Aortopulmonaal venster is een aangeboren septumdefect. De opgaande aorta en truncus pulmonalis zijn verbonden binnen het defect en veroorzaken pulmonale hypertensie, rechterzijdige hartbelasting en te weinig weefsel. Correctie van het aortopulmonale septumdefect wordt bereikt door chirurgische scheiding van de aangesloten schepen.
Wat is een aortopulmonaal venster?
De opgaande aorta komt overeen met het eerste deel van de aorta dat voortkomt uit de linker hartkamer Craniaal maakt de aortaboog verbinding met de opgaande aorta. De truncus pulmonalis is de stam van de longslagaders. Er is een septale scheiding tussen deze gemeenschappelijke stam van de arteriae pulmonales en de aorta ascendens in een gezond lichaam. Bij aangeboren afwijkingen zoals het aortopulmonale venster wordt deze scheiding opgeheven. Het fenomeen is een vasculaire misvorming, ook wel bekend als aortopulmonaal septumdefect. Septumdefecten zijn onvolledige occlusies van de cardiale septa tussen de linker en rechter helften van de hart-. Bloed mengt zich door de verbinding tussen de aorta en de long slagader Het resultaat is een overstroming, die meestal schade aan de longen veroorzaakt. Afhankelijk van de exacte locatie en verspreiding van het vasculaire defect, maken artsen onderscheid tussen vier verschillende varianten van het aortopulmonale venster.
Oorzaken
De oorzaak van een aortopulmonaal venster is meestal pathohemodynamische veranderingen in de ductus arteriosus apertus. Dit voorwaarde is een van de aangeboren hart- gebreken. Direct na de geboorte kan er fysiologisch een verband zijn tussen de aorta en de truncus pulmonalis, maar dit sluit tijdens de eerste twee dagen van het leven. Vertraging of verstoring van deze sluiting komt voornamelijk voor bij te vroeg geboren baby's. Dus de primaire oorzaak van de afsluiting stoornis is waarschijnlijk zuurstof deficiëntie of mogelijk verhoogde prostaglandinespiegels. Samen met een aortopulmonaal venster zijn er vaak manifestaties zoals een onderbroken aortaboog, een ventriculair septumdefect, een atriaal septumdefect, een malrotatie van de rechter pulmonale aorta of een tetralogie van Fallot Minder vaak is het het gevolg van pathologische veranderingen zoals transpositie van de grote slagaders. Pathofysiologisch is er een ongeveer vervijfvoudiging van de druk in het systemische circulatie vergeleken met de pulmonale circulatie vanwege de defecte vasculaire scheiding. Als gevolg hiervan is er een substantiële toename van bloed stroom naar de long schepen.
Symptomen, klachten en tekenen
Patiënten met een aortopulmonaal septumdefect hebben last van gevolgen zoals links-naar-rechts shunt met pulmonale hypertensie, rechterzijdige hartbelasting en onvoldoende weefseltoevoer. Om deze reden treden pulmonale symptomen op zoals kortademigheid of tachypneu. Patiënten ademen daardoor buitengewoon snel of hebben last van uitgesproken kortademigheid. Bovendien, hoe lager luchtwegen in het bijzonder vatbaar voor infectie, die zich uit in recidiverende infecties. Veel van de patiënten zijn lichamelijk verzwakt, lijken vermoeid of worden snel moe. Patiënten zweten vaak sneller en extremer dan gemiddeld. In sommige gevallen krijgen patiënten onvoldoende gewicht, wat de fysieke zwakte verder verergert. De aanhoudende links-naar-rechts-shunt wordt geassocieerd met een chronische volume laden in de rechterkant hart- Deze extra belasting kan resulteren in compensatoir excentrisch myocard hypertrofie, waarin het weefsel van de rechterhartspier wordt afgebroken. Deze degradatie leidt naar rechts hartfalen. Pulmonaal hypertensie is ook een veel voorkomende complicatie als onderdeel van de vasculaire misvorming.
Diagnose en verloop
Artsen stellen de diagnose van aortopulmonale fenestratie meestal onmiddellijk na de geboorte. Getroffen pasgeborenen zijn klinisch opmerkelijk voor duidelijke kortademigheid en vermoeidheid. Dit klinische beeld zet de arts ertoe aan om echocardiogrammen te bestellen. Bovendien kan radiografische beeldvorming worden uitgevoerd om toegenomen te visualiseren bloed stroom door de long Gebied. De röntgenstraal vertoont meestal ook een min of meer vergroot hart bij patiënten met een aortopulmonaal venster. ECG vertoont meestal geen aanwijzingen voor hartafwijkingen. Omdat het aortopulmonale venster in veel gevallen slechts een van de vele vasculaire misvormingen is, is de cardiovasculair systeem wordt relatief uitgebreid onderzocht na diagnose. Hoe eerder het aortopulmonale venster wordt gediagnosticeerd, hoe beter de prognose. De corrigerende resultaten zijn meestal bevredigend. De prognose op lange termijn is dus gunstig voor patiënten.
