Wat is de levensverwachting met de ziekte van Hirschsprung? | Ziekte van Hirschsprung

Wat is de levensverwachting met de ziekte van Hirschsprung?

Of de levensverwachting al dan niet wordt beperkt met Ziekte van Hirschsprung hangt af van de begeleidende misvormingen die ook een patiënt treffen. In 70% van de gevallen zijn de getroffen kinderen volledig gezond, behalve Ziekte van Hirschsprung. De levensverwachting is niet beperkt en is hetzelfde als voor andere kinderen.

In 30% van de gevallen zijn kinderen met Ziekte van Hirschsprung andere ziekten hebben. Deze omvatten Downsyndroom en andere erfelijke syndromen. De levensverwachting hangt hier af van het syndroom waaraan het kind lijdt. In zeldzame gevallen komt de ziekte van Hirschsprung samen met andere misvormingen zonder syndroom voor. De levensverwachting kan dan worden beperkt, afhankelijk van de bijbehorende misvorming (bijv. Onderontwikkeld long).

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Hirschsprung bij volwassenen?

Volwassenen met de ziekte van Hirschsprung moeten in twee groepen worden verdeeld. De eerste groep bestaat uit volwassenen bij wie de ziekte van Hirschsprung als kind is vastgesteld en die een operatie hebben ondergaan. Afhankelijk van de omvang van de operatie hebben deze patiënten ofwel helemaal geen symptomen, ofwel lichte tot ernstige complicaties.

Mogelijke symptomen zijn onder meer incontinentie (patiënten hebben geen controle over de stoelgang) of neiging tot constipatie. Bovendien kan er littekenvorming in de darm ontstaan, met als gevolg problemen met de spijsvertering of een darmobstructie, die dan een operatie vereist. Sommige patiënten hebben nog steeds last van frequente darmontsteking bacteriën zelfs op volwassen leeftijd.

De tweede groep patiënten met de ziekte van Hirschsprung op volwassen leeftijd bestaat uit degenen die niet als kind werden gediagnosticeerd. Dit treft slechts een klein percentage van de mensen die aan de ziekte van Hirschsprung lijden. Meer dan 90% wordt als baby gediagnosticeerd en de meerderheid van de overige patiënten wordt later gediagnosticeerd jeugd.

Patiënten die hun diagnose pas op volwassen leeftijd krijgen, zijn doorgaans patiënten bij wie slechts een kort deel van de darm is aangetast. Het typische symptoom van deze patiënten is constipatie, die moeilijk te bestrijden is, zelfs met een vezelrijke, gezonde dieet en voldoende vochtinname en lichte laxerende maatregelen. Vaak kunnen deze patiënten ook de stoelgang alleen stoppen door middel van een klysma en ernstig lijden pijn. Constipatie - wat kan eraan worden gedaan?