Synoniemen in de breedste zin van het woord
Congenitale cyanotische hartafwijkingen met rechts-links shunt
Definitie
De Fallot ́sche Tetralogy is aangeboren hart- defect. Het is een van de meest voorkomende cyanotische soorten hart- gebreken. Cyanotisch betekent dat de hart- defect heeft een negatief effect op het zuurstofgehalte van de bloed.
De bloed, dat vanuit het hart naar de organen wordt gepompt, bevat dus te weinig zuurstof. Dit is merkbaar aan de kleur van de huid van de patiënt. Deze huidskleur is bleekblauw.
Vooral de lippen lijken blauw verkleurd. Dit soort hartafwijking heeft een zogenaamde rechts-links-shunt. Dit betekent dat er normaal gesproken geen verbinding is tussen het rechter- en linkerhart.
Algemeen
De Fallot-tetralogie combineert verschillende kenmerken van een zeer specifieke aangeboren hartafwijking. Dit werd voor het eerst beschreven in 1888 door Etienne-Louis Fallot als een hartafwijking met vier verschillende kenmerken (Grieks: tetra = vier): Ten eerste, de long slagader, die de bloed van het hart naar de longen, is vernauwd (vernauwd). Het bloed bereikt het rechterhart vanuit de circulatie van het lichaam met relatief lage zuurstofgehaltes.
Eerst wordt het uit de rechter atrium in de rechterkamer en van daaruit naar de long slagader. Als dit slagader nu vernauwd is, bereikt niet genoeg bloed de longen om weer met zuurstof te worden belast. In sommige gevallen kan de longslagader volledig geblokkeerd zijn.
In dit geval vindt de bloedtoevoer naar de longen plaats via een ‘kanaal’ (ductus arteriosus) dat in de ontwikkeling van het kind blijft en dat de aorta met de longslagaders op een quasi-regressieve manier. Omdat dit kanaal normaal gesproken in de eerste levensdagen sluit, wordt het met medicijnen opengehouden. Verder wordt de tetralogie van Fallot gekenmerkt door een defect van het hartseptum, dat normaal gesproken het linker- van het rechterhart scheidt (medische term: septumdefect).
Het defect ligt in het deel van de wand dat de ventrikels van elkaar scheidt (medische term: ventriculair septum defect). Dit is de hierboven genoemde rechts-links-shunt. Het bloed kan nu vanuit het rechterhart rechtstreeks naar het linkerhart stromen.
Het omzeilt dus het pad door de longen en is niet verrijkt met zuurstof.
- Pulmonale stenose (occlusie van de longslagader)
- Rechterventrikelhypertrofie (dikke spierlaag van de rechterventrikel)
- Ventriculair septumdefect (VSD) (gat in het hartseptum)
- De aorta boven de FO passeren
De zogenaamde "aorta aorta" (aorta is de belangrijkste slagader van het menselijk lichaam) is direct gerelateerd aan het wanddefect: aangezien het septum "een gat heeft" in het gebied van de ventrikels en het bloed nu rechtstreeks uit de rechter kamer naar de linker kamer, dit overtollige bloed moet ook via de hoofdslagader in het lichaam worden gepompt. Deze verhoogde druk veroorzaakt de aorta om over de longslagaders te “rijden”.
De toename van het spiervolume (med.: hypertrofie) van de rechterkamer is gerelateerd aan de vernauwde longslagaders. Er moet meer kracht worden uitgeoefend om het bloed door de kleinere diameter van het vat te pompen. Zo wint de spier massa; vergelijkbaar met elke andere spier in het lichaam die we meer trainen.
- Hoofdslagader (aorta)
- Ventrikel
- Kransslagaders
- Atrium (Atrium)
- Vena cava (vena cava)
- Halsslagader (halsslagader)