Complicaties
Het aortopulmonale venster veroorzaakt in de meeste gevallen cardiale complicaties en ongemak. Deze komen voornamelijk aan de rechterkant voor en kunnen ook voorkomen leiden onvoldoende weefseltoevoer. In veel gevallen ervaart de patiënt kortademigheid of kortademigheid, wat vaak kan leiden naar paniekaanvallen. Vaak is de luchtwegen is zeer vatbaar voor infecties en andere ziekten, en de getroffen persoon lijdt aan een algemeen gevoel van ziekte. Als gevolg hiervan is het dagelijkse leven extreem beperkt en is lichamelijk werk meestal niet zonder meer mogelijk. Door de symptomen van het hart waar de patiënten last van hebben hartinsufficiëntie en relatief snel moe worden. Door de insufficiëntie is er ook een verhoogde druk in de longen. Behandeling van de ziekte is meestal door chirurgische ingreep. Als dit vroegtijdig wordt aangepakt, zijn er meestal geen verdere complicaties of ongemak. In ernstige gevallen long transplantatie kan ook nodig zijn. Dit geval doet zich echter alleen voor als de ziekte laat op volwassen leeftijd wordt gediagnosticeerd. In dit geval kan in het ergste geval ook overlijden optreden als de transplantatie niet succesvol is of niet snel genoeg kan worden uitgevoerd.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Aorto-pulmonair venster is een van de aangeboren hartafwijkingen die gewoonlijk bij pasgeborenen binnen de eerste paar dagen na de geboorte duidelijk worden. Het aorto-pulmonale venster bestaat uit een kortsluiting tussen de aorta en de pulmonale circulatie, zodat de veel hogere systolische bloeddruk piek van de systemische circulatie wordt verzonden naar de pulmonale circulatie, waardoor schaamteloos pulmonale hypertensie met alle problemen die zich ontwikkelen. De vraag wanneer u naar de dokter moet, kan eenvoudig worden beantwoord, omdat een onbehandeld aortopulmonaal venster meestal een ongunstige prognose heeft. Omgekeerd betekent dit dat chirurgische verwijdering van de kortsluiting tussen de systemische en pulmonale circulatie zo vroeg mogelijk zal resulteren in regressie van de opkomende secundaire schade aan het rechter hart en de longen. In individuele gevallen waarin de kortsluiting minder ernstig en aangeboren is hartafwijking werd niet opgemerkt, ontwikkelt de secundaire schade - vooral aan de longen - zich heel langzaam. Er zijn gevallen gemeld waarin long transplantatie werd noodzakelijk op volwassen leeftijd. Wanneer kinderen en adolescenten symptomen vertonen zoals kortademigheid, versnelde ademhaling en snelle vermoeidheid, evenals een hoge gevoeligheid voor luchtweginfecties, wordt aanbevolen de symptomen cardiologisch te evalueren om de aanwezigheid van een hart- of vaatstelsel uit te sluiten. misvorming die zo snel mogelijk moet worden behandeld om onomkeerbare schade te voorkomen.
Behandeling en therapie
Patiënten met een aortopulmonaal septumdefect krijgen een oorzakelijke behandelingsaanpak. In plaats van de individuele symptomen aan te pakken, wordt de onvoldoende septumafsluiting en daarmee de primaire oorzaak van de symptomen gecorrigeerd. Deze correctie is equivalent aan een invasieve procedure en vindt dus plaats tijdens de operatie. In de regel is een hart-longmachine wordt bij deze bewerking gebruikt. Dit is een medisch hulpmiddel dat de pompfunctie van het hart en de functie van de longen voor een bepaalde tijd kan vervangen. Tijdens een operatie met de hart-longmachine, bloed verlaat het lichaam via een systeem van buisjes, wordt buiten het lichaam van zuurstof voorzien en wordt vervolgens teruggevoerd naar het lichaam. Kortom, tijdens de operatie scheidt de chirurg de schepen en sluit ze met patches. Afhankelijk van de ernst van de aanwezige vasculaire malformatie zijn hiervoor verschillende chirurgische opties beschikbaar. Zolang de operatie zo snel mogelijk na de eigenlijke diagnose wordt uitgevoerd, kunnen in de meeste gevallen uitstekende resultaten worden behaald. In zeldzame gevallen kan de hartafwijking wordt pas op volwassen leeftijd gediagnosticeerd. Vanwege vast pulmonale hypertensieis curatieve behandeling bij een dergelijke late diagnose niet mogelijk. In dit geval krijgen de getroffen individuen meestal een longtransplantatie.
