Het zogenaamde clivus edge-syndroom beschrijft een belangrijk klinisch kenmerk als gevolg van een horizontale verplaatsing van de hersenstam in de bovenste regio. In de tentoriale spleet wordt de oculomotorische zenuw daardoor beschadigd door verhoogde druk. De oorzaak hiervan is subduraal hematoom volgend hersenbloeding of craniaal trauma.
Wat is het Clivus Edge-syndroom?
Clivus edge-syndroom vertegenwoordigt het belangrijkste symptoom van hersenen letsel dat optreedt als gevolg van een snel toenemende intracraniale drukstijging veroorzaakt door subdurale hematomen. Oorzaken zijn divers schedel trauma's of ook allerlei soorten hersenbloedingen, die bijvoorbeeld in tumoren kunnen voorkomen. De zogenaamde oculomotorische zenuw wordt zijdelings door de hippocampale gyrus gedrukt tegen de Blumenbachiaanse clivus, die zich bij de sella turcica bevindt. Op deze manier treedt irritatie van de focale oculomotorius op, die zich manifesteert in een voorbijgaande irriterende miosis en een homolaterale vernauwing van de pupillen. Later ontwikkelt zich oculomotorische zenuwverlamming, vergezeld van absolute pupilstijfheid en unilaterale mydriasis. Ten slotte is er een totaal verlies van alle externe oculomotorische takken. Dit klinische beeld wordt dan volledige oculomotorische zenuwverlamming genoemd.
Oorzaken
Oorzaken van het Clivus Edge-syndroom zijn onder meer traumatisch hersenen letsel en tumoren. Craniocerebraal trauma treedt meestal op vanwege hersenen letsel veroorzaakt door externe kracht. Dit resulteert vaak in hersenbloeding, dat op zijn beurt kan worden beschouwd als de oorzaak van het clivus edge-syndroom. Tumoren kunnen dit klinische beeld ook activeren. In de meeste gevallen zijn dit kwaadaardige tumoren in het neuro-ectodermale weefsel, dat zich in het midden bevindt zenuwstelsel Alle andere zogenaamde intracraniële tumoren, zoals meningeoom, worden alleen als secundaire oorzaken van het clivus edge-syndroom beschouwd. Door hun snelle groei behoren ze echter ook tot de groep van hersentumors dat kan op zijn minst het klinische beeld oproepen, aangezien ze de hersenstructuur aanzienlijk veranderen. De belangrijkste oorzaak is echter schade aan de oculomotorische zenuw, de zogenaamde derde hersenzenuw. Deze zenuw heeft talrijke externe oogspieren, waarvan de functie op complexe manieren kan worden aangetast, afhankelijk van de omvang van de schade. In dit geval worden zowel de beweeglijkheid van de ogen als de waarneming ernstig verminderd. Hier wordt de oorzaak van het clivus-edge-syndroom externe of interne oculomotorische verlamming genoemd.
Symptomen, klachten en tekenen
Bij het clivus edge-syndroom is er een kneuzing van de hersenstam als gevolg van verhoogde druk in de schedelholte. Dit kan worden veroorzaakt door hersentumors of epidurale hematomen, bijvoorbeeld. Op deze manier wordt de hersenstam naar beneden gedrukt tegen de botten van de schedel, zodat de zogenaamde oculomotorische zenuw ook holistisch tegen de botstructuur van het clivus wordt gedrukt. Het eerste symptoom dat tijdens de cursus verschijnt, is ipsilaterale pupilverwijding, die optreedt als gevolg van de stretching en irritatie van de aangedane zenuw in de zogenaamde tentoriale spleet. Later is er verlamming van de oculomotorische zenuw, die gepaard gaat met een verwijde en lichtstijve leerling In de latere stadia van de ziekte treedt volledige verlamming van de oculomotorische zenuw op en extra verwijding van de contralaterale leerling ontwikkelt. Dit komt door de verplaatsing van de hersenstam, dat nu direct aan de rand van het clivus ligt.
