Bronchiëctasie: oorzaken

Pathogenese (ontwikkeling van ziekte)

Herhaalde ernstige bronchiale infecties in jeugd, zoals longontstekingen (long infecties), leiden om de structuur van de bronchiën te hermodelleren. bronchiëctasieën begint ook vaak met vernauwing (obstructie) van de bronchiale boom, zoals door vreemde lichamen of bronchiale tumoren. Uiteindelijk resulteren de meeste triggers in vernietiging van de respiratoire trilhaartjes epitheel en dus verstoring van de mucociliaire klaring van de bronchiën (zelfreiniging van de bronchiën). De trilharen epitheel bestaat uit beweeglijke kinocilia die op een gecoördineerde manier naar de keelholte (keel) bewegen. Ze transporteren bronchiaal slijm en vreemde lichamen die de luchtwegen zijn binnengekomen, evenals micro-organismen, uit de luchtwegen. Als onderdeel van ontstekingsprocessen infiltreren ontstekingscellen in het omringende parenchym ('weefsel') van de bronchiale epitheel​ Het weefsel wordt vernietigd en er ontstaan ​​uitstulpingen in de vorm van sacculaire, spoelvormige of cilindrische expansies. Dit verstoort de “mucociliaire klaring” (zelfreinigend mechanisme van de bronchiën), met als gevolg secretieretentie (retentie van secretie in de bronchiën), een ideale voedingsbodem voor infectieuze pathogenen. Bovendien kan het bronchiale slijm door de dilataties nog slechter wegvloeien. Er ontstaat een vicieuze cirkel (circulus vitiosus).

Etiologie (oorzaken)

Biografische oorzaken

  • Aangeboren (aangeboren) afwijkingen
    • Anatomisch:
      • Marfan-syndroom - erfelijke aandoening die op autosomaal dominante wijze kan worden overgeërfd of sporadisch kan voorkomen (als nieuwe mutatie); systemisch bindweefsel stoornis die het meest opvalt lange gestalte, spin-ledematen en hyperextensibiliteit van de gewrichten​ 75% van deze patiënten heeft een aneurysma (pathologische (abnormale) uitstulping in de arteriële wand).
      • Scoliose (S-vormige wervelkolom).
      • Tracheobronchomegalie - verwijding van de luchtpijp en grote bronchiën.
    • Andere aangeboren aandoeningen die verband houden met een verminderde mucociliaire klaring:
      • Agammaglobulinemie - X-gebonden immunodeficiency waarin B lymfocyten kan niet volledig worden gevormd vanwege een genetisch defect; dit veroorzaakt een verhoogde vatbaarheid voor infecties in de KNO-regio en in de longen.
      • Alfa-1 antitrypsinedeficiëntie - lever cellen vormen het enzym defect of in onvoldoende hoeveelheden; alfa-1 antitrypsinedeficiëntie is geassocieerd met een verhoogd risico op chronische obstructieve longziekte (COPD) bij volwassenen.
      • Defect ENaC-eiwit - mutatie in het ENaC-gen resulterend in een defect epitheliaal natriumkanaal; er treedt een hyperactief natriumkanaal op, wat leidt tot verstoring van de zoutwaterhomeostase (homeostase = balans) aan het ademhalingsslijmvlies (bronchiale mucosa)
      • Hyper-IgE-syndroom (HIES) - primaire immunodeficiëntie die klinisch wordt gekenmerkt door de triade van hoge serum-IGE (> 2,000 IE / ml), terugkerende stafylokokkenhuidabcessen en terugkerende pneumonieën (pneumonie) met vorming van pneumatocelen (abnormale ophoping van lucht in weefsels)
      • Kartagener-syndroom - aangeboren ziekte; triade van situs inversus viscerum (spiegelbeeld van de organen), bronchiëctasieën (synoniemen: bronchiëctasie; verwijding van de bronchiën) en aplasie (niet-vorming) van de neusbijholten​ ziekten zonder situs inversus worden primaire ciliaire genoemd dyskinesie (PCD).
      • Primaire ciliaire dyskinesie (PCD) (meest voorkomende oorzaak van niet-CF bronchiëctasieën (niet veroorzaakt door taaislijmziekte)) - de beweging van de trilharen (trilharen) is verstoord, wat resulteert in een verminderde klaring van secreties → verhoogde vatbaarheid voor infectie.
      • Selectieve IgA-deficiëntie - meest voorkomende genetische aanleg immunodeficiency​ leidt voornamelijk tot chronische terugkerende (terugkerende) infecties van de luchtwegen.
      • Veranderlijk immunodeficiency syndroom ("Common variable immunodeficiency" (CVID)) - aangeboren immunodeficiëntie waarbij de immunoglobulinesynthese, in het bijzonder immunoglobuline G, onevenredig laag is, wat resulteert in een verhoogde gevoeligheid voor infectie, vooral voor bacteriële infecties van de luchtwegen en maagdarmkanaal (maagdarmkanaal).
      • cystic fibrosis (CF) (synoniem: cystische fibrose).