Vooruitzichten en prognose
Vasculaire misvorming van de aorta heeft een goede prognose als deze vroeg wordt gediagnosticeerd. Omdat het in de meeste gevallen wordt gediagnosticeerd tijdens jeugd, er is een goede kans op een goed herstel na de behandeling. Bij een chirurgische ingreep wordt het aortopulmonale venster gecorrigeerd. Er treedt een permanente verlichting van de symptomen op en het kind kan binnen korte tijd als genezen worden ontslagen. In het dagelijks leven merkt de patiënt de komende jaren vaak geen beperkingen meer. Als de misvorming pas op volwassen leeftijd wordt opgemerkt, zijn er vaak al verschillende klachten of beperkingen. Hoewel de vasculaire misvorming ook volledig kan worden gecorrigeerd en genezen bij volwassenen, lijdt de patiënt aan andere aandoeningen. Deze gevolgen hebben een grote invloed op het herstel van de patiënt, wat er vaak toe leidt dat symptoomvrijheid niet meer mogelijk is. Bij sommige patiënten orgaan transplantatie is nodig om een verbetering te realiseren in volksgezondheid en welzijn. De kwaliteit van leven verbetert daarna normaal gesproken weer. Toch wordt er geen volledige genezing gegeven. Bovendien wordt het genezingsproces vertraagd en kan het meerdere jaren duren. Vaak zijn het hart en de longen verzwakt. Transplantatie van een orgaan gaat gepaard met verdere complicaties en uitdagingen die moeten worden overwonnen.
het voorkomen
Aortopulmonaal venster kan niet actief worden voorkomen. echter, de voorwaarde is sowieso een uiterst zeldzaam fenomeen, met weinig casusrapporten of casusnummers.
Follow-up
Bij deze ziekte is de getroffen persoon voornamelijk afhankelijk van een snelle diagnose met daaropvolgende behandeling om verdere complicaties of mogelijke hartdood te voorkomen. Als dit niet tot behandeling leidt, treden er ernstige complicaties op die het dagelijkse leven van de betrokkene aanzienlijk kunnen bemoeilijken. Bijzondere nazorg maatregelen zijn meestal niet beschikbaar voor de getroffen persoon. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is. Over het algemeen moet de persoon die door deze ziekte wordt getroffen, aandacht besteden aan een gezonde levensstijl met een gezonde levensstijl dieet Vette of erg zoete voedingsmiddelen moeten worden vermeden, en sportactiviteiten kunnen ook een positief effect hebben op het beloop van de ziekte. Chirurgische ingrepen zijn echter meestal nodig. Na een dergelijke operatie moet de getroffen persoon rusten en voor zijn lichaam zorgen. Inspanning of stressvolle activiteiten zijn niet aan te raden, zodat de meeste patiënten afhankelijk zijn van de hulp en zorg van familieleden. Het verdere verloop en de levensverwachting van de getroffen persoon zijn sterk afhankelijk van de exacte manifestatie van de symptomen.
Wat u zelf kunt doen
Het bijzondere karakter van de ziekte maakt dat preventief maatregelen hebben geen directe invloed op het beloop van de ziekte. Patiënten moeten daarom meer aandacht besteden aan hun algemeenheid volksgezondheid Het risico op terugkerende luchtweginfecties is groter dan bij gezonde patiënten. Hier is het belangrijk om een evenwicht tussen overdreven voorzichtig gedrag dat echte of vermeende gevaren vermijdt (besmettelijke omgeving, koud) en een licht veeleisende belasting van het lichaam (stimulerend klimaat, lichtste sporten zoals wandelen in de frisse lucht). Regelmatige lichaamsbeweging is cruciaal bij het ondersteunen therapie van vele ziekten. Omdat de ziekte vaak ademnood veroorzaakt, kan het aortopulmonale venster grote angst en paniek bij de patiënt veroorzaken. Angst kan worden tegengegaan door gerichte ademhaling therapie Meditatieve oefeningen, autosuggestie, autogene training zijn behulpzaam maatregelen voor noodgevallen wanneer het van vitaal belang wordt om de toenemende paniek terug te dringen. Bijzonder ademhalingsoefeningen zijn ook nuttig wanneer er een verhoogde behoefte is aan zuurstof Patiënten met de diagnose aortopulmonaal venster 피로 snel; Hier moet in het milieu absoluut rekening mee worden gehouden.
