Chronische myeloïde leukemie (CML) is een specifiek subtype van leukemie waarbij het wit bloed cellen in het bloed worden ziek en hebben een schadelijk effect op het hele lichaam. Maar hoe kan CML precies worden gediagnosticeerd? En hoe kan chronische myeloïde leukemie worden behandeld?
Wat is chronische myeloïde leukemie?
Chronische myeloïde leukemie betreft wit bloed cellen genoemd leukocyten. Deze bloed cellen zijn gemaakt van stamcellen die in de beenmerg. De functie van de witte bloedcellen is enerzijds het vernietigen van de pathogenen en celafval, en aan de andere kant, om immuunafweer te bieden. In het geval van een ziekte met CML, de leukocyten kunnen niet volledig rijpen en zijn daarom functieloos. Tegelijkertijd is er een sterke en voortdurende proliferatie van het defecte leukocyten in het bloed en beenmerg Als chronische myeloïde leukemie vordert, verdringen deze leukemiecellen de gezonde bloedcellen, waardoor een acuut tekort aan rood en functioneel wit ontstaat bloedplaatjes, evenals bloedplaatjes. De ziekte verloopt meestal asymptomatisch over meerdere jaren en is daarom moeilijk op te sporen in de vroege stadia, de chronische fase. CML moet worden onderscheiden van acute myeloïde leukemie.
Oorzaken
De oorzaak van chronische myeloïde leukemie ziekte wordt meestal beschouwd als een genetische aandoening van het genetisch materiaal. Bij CML is dit meestal het zogenaamde Philadelphia-chromosoom, dat wordt verkort, waardoor een overmatige activiteit van tyrosinekinase ontstaat. Dit enzym is dan verantwoordelijk voor de drastische toename van het aantal leukocyten in het bloed. Artsen noemen ook benzine, ioniserend en radioactieve straling en virussen as risicofactoren voor CML. De exacte oorzaken zijn echter nog onbekend ondanks de huidige stand van medisch onderzoek.
Symptomen, klachten en tekenen
Chronische myeloïde leukemie verloopt verraderlijk en veroorzaakt vaak jarenlang geen symptomen. Vroeg in de ziekte kunnen routinematige bloedonderzoeken een toename van witte bloedcellen (leukocyten) en de aanwezigheid van onrijpe bloedcellen. De eerste opvallende symptomen zijn vaak verminderde prestaties, 피로, depressieve stemmingen en verlies van eetlust - deze klachten zijn echter zeer onspecifiek en kunnen evenzeer veroorzaakt worden door andere, meestal onschadelijke volksgezondheid aandoeningen. Een duidelijkere indicatie is een gevoel van druk in de bovenbuik veroorzaakt door de voelbare vergroting milt Af en toe veroorzaakt dit ook terug pijn Als de ziekte voortschrijdt, is een verhoogde bloedingsneiging vaak merkbaar door bloeding tandvlees, neusbloedingen en bloeden in de huid Een tekort aan rode bloedcellen manifesteert zich door een opvallende bleekheid van de huid en een duidelijke daling van de prestaties; kortademigheid en een verhoogde pols tarief zijn ook mogelijk. De verzwakking van de immuunsysteem resulteert in een verhoogde vatbaarheid voor infecties. Veel voorkomende symptomen zijn ook koorts zonder een aanwijsbare oorzaak, toegenomen nachtelijk zweten, en ongewenst gewichtsverlies. Chronische myeloïde leukemie moet worden overwogen als deze symptomen terugkeren of lange tijd aanhouden. Zonder behandeling verergeren de symptomen gewoonlijk naarmate de ziekte voortschrijdt, wat sterk kan variëren van patiënt tot patiënt.
Diagnose en verloop
Als chronische myeloïde leukemie wordt vermoed, is de eerste stap het grondig onderzoeken van de bloedbeeld in het laboratorium. EEN beenmerg biopsie is ook nodig om de ziekte dan zo snel en effectief mogelijk te bestrijden. Het definitieve bewijs van CML is echter het bewijs van de aanwezigheid van het Philadelphia-chromosoom. CML begint met de vaak symptoomloze chronische fase. Dit wordt gevolgd door de zogenaamde versnellingsfase. Deze fase wordt voornamelijk gekenmerkt door een verslechtering van de bloedbeeld, waardoor de bloedingsneiging, terwijl tegelijkertijd de immuunsysteem verslechtert. Getroffen personen hebben dan de neiging om kortademigheid, bleekheid, hart- hartkloppingen en verminderde prestaties. Deze fase wordt meestal gevolgd door de zogenaamde blastcrisis, die zich manifesteert in het feit dat de onrijpe leukocyten, de ontploffingen, in nog grotere aantallen in het bloed aanwezig zijn. Als CML in dit stadium niet wordt behandeld, kan dit binnen zeer korte tijd fataal zijn voor de patiënt.
