De ziekte van Behcet of Turks. De ziekte van Behcet is een recidiverende progressieve immuunstoornis die voornamelijk Zuidoost-Aziatische en Turkse mannen van 30 jaar en ouder treft. De belangrijkste symptomen komen regelmatig terug aften en aandoeningen van de ogen, vooral ontsteking en pus accumulatie. Er zijn verschillende opties beschikbaar voor therapie, waarvan de belangrijkste de administratie of cortisone.
Wat is de ziekte van Behcet?
De ziekte van Behcet, een reumatische aandoening, treft de immuunsysteem en komt voor in afleveringen. Symptomen die als deze ziekte kunnen worden geïdentificeerd, werden al in de oudheid beschreven. Het eerste symptoom kwam vaak terug aften op de orale of genitale slijmvlies In het verdere, dan welomlijnde beloop van symptomen zijn er oogziekten, vooral ophopingen van pus, die voornamelijk voorkomen in de voorste oogkamer, en ontsteking van de iris Zelden beschreven zijn reumatische symptomen zoals huid roodheid en knobbeltjes, ongemak en ontsteking van de gewrichten, arterieel vasculair afsluiting en ontsteking van de bijbal. Heel zelden, hersenen er treedt een ontsteking op, wat kan leiden naar coördinatie aandoeningen, hoofdpijn, spasticiteit, en verminderd bewustzijn. De ziekte van Behcet kan ook voorkomen bij adolescenten en is dan monosymptomatisch. De incidentie van de ziekte is minder dan 1 op 100000.
Oorzaken
Hoewel de ziekte al sinds de oudheid bekend is, zijn de oorzaken en de redenen voor het geclusterde voorkomen in Turkije en Zuidoost-Azië tot op heden niet opgehelderd. Hoewel er concrete vermoedens zijn over de oorzaken, konden er geen theorieën worden gevonden over de plaats van voorkomen. Wetenschappers vermoeden dat het samenspel van genetische aanleg en autoimmuunziekten met bacteriële of virale ontsteking verzwakt het lichaam en immuunsysteem zodanig dat er een verstoorde immuunregulatie optreedt. Dit zou voorwaarde het begin van de ziekte omdat het lichaam niet in staat is om ontstekingen te verwijderen en pus accumulatie op zichzelf.
Symptomen, klachten en tekenen
De ziekte van Behcet manifesteert zich door kleine, meestal pijnlijke, huid patches in de mond en intieme gebieden. Deze aften kunnen afzonderlijk of in grotere groepen voorkomen en verschillen in uiterlijk. Ze lijken op acne, blaasjes of voelbare knobbeltjes, voelen pijn bij aanraking en zijn altijd ontstoken. Na enige tijd is de huid gebieden met littekens en de huid pelt af met schilfering. In de meeste gevallen merken de getroffenen ook een verminderde conditie op wond genezen, en er is secundaire bloeding, sijpelen en infectie in het geval van verwondingen. De huidveranderingen gaan vaak gepaard met conjunctivitis In dit proces is het iris zwelt op, resulterend in tranen, jeuk en roodheid. Puscollecties vormen zich in de voorste oogkamer, die uiteindelijk scheuren en naar binnen of naar buiten leeglopen. In ernstige gevallen wordt de patiënt blind als gevolg van de ontsteking. De symptomen ontwikkelen zich meestal sluipend en worden ernstiger naarmate de ziekte van Behcet vordert. Met de juiste behandeling, de volksgezondheid problemen verdwijnen binnen een paar dagen of weken. Als de reumatische aandoening niet wordt behandeld, kan dat leiden tot littekens, chronisch pijn en aandoeningen van de immuunsysteem Lijders voelen zich steeds onwel, en psychische klachten zoals Depressie of minderwaardigheidscomplexen ontstaan daardoor vaak.
Diagnose en verloop
Getroffen personen met de ziekte van Behcet raadplegen vaak een arts omdat ze irritatie opmerken wond genezen gedrag op zich. De gewonde huid blijkt hyperactief te zijn en er is ernstige roodheid en blaarvorming rond de wond. Dit symptoom dient ook de geraadpleegde artsen als het belangrijkste criterium voor de vroege opsporing van de ziekte van Behcet. De diagnose wordt bevestigd door middel van de zogenaamde “kattenelleboogtest”. Voor dit doel injecteert een arts 0.5 ml medische zoutoplossing in de huid van de elleboog en observeert de reactie ervan. Als de patiënt de ziekte van Behcet heeft, reageert de uitbundige huid op de injectie met de vorming van knobbeltjes en ontstekingsreacties. Als deze test het vermoeden bevestigt, bloed Er moeten analyses worden uitgevoerd voor verdere diagnose om te bepalen hoeveel immunoglobuline er in het bloed zit en hoe het is samengesteld. De ziekte van Behcet is een chronische ziekte die vordert in episodes, aanvankelijk gemanifesteerd door aften en later door verschillende oogaandoeningen. als er niet wordt ingegrepen door een arts, kan de reumatische aandoening leiden naar blindheid of ernstige ontstekingsprocessen in de hersenen.
