Magnetische resonantie imaging (MRI) van de hersenen kan worden uitgevoerd om hersenorganische triggers te identificeren. Als de bewegingspatronen van de epileptische aanvallen voornamelijk aan een bepaalde kant van de hersenen voorkomen, duidt dit erop dat ze beschadigd zijn. Omdat het Lennox-Gastaut-syndroom moeilijk te behandelen is, heeft de ziekte zelden een positief resultaat. LGS is in ongeveer vijf procent van alle gevallen dodelijk. Neurologische gebreken komen ook vaak voor, waardoor vertragingen in de intellectuele ontwikkeling van het kind ontstaan.
Complicaties
Het Lennox-Gastaut-syndroom zorgt er meestal voor dat patiënten meer epileptische aanvallen krijgen. Tijdens het proces kunnen deze de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk verminderen en beperken. In de meeste gevallen komen de aanvallen ook voor leiden tot ernstig pijn en verdere beperkingen in het dagelijks leven. Het is niet ongebruikelijk dat familieleden en ouders ook door het Lennox-Gastaut-syndroom worden getroffen als gevolg van psychische klachten of Depressie Patiënten lijden ook aan ernstige 피로 en niet zelden spiertrekkingen Evenzo is er een veelzijdigheid, zodat de getroffen personen kunnen eindigen met aandoeningen van coördinatie en concentratie Hierdoor wordt ook de ontwikkeling van de kinderen niet zelden ernstig beperkt en vertraagd. In de meeste gevallen veroorzaakt het Lennox-Gastaut-syndroom ook gedragsproblemen en andere handicaps bij de patiënt. Motorische en cognitieve vaardigheden worden ook niet zelden verstoord door het syndroom van Lennox-Gastaut. In jeugd, kunnen getroffen personen als gevolg daarvan ook last hebben van plagen of pesten. Het Lennox-Gastaut-syndroom wordt behandeld met behulp van medicatie. Meestal treden er geen bijzondere complicaties op. In de meeste gevallen is er echter geen volledig positief verloop van de ziekte.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als het kind er ineens last van heeft krampen of aanhoudend 피로duidt dit op een ernstige ziekte die moet worden opgehelderd. Ouders van getroffen kinderen dienen de symptomen met hun kinderarts te bespreken. Als de symptomen aanhouden, moet het kind worden onderzocht en indien nodig met medicatie worden behandeld. Als er gedragsproblemen of tekenen van een cognitieve handicap optreden, moet ook de arts worden geraadpleegd, zodat er snel een diagnose kan worden gesteld. Als het Lennox-Gastaut-syndroom aanwezig is, moet het kind nauwlettend worden gevolgd. Bij afwezigheid of ontoereikendheid van de behandeling kunnen valpartijen en andere complicaties optreden als gevolg van de epileptische aanvallen. tevens de voorwaarde heeft vaak een negatieve invloed op de psychische toestand van het kind. Therapeutische behandeling vermindert het risico op ernstig geestesziekte Medicamenteuze behandeling wordt ondersteund door fysiotherapeutisch maatregelen In ernstige gevallen moet een chirurgische ingreep worden uitgevoerd om groter ongemak te voorkomen. Omdat het Lennox-Gastaut-syndroom heel anders kan evolueren, is medische opheldering altijd nodig.