Complicaties
Chronische myeloïde leukemie resulteert in ongevormde vormen van leukocyten. Het wordt daarom beschouwd als een neoplastische ziekte binnen het hematopoëtische systeem. Het symptoom is niet onderhevig aan erfelijke aanleg en is niet overdraagbaar op de wijze van infectie. De veranderingen hebben rechtstreeks invloed op de hematopoëtische stamcellen in het beenmerg. Aangenomen wordt dat de pathogenese een genetische verandering is die wordt veroorzaakt door externe omstandigheden. Mogelijk ioniserende straling, chemotherapeutische middelen, benzine or virussen kan een uitlokkende betrokkenheid hebben. Tot op heden hebben alle mensen met chronische myeloïde leukemie het Philadelphia-chromosoom. Het symptoom treedt op tussen de veertig en zestig jaar, en de meeste patiënten zijn mannelijk. In het begin worden de symptomen vaak verkeerd geïnterpreteerd. Dat brengt verschillende risico's op complicaties met zich mee. Over het algemeen klagen de getroffenen over zweten, koorts aanvallen, ernstig hoofdpijn en een aanzienlijke vermindering van de prestaties. Het immuunsysteem evenwicht daalt en het risico op infectie neemt toe. Als het symptoom niet op tijd medisch wordt opgehelderd, kan leukemische trombi ontstaan. De milt vergroot en pijn ontwikkelt zich in de bovenbuik. In sommige gevallen treedt een volledig miltinfarct op. Met behulp van de informatieve bloedbeeld en differentiële diagnose, een normalisatie van de voorwaarde evenals een verdere verspreiding van de ziekte wordt nagestreefd. Afhankelijk van het geval, stamceltransplantatie, chemotherapie of preparaten van de tyrosinekinaseremmergroep worden gebruikt. Als de patiënt te verzwakt is, kunnen problemen met de bloedsomloop optreden als complicaties.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als chronische myeloïde leukemie wordt vermoed, moet in elk geval een arts worden geraadpleegd. In het bijzonder bleekheid, 피로, en ongebruikelijk bloedverlies behoren tot de symptomen die beslist door een medische professional moeten worden opgehelderd. Een gevoel van druk in de linker bovenbuik duidt op vergevorderde leukemie - in dit geval moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Bloeden, toenemend pijn in de maag gebied en het kenmerk koorts, die onafhankelijk van een infectie optreedt, ook onmiddellijke opheldering door de huisarts of een specialist vereisen. Mensen die al hebben gehad kanker lopen bijzonder risico. Een ongezonde levensstijl en blootstelling aan milieutoxines en verontreinigende stoffen lijken ook verband te houden met de ontwikkeling van chronische myeloïde leukemie. Degenen die tot deze risicogroepen behoren, zouden dat moeten doen praten bij de eerste waarschuwingssignalen naar hun huisarts. Bij een concreet vermoeden kan de oncoloog of een internist worden geraadpleegd. Als er al complicaties optreden, moet contact worden opgenomen met 112 of met de medische hulpdienst.
Behandeling en therapie
Chronische myeloïde leukemie kan het best worden bestreden met behulp van tumorspecifiek drugs, zodat in veel gevallen de kans op genezing zeer groot is. Deze drugs, genaamd tyrosine kinase-remmers, remmen het enzym tyrosinekinase, waardoor leukemiecellen worden teruggeduwd. Tijdens de behandeling kunnen patiënten lichte symptomen ervaren, zoals vochtophoping, spierweefsel krampen of misselijkheid Het is belangrijk dat patiënten regelmatig hun bloed en beenmerg laten controleren, zodat het succes van de behandeling in een vroeg stadium kan worden gezien. Bovendien moet deze behandelmethode permanent over een langere periode worden uitgevoerd om een volledige genezing te bewerkstelligen. Als behandeling met tyrosine kinase-remmers wordt vroegtijdig gestaakt, treedt vaak terugval op. Als de tyrosine kinase-remmers werk niet bij de patiënt die lijdt aan CML, beenmerg of stamceltransplantatie wordt overwogen. Hiervoor is echter een geschikte, gezonde donor nodig. Voordat de bloedstamcellen van de donor worden geïnjecteerd, moet de patiënt echter een hogedosis chemotherapie om ervoor te zorgen dat alle leukemiecellen worden vernietigd. Echter, transplantatie moet van tevoren grondig worden overwogen, want het kan tal van risico's met zich meebrengen.