Diagnose en verloop
Een verscheidenheid aan medische opties kan worden gebruikt om het clivus edge-syndroom te diagnosticeren. Het klinische beeld manifesteert zich in verschillende symptomen en manifestaties. Het is dus absoluut noodzakelijk om de verdachte klachten, die wijzen op het clivus edge-syndroom, neurologisch adequaat te laten verhelderen. Dit omvat bijvoorbeeld een grondig strabologisch onderzoek, dat zeker gevolgd moet worden door een rapport. Als de patiënt voorwaarde dit mogelijk maakt, moet dit onmiddellijk worden gedaan nadat de eerste symptomen verschijnen. Om een diagnose te stellen, zal de behandelende arts analyses van de bewegingen uitvoeren en complexe ingrepen op maat uitvoeren scheel hoeken vanuit verschillende kijkrichtingen. Dit dient ook om een eventuele gecombineerde verlamming van de oogspieren op te sporen. Ook wordt de motorische functie van de leerlingen beoordeeld. Clivus edge-syndroom kan ook optreden met bijbehorende symptomen zoals hoofdpijn en nek pijn, evenals verschillende ataxieën.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Helaas zijn de symptomen van het clivus edge-syndroom niet bijzonder duidelijk, dus het syndroom wordt laat of alleen bij toeval herkend. In de regel moet een arts worden geraadpleegd wanneer deze ernstig en langdurig zijn hoofdpijn die niet aan een specifieke oorzaak kan worden toegeschreven. Verlamming in bepaalde delen van het lichaam kan ook een aanwijzing zijn voor het clivus edge-syndroom en moet ook worden onderzocht als het gedurende een lange periode optreedt. Bovendien kan plotselinge ongemak in de ogen duiden op de ziekte, zodat ook hier onderzoek door een arts aan te raden is. In de regel wordt de eerste diagnose gesteld door een huisarts. Een gedetailleerd onderzoek wordt vervolgens uitgevoerd met behulp van een MRI of een Röntgenstraal. Pijn in de nek kan ook wijzen op het clivus edge-syndroom en moet aan de arts worden beschreven. Verdere behandeling is door chirurgische ingreep. Oogklachten kunnen worden behandeld door een oogarts Meestal is er een positief verloop van de ziekte.
Complicaties
Door het clivus edge-syndroom lijdt de patiënt aan hersenbloeding en craniaal trauma. Door de verhoogde druk ervaren veel patiënten hoofdpijn en duizeligheid De pupillen van de patiënt verwijden zich zonder duidelijke reden. Als de ziekte ernstig vordert, treedt uiteindelijk volledige verlamming van de pupillen op. In de meeste gevallen lijdt de getroffen persoon aan de vorming van kwaadaardige tumoren die moeilijk te behandelen zijn met complicaties. Als het clivus edge-syndroom niet wordt veroorzaakt door een tumor, maar door circulatiestoornissenzijn er meestal geen complicaties. In dit geval kan ook een chirurgische ingreep plaatsvinden, waarbij de ziekte wordt behandeld. Clivus edge-syndroom leidt tot een dwangmatige houding van de hoofd bij de meeste patiënten. Deze houding kan bevorderen nek pijn en hebben een aanzienlijke invloed op het leven van de getroffen persoon. Ook, vanwege de constante hoofdpijn, komt de kwaliteit van leven eraf. De ziekte van de oogspieren kan worden behandeld met behulp van prisma bril en niet leiden tot verdere complicaties. Hierdoor wordt de visie meestal ook weer versterkt.
Behandeling en therapie
Omdat het clivus edge-syndroom een neurologische aandoening is, moet de opheldering van de oorzaken in elk geval worden uitgevoerd door een specialist in neurologie. In wezen is de prognose voor dit klinische beeld en de gevolgen ervan vrij slecht, aangezien meestal ernstige trauma's, aneurysma's of kwaadaardige tumoren de onderliggende oorzaken zijn. Bovendien treden tijdens de regeneratiefase vaak defecte innervaties op, die ook een ongunstig verloop van de ziekte veroorzaken. Als de oorzaak van het clivus edge-syndroom ligt in algemene verstoringen van de bloed circulatiekunnen verbeterde kansen op herstel worden verwacht. In dit geval zou de situatie echter binnen een jaar positief moeten veranderen, anders kan een zogenaamde strabismusoperatie worden overwogen. Dit stelt de patiënt vervolgens in staat het veld van binoculair enkelvoudig zicht terug te brengen naar de zogenaamde primaire positie. Dus een verplaatsing en geforceerde houding van de hoofd wordt permanent voorkomen. De huidige bevindingen geven uiteindelijk informatie over de vraag of eerst de aangedane oogspieren moeten worden behandeld. Als de bestaande parese slechts in geringe mate uitgesproken is, kunnen zogenaamde prismatische lenzen worden gebruikt. Deze helpen vervolgens om het zicht van de patiënt te verbeteren en de beweeglijkheid van de pupillen te compenseren.