Complicaties
De ziekte van Behcet veroorzaakt een verscheidenheid aan symptomen en complicaties. Allereerst kan er een ontsteking van de ogen optreden, waardoor pus zich ophoopt in de voorste oogkamer. In de meeste gevallen leidt deze opeenstapeling tot visuele problemen en in het ergste geval tot voltooiing blindheid De huid jeukt en wordt rood, wat de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk vermindert. De meeste mensen voelen zich ongemakkelijk en schamen zich vaak voor deze symptomen. De ziekte van Behcet kan ook leiden tot een verminderd gevoel van eigenwaarde of minderwaardigheidscomplexen. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten lijden aan psychologische beperkingen of Depressie als gevolg. Wondgenezing kan ook worden beperkt door de ziekte van Behcet, wat resulteert in frequentere infecties. De ziekte van Behcet is relatief goed te behandelen met behulp van medicatie. In de regel treden geen bijzondere complicaties op. In de meeste gevallen hebben patiënten echter een langdurige behandeling nodig. Evenzo is er meestal geen vermindering van de levensverwachting van de getroffen persoon. Door het verzwakte immuunsysteem zijn patiënten vatbaarder voor verschillende ziekten.
Wanneer moet je naar een dokter?
De risicogroep voor de ziekte omvat met name mannen ouder dan 30 van wie de oorsprong Turks of Zuidoost-Aziatisch is. Ze moeten een arts raadplegen zodra ze last hebben van een verhoogde ontwikkeling van aften. Pijnlijke plekken op de tandvlees of slijmvliezen in de mond moet worden onderzocht en behandeld. Als de getroffen regio's zich blijven verspreiden of als er verdere klachten zijn, moet een bezoek aan de arts worden gebracht. Voorzichtigheid is geboden in geval van ontsteking, jeuk, open wonden of de vorming van pus. In ernstige gevallen is er een risico op bloed vergiftiging met mogelijk fatale afloop. Overleg met een arts is noodzakelijk als pijn zich ontwikkelt, wordt de wond groter of steriel wondverzorging kan niet worden gegarandeerd. Als de getroffen persoon binnen enkele weken of maanden herhaaldelijk aan de verschillende symptomen lijdt, moet een arts worden geraadpleegd. Als zich blaren vormen of andere veranderingen optreden in het uiterlijk van de huid, wordt dit door het organisme beschouwd als een aanwijzing voor bestaande onregelmatigheden. Voelbare knobbels, schilferende huid of pijn bij aanraking moet worden voorgelegd aan een arts. Als wonden slecht genezen of er is een ongebruikelijke postoperatieve bloeding, een arts is nodig. Als er emotionele of mentale afwijkingen zijn, is ook een doktersbezoek noodzakelijk. Depressieve stemmingen of gedragsafwijkingen moeten door een arts worden beoordeeld zodra ze enkele weken onafgebroken aanhouden.
Behandeling en therapie
Zodra de diagnose van de ziekte van Behcet duidelijk is vastgesteld, standaard therapie wordt geïnitieerd. In de acute fase bestaat dit uit de administratie of cortisone, hetzij intraveneus of in tabletvorm, afhankelijk van de ernst en individuele behoeften van de patiënt. cortisone remt ontstekingen in het lichaam en de groei van aangetaste cellen en kan zo de ziektecyclus onderbreken of verzwakken. In zeer ernstige gevallen en vaak terugkerende episodes kan de behandelende arts beslissen om toe te dienen immunosuppressiva aanvullend of alternatief. Deze verminderen de functies van het immuunsysteem door de groei van immuuncellen te beperken of de groei van DNA te blokkeren. De dosering en frequentie van administratie afhankelijk van de ernst van de ziekte. Als geen van beide de cortison therapie noch immunosuppressiva of de combinatie van beide preparaten is effectief, therapieën met infliximab of thalidomide zijn beschikbaar als laatste redmiddel. Infliximab wordt beschouwd als een belangrijk medicijn voor reumatische aandoeningen. Thalodomide werd bekend onder de namen en negatieve ervaringen van thalidomide of Softenon, maar in zijn huidige vorm en onder strikte veiligheidscontroles belooft het goede vooruitzichten op genezing.