Vooruitzichten en prognose
Vóór de huidige behandelingsopties voor chronische myeloïde leukemie was de prognose van de ziekte erg slecht. Zonder behandeling is de gemiddelde levensverwachting van getroffen patiënten slechts drie tot vier jaar. De ziekte verloopt dan meestal altijd volgens het schema van chronische fase, versnellingsfase en explosiecrisis. Zodra de explosiecrisisfase is bereikt, is de levensverwachting slechts enkele weken. Met het medicijn therapie met tyrosinekinaseremmers (TKI's) dat tegenwoordig mogelijk is, kan de chronische fase zodanig worden gestabiliseerd dat zelfs een normale levensverwachting mogelijk is. Door de tyrosinekinaseactiviteit te remmen, wordt de aanhoudende proliferatie van onrijpe leukocyten gestopt. Bij sommige patiënten kunnen na deze behandeling de gemuteerde multipotente hematopoëtische voorlopercellen niet langer worden gedetecteerd met de detectiemethoden die vandaag beschikbaar zijn. Het is echter nog niet duidelijk of dan een volledige genezing wordt bereikt. Stopzetting van de behandeling zou kunnen leiden tot een heropleving van de ziekte. In zeldzame gevallen echter medicatie therapie werkt niet. In dergelijke gevallen, stamceltransplantatie moet worden uitgevoerd, wat tot een volledige genezing leidt, maar de levensverwachting kan verkorten vanwege de bijwerkingen (afstotingsreacties, infecties). Levenslang dus therapie met tyrosinekinaseremmers zonder volledige genezing blijkt in veel gevallen gunstiger voor de patiënt te zijn dan stamceltherapie met volledige genezing.
het voorkomen
Helaas echt preventief maatregelen kan niet worden gebruikt voor chronische myeloïde leukemie. In het geval van de ziekte is het echter noodzakelijk dat ze worden toegediend drugs langdurig continu worden ingenomen, zodat een terugval kan worden voorkomen. Het overlevingspercentage van CML ligt, afhankelijk van de specifieke behandelingsmethode, tussen de 40 en 55 procent over een periode van tien jaar.
Follow-up
Chronische myeloïde leukemie (AML) is een zeldzame, kwaadaardige bloedziekte. De ongecontroleerde verspreiding van witte bloedcellen wordt veroorzaakt door impulsen van de spinal cord Omdat het bloed en spinal cord zijn belangrijke vitale centra, medisch Grensverkeer is essentieel na acute behandeling van chronische myeloïde leukemie. Ook jonge en oudere kinderen hebben last van AML. EEN hematologie de specialist moet mensen met chronische myeloïde leukemie regelmatig onderzoeken. Dit is meestal een specialist in interne geneeskunde met een aanvullende opleiding. Zolang de behandeling voortduurt, dienen patiënten hun hematoloog om de drie maanden te zien, en later om de zes maanden. Als de symptomen verergeren, moet de arts onmiddellijk worden geraadpleegd. Nauwkeurige follow-up is aan te raden omdat leukemie-recidief kan optreden. Bij de follow-up moet rekening worden gehouden met sociale uitsluiting of psychische problemen. De reden voor de lange nazorg is te zien in de intensiteit van de therapieën. De voorgeschreven medicijnen tegen leukemie zijn hoog gedoseerd. Er kan radioactieve straling zijn. Bovendien weegt de wetenschap dat de ziekte niet te genezen is zwaar op veel mensen. In de acute fase ligt de focus op therapie. Pas na het einde van de acute behandeling wordt de ziekte in zijn volle omvang verwerkt. Nu staan de mentale spanningen van chronische myeloïde leukemie meer op de voorgrond.
Wat u zelf kunt doen
Chronische myeloïde leukemie verloopt traag en kan meestal goed worden beïnvloed door individueel op maat gemaakte medicamenteuze therapie. Getroffen patiënten kunnen daarom meestal gedurende lange tijd een grotendeels normaal dagelijks leven en een hoge kwaliteit van leven behouden. Voorwaarde hiervoor is regelmatig gebruik van de door de arts voorgeschreven medicatie en constante aanwezigheid bij de vervolgafspraken. De diagnose kan echter een grote druk uitoefenen op de eigen psyche van de patiënt en op zijn of haar relatie met anderen, en daarom is het omgaan met de ziekte zo belangrijk:
Een open benadering van de ziekte en gedegen voorlichting over oorzaken, behandelmogelijkheden en mogelijke progressie maakt het gemakkelijker om aan de gewijzigde situatie te wennen. Naast de behandelende artsen kunnen ook psychosociale en psycho-oncologische adviescentra ondersteuning bieden, en ook de uitwisseling met andere getroffenen in een zelfhulpgroep kan nuttig zijn. Een gezonde levensstijl met een evenwichtige dieet en matige lichaamsbeweging versterkt de immuunsysteem en kan een grote bijdrage leveren aan lichamelijk en psychisch welzijn. Patiënten moeten in het dagelijks leven regelmatige rustpauzes plannen en de eisen zoveel mogelijk aanpassen aan hun eigen vermogen. Vooral aan het begin van de therapie kan de gevoeligheid voor infecties toenemen: verhoogde hygiëne maatregelen zoals het grondig wassen van de handen, het vermijden van rauw voedsel en het vermijden van menigten zal beschermen tegen infectie.