Vooruitzichten en prognose
In de regel hangt het verdere verloop van het clivus edge-syndroom relatief sterk af van de ernst van de symptomen en ook van de oorzaak van de ziekte. In dit opzicht is een algemene voorspelling niet mogelijk. De symptomen kunnen echter alleen worden verlicht door directe behandeling. Indien onbehandeld, kan verlamming als gevolg van het syndroom niet worden gestopt. Bij tumoren is de prognose relatief slecht, aangezien de symptomen in dit geval niet meer verlicht kunnen worden. Als het clivus edge-syndroom alleen optreedt als gevolg van een stoornis in de bloedsomloop, kunnen deze in veel gevallen worden genezen of op zijn minst verlicht. In dit geval hebben patiënten mogelijk een chirurgische ingreep nodig om het scheelzien te corrigeren. De geforceerde houding van de hoofd kan ook aanzienlijk worden verlicht door deze procedure.In milde gevallen van clivus edge-syndroom worden de symptomen verlicht door prismatische lenzen. Om complicaties te voorkomen, dient daarom bij de eerste tekenen hiervan een arts te worden geraadpleegd voorwaarde Een vroege diagnose heeft altijd een positief effect op het beloop van de ziekte. Om de symptomen niet te verergeren, moet de getroffen persoon daarom altijd zijn hoofd tegen letsel beschermen.
het voorkomen
Er zijn geen directe medische maatregelen beschikbaar om het clivus edge-syndroom te voorkomen. Vanwege dit feit is het absoluut noodzakelijk om een specialist te raadplegen bij de minste verstoringen en verdachte symptomen met betrekking tot het gezichtsvermogen. Omdat de oorzaken zeer divers zijn, moet zeker een grondig onderzoek plaatsvinden, vooral vanuit neurologisch oogpunt. Dit is ook nodig omdat het clivus edge-syndroom meestal gebaseerd is op ernstige oorzaken, zoals tumoren of bloedingen, die, indien onbehandeld, de dood van de patiënt tot gevolg zouden hebben. Wanneer clivus edge-syndroom optreedt als gevolg van een hersenbloeding, een ruimte bezet en onbruikbaar hersentumoreen aneurysmaof traumatisch hersenletselis follow-up na een acute behandeling of een overlevende operatie essentieel.
Nazorg
Zelfs de triggers van het clivus edge-syndroom vereisen meestal behandeling en Grensverkeer De gevolgen van oculomotorische zenuwschade zijn zelfs nog meer. Tot overmaat van ramp worden de symptomen van het clivus edge-syndroom echter vaak verkeerd geïnterpreteerd of niet vroeg genoeg herkend. Als er na acute behandeling van hersenbloeding of tumoren ernstige hoofdpijn optreedt en deze langdurig aanhoudt, kan dit een clivuscant syndroom zijn. Hetzelfde geldt wanneer verlamming, duizeligheid of er treden plotselinge visuele problemen op. Vanwege de ernst van de symptomen en de onderliggende oorzaak van de ziekte is het logisch dat patiënten na een acute behandeling regelmatig vervolgonderzoeken bijwonen. De kans op een tijdige diagnose van het clivus edge-syndroom is dan groter. Opvolging kan zowel door de huisarts als door de oogarts, een neuroloog of de voormalige chirurg in de ziekenhuiscontext. Indien veroorzaakt door circulatiestoornissen, kan het clivus edge-syndroom relatief goed worden behandeld. Aan de andere kant, als een ruimte bezet en onbruikbaar is hersentumor, traumatisch hersenletselof aneurysma aanwezig is, zijn de vooruitzichten voor de patiënt slecht. In deze gevallen kan alleen symptomatische hulp worden geboden als vervolg op het ongemak veroorzaakt door het clivus edge-syndroom.
Dit is wat u zelf kunt doen
In het geval van het clivus edge-syndroom moet de getroffen persoon zijn of haar lichaam, en in het bijzonder zijn of haar hoofd, beschermen tegen schokkerige bewegingen of blootstelling aan andere externe invloeden. Vallen of stoten op het hoofd verergeren de symptomen, dus moet worden gezorgd voor voldoende hoofdbescherming. Om schokken, springen, lopend of hoppen moet volledig worden vermeden tijdens het genezingsproces. Langzame en gestage bewegingen zijn nuttig. De houding van het hoofd moet regelmatig worden gecontroleerd en spanning naar het hoofd zoveel mogelijk geminimaliseerd. In de loop van de dag is het gunstig voor het herstel als het hoofd na verloop van tijd wordt neergelegd of als de getroffen persoon, indien mogelijk, tijdens pauzes gaat liggen. Dit ontlast de spieren, pezen en zenuwen verbonden met het hoofd. Daarnaast wordt het hoofd tijdens de rustperiode minder bewogen. Bij het eerste teken van ongemak en duizeligheiddient de getroffen persoon een zachte houding aan te nemen totdat de symptomen zijn verminderd. Wanneer u op een fiets, motorfiets of auto rijdt, moet u erop letten dat u langzamer gaat rijden. Het hoofd mag niet worden blootgesteld aan onnodige schokken, dus rijden over hobbels of kuilen moet worden vermeden. Zware cognitieve taken of intensief werk op de pc moeten ook worden vermeden om de algehele hersenactiviteit te verminderen.