Vooruitzicht en prognose
De prognose bij de ziekte van Behcet verbetert met toenemende ziekteduur. De baan kan worden omschreven als golvend, met de talrijke aften in de mond met name het gebied of op de geslachtsorganen, die met toenemende leeftijd minder frequent worden. Bovendien, als alleen de huid wordt aangetast, hebben patiënten geen lagere levensverwachting. De lijdensdruk kan eerder worden versterkt door psychische problemen, die ontstaan door de huidveranderingen, die als storend worden ervaren. in zeldzame gevallen Depressie treedt op, wat anders de prognose verslechtert. Het sterftecijfer voor de ziekte van Behcet is hoger naarmate de ziekte voor het eerst optreedt. Vooral mannen in de adolescente leeftijd en jongvolwassenen hebben een veel hoger sterftecijfer dan alle andere getroffen personen. Vooral aneurysma's in de longslagaders gaan gepaard met een hoog sterftecijfer van ongeveer een vijfde. Omdat ze zelden worden gediagnosticeerd voordat ze van kracht worden, is de prognose navenant slecht. Neuronale betrokkenheid of ulceratie van de spijsverteringskanaal of andere organen dragen ook bij aan het verhoogde sterftecijfer. Naarmate de leeftijd toeneemt, wordt de prognose echter zelfs in deze risicogroep gunstiger omdat de ziekte inactiever wordt. Bovendien is de prognose slecht als de ogen erbij betrokken zijn, aangezien ongeveer 25 tot 50 procent van de getroffenen blind wordt of ernstig slechtziend wordt. Goede medische zorg kan dit voorkomen.
het voorkomen
Omdat de oorzaken van de ziekte tot op heden niet zijn onderzocht, zijn er geen preventiemethoden bekend. Getroffen personen moeten echter zo snel mogelijk en regelmatig medische hulp inroepen om ernstige ziekteprogressie te voorkomen.
Follow-up
Het therapeutische doel bij de ziekte van Behcet is een aanhoudende en, indien mogelijk, volledige onderdrukking van de auto-immuunontsteking van de bloed schepen In alle gevallen neemt de activiteit van het afwisselend opvlammen en vervagen van ziekteverschijnselen in de loop van de tijd af. Als de ziekte ernstiger is, met oogontsteking, trombose, en betrokkenheid van de zenuwstelsel of maagdarmkanaal, langdurige vervolgbehandeling met ontstekingsremmend middel drugs zoals infusies en tablets Is benodigd. Als patiënten gedurende ten minste twee jaar geen klachten hebben en asymptomatisch zijn, worden voorbereidingen om ontstekingsprocessen te verminderen of immunosuppressieve therapieën in individuele gevallen stopgezet. Het is echter vaak moeilijk om de ziekte van Behcet onder controle te krijgen, omdat het tijdsverloop en de ernst van de terugval niet te overzien zijn. Daarom is optimale nazorg belangrijk bij auto-immuunziekten vasculitis. De maatregelen voor nazorg na de acute therapiefase de taak hebben om secundaire symptomen op te sporen en een hernieuwde aanval tijdig te herkennen. Op basis van het klinische uiterlijk kunnen de medicatiedoseringen individueel worden aangepast. Ondersteunend maatregelen in de follow-up van de ziekte van Behcet onder meer een dieet om het te stabiliseren darmflora en versterk het bloed schepen Regelmatige controles, vooral bij dermatologen en oogartsen, maken een vroege detectie van huidveranderingen of oogontstekingen, maar geeft patiënten ook vertrouwen bij het verhelderen van urgente vragen. Vervolgbehandeling voor de ziekte van Behcet is een belangrijk onderdeel om het succes van een therapie permanent te consolideren en aan te passen aan het individuele beloop van de ziekte.
Wat u zelf kunt doen
Omdat de ziekte voortschrijdt in recidieven, is het moeilijk om een patentgeneesmiddel voor zelfhulp af te geven. Veel patiënten kunnen goed en draaglijk met de ziekte leven als de voorgeschreven medicatie regelmatig wordt ingenomen. Voor sommige patiënten zijn er ook momenten waarop ze helemaal zonder medicatie kunnen. Als er weer een terugval optreedt, moet de behandelende arts worden geraadpleegd om iets voor te schrijven om het te verlichten, aangezien er altijd hevige pijn mee gepaard gaat. Iedereen die aan de ziekte van Behcet lijdt, moet in ieder geval ervoor zorgen dat het lichaam voldoende rust krijgt. Voldoende slaap en een gezond, evenwichtig dieet draagt ook bij aan een relatief stabiel beloop van de ziekte. Bovendien moeten patiënten aandacht besteden aan een regelmatige levensstijl om hun lichaam onnodig te sparen spanning Verder wordt patiënten geadviseerd om zich aan te sluiten bij een zelfhulpgroep of therapiegroep. Er zijn ook enkele internetfora die een zekere anonimiteit bieden. Op deze manier kan iedereen informatie uitwisselen met andere patiënten over onderwerpen die misschien niet in een officiële groep besproken zouden moeten worden. Het helpt om de ervaringen van anderen in de betreffende situatie te horen. Dit maakt het gemakkelijker om met je eigen gevoelens en angsten om te gaan.