Behandeling en therapie
In vergelijking met andere vormen van epilepsie is het Lennox-Gastaut-syndroom moeilijk te behandelen. De behandeling wordt echter nog steeds als gemakkelijker beschouwd dan voor het West-syndroom. Het succes van de behandeling kan echter niet worden gegarandeerd, zelfs niet met een vroege diagnose. De meeste patiënten krijgen medicatie om de aanvallen te beheersen. Middelen zoals valproaat, felbamaat, benzodiazepines, topiramaat, levetiracetam en lamotrigine worden gebruikt. Een probleem is echter dat zelfs deze drugs kan niet altijd de vrijheid van inbeslagneming garanderen. In therapie-resistente epilepsie, de implementatie van een ketogeen dieet wordt als nuttig beschouwd. Zo is het eiwit uitgebalanceerd en koolhydraatbeperkt dieet leidde in een op de drie gevallen tot een verbetering van de symptomen. Als een behandelbare organische hersenlaesie verantwoordelijk is voor het Lennox-Gastaut-syndroom, is er de mogelijkheid van chirurgische ingreep als onderdeel van een epilepsiechirurgie. Zo kan chirurgische verwijdering van de schade de aanvallen verhelpen.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van het Lennox-Gastaut-syndroom is ongunstig. Er is schade aan de hersenen die onherstelbaar is. Als gevolg hiervan wordt de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verminderd. Zonder medische zorg kunnen levensbedreigende aandoeningen ontstaan. De epileptische aanvallen moeten worden gecontroleerd en gecontroleerd door een arts om het risico op complicaties te verkleinen. Bij een behandeling wordt getracht het optreden van de aanvallen door toediening te minimaliseren drugs Als de gegeven actieve stoffen goed door het organisme worden opgenomen en verwerkt, kan in het algemeen een gunstig verloop van de ziekte worden bereikt. Niettemin is de drugs zijn beladen met bijwerkingen. Bovendien kan een aanval op elk moment tijdens het leven van de patiënt opnieuw optreden. Vrijheid van symptomen is niet gegarandeerd. Bij sommige patiënten kan een operatie worden uitgevoerd. Chirurgie gaat ook gepaard met risico's en bijwerkingen. Desalniettemin is deze behandelmaatregel voor sommige getroffen personen een goede optie, voor een langdurige verlichting van de symptomen. Bij een chirurgische ingreep worden de beschadigde hersengebieden verwijderd. Als er geen verdere complicaties optreden, ervaart de getroffen persoon een aanzienlijke verbetering in zijn algemeenheid volksgezondheid Er moet echter rekening mee worden gehouden dat dit een zeer complexe ingreep in het menselijk brein is. Als omliggende gebieden tijdens het proces worden beschadigd, kunnen ernstige onomkeerbare disfuncties in het organisme het gevolg zijn.
het voorkomen
preventieve maatregelen tegen het syndroom van Lennox-Gastaut zijn niet bekend. Er is dus geen enkele oorzaak voor het optreden van de epileptische aanvallen.
Follow-up
Omdat het Lennox-Gastaut-syndroom ongeneeslijk is, is regelmatige en uitgebreide follow-up vereist. Getroffen personen lijden gewoonlijk aan een aantal complicaties en ongemakken, die tijdens het proces kunnen leiden tot de dood van de getroffen persoon in het ergste geval. De ziekte moet daarom in een zeer vroeg stadium worden opgespoord en behandeld om verdere klachten of complicaties te voorkomen. Patiënten moeten regelmatig een arts bezoeken om de instelling van de medicatie en mogelijke bijwerkingen te controleren. Psychologische ondersteuning van familieleden kan ook aan te raden zijn. Bovendien moeten familieleden worden opgeleid om een epileptische aanval en passende maatregelen nemen. In het geval van een aanval moet onmiddellijk medische hulp worden ingeroepen, aangezien dit levensbedreigend kan zijn.
Wat u zelf kunt doen
Het Lennox-Gastaut-syndroom wordt geassocieerd met epileptische aanvallen en manifesteert zich vaak bij jonge kinderen, dus zorgverleners dragen de grootste verantwoordelijkheid met betrekking tot de juiste medische zorg en patiëntondersteuning. Allereerst begeleiden de ouders de ziek kind regelmatig naar medische onderzoeken. Bovendien leren de ouders eerste hulp maatregelen en de juiste omgang met de kinderen tijdens epileptische aanvallen. Omdat deze in zeer ernstige vorm voorkomen, worden jonge kinderen blootgesteld aan een verhoogd risico op ongevallen. Daarom wordt het voor patiënten aanbevolen om een helm te dragen ter bescherming van de hoofd door ernstige verwondingen. In ernstige gevallen rusten ouders het kind ook uit met gewrichtsbeschermers, bijvoorbeeld op de knieën of handen. De epileptische aanvallen beperken het welzijn van de patiënten aanzienlijk. Daarnaast hebben de kinderen ook last van een verminderde cognitieve ontwikkeling, waardoor het bijwonen van speciale zorgvoorzieningen vaak essentieel is. Later gaan de patiënten meestal naar een speciale school om hen te ondersteunen op basis van hun individuele waarnemingsvermogen. Daarnaast hebben sociale contacten met andere kinderen vaak een gunstig effect op de kwaliteit van leven van de patiënt. Omdat ouders worden blootgesteld aan enorm spanning van het zieke kind en zijn epileptische aanvallen, ontwikkelen ze zich vaak Depressie, wat altijd nodig is therapie.