Ziektegerelateerde oorzaken - verworven bronchiëctasie.

  • Allergische bronchopulmonale aspergillose (ABPA) - gemengde allergische aandoening van de longen (type I en type III allergie) veroorzaakt door schimmels van het geslacht buisvormige schimmel Aspergillus.
  • Bronchiale astma
  • Chronische obstructieve longziekte (COPD)
  • Inflammatoire darmaandoening: Celiac disease (glutengeïnduceerde enteropathie) - chronische ziekte van de slijmvlies van de dunne darm (dunne darm slijmvlies), die is gebaseerd op overgevoeligheid voor het graaneiwit gluten.
  • Diffuse panbronchiolitis - chronische progressieve (progressieve) ontsteking van de bronchiolen.
  • Geel vingernagelsyndroom ("gele nagelsyndroom") - geelachtig verkleurd nagels​ bijv. bij chronisch bronchitis, bronchiectasis (synoniem: bronchiectasis), borstvliesuitstroming, sinusitis (bijholteontsteking).
  • Fibrose (pathologische toename van bindweefsel) - stralingsfibrose, pulmonaire fibrose, post-tuberculeuze fibrose.
  • Immunologische defecten (secundair).
    • Chemotherapie
    • Immunosuppressieve therapie
    • Tumor
  • Obstructie (vernauwing) van de luchtweg door:
    • Goedaardige (goedaardige) tumoren
    • Vergrote lymfeklieren
  • Post-infectieus - speelt vooral een rol in ontwikkelingslanden (meest voorkomende oorzaak); in geïndustrialiseerde landen neemt het ziektecijfer af als gevolg van het gebruik van antibiotica en vaccinatieprogramma's
  • reumatoïde artritis - inflammatoire multisysteemziekte, meestal gemanifesteerd in de vorm van synovitis (ontsteking van het synoviale membraan).
  • Scoliose (S-vormige wervelkolom) - zijwaartse buiging van de wervelkolom, met gelijktijdige rotatie van de wervels, die niet langer volledig rechtgetrokken kunnen worden.
  • systemische lupus erythematosus (SLE) - systemische ziekte die de huid en bindweefsel van de schepen, leiden naar vasculitiden (vasculaire ontsteking) van talrijke organen zoals de hart-, nieren of hersenen.
  • Tracheobronchiale amyloïdose (meest voorkomende vorm van pulmonale amyloïdose / afzettingen van amyloïden (afbraakresistent eiwitten)).
  • Jong syndroom - gekenmerkt door chronische bronchitis, sinusitis (ontsteking van de sinussen) en azoöspermie (afwezigheid van spermatozoa in sperma); vermoedelijk op een autosomaal recessieve manier overgeërfd

Andere oorzaken