Amyloïdose verwijst naar een pathologische accumulatie van eiwitten in de ruimtes tussen cellen. Amyloïdose is zelf geen ziekte; er worden veeleer verschillende ziekten door veroorzaakt. Amyloïdose kan alleen worden opgespoord door cytologisch onderzoek van een weefselmonster. Het treft bijna uitsluitend oudere patiënten rond de leeftijd van 65. Amyloïdose is slechts rudimentair te behandelen en is fataal ongeveer 24 maanden na het ontstaan ervan.
Wat is amyloïdose?
Amyloïdose verwijst naar een abnormale ophoping van eiwitten in de ruimtes tussen cellen, zoals lysozym Amyloïdose is een aandoening van het eiwitmetabolisme. Een bepaald eiwit (bijv. Immunoglobuline, cystatine of lysozym) niet of onvoldoende worden afgebroken bij een patiënt met amyloïdose. Als gevolg hiervan hoopt het eiwit zich op in de intercellulaire ruimtes van verschillende organen - zoals de lever, nier or hart- - en schaadt de orgaanactiviteit. Amyloïdose wordt zichtbaar in de vorm van verschillende ziekten die de patiënt ontwikkelt. Deze omvatten bijvoorbeeld een abnormaal vergrote lever, een ontstoken hart- spier, een niet-specifieke nierinsufficiëntie of kanker van de beenmerg (multipel myeloom). Soms een opeenstapeling van eiwitten komt in meerdere organen tegelijk voor, waardoor meerdere organen ziek worden of falen (meervoudig orgaanfalen).
Oorzaken
De oorzaken van amyloïdose liggen in een stoornis van het eiwitmetabolisme. Eiwitten zijn meestal aanwezig in de bloed serum in opgeloste vorm. Als het eiwit niet wordt opgelost of afgebroken, is het aanwezig in een te hoge a concentratie Als het niet kan worden uitgescheiden, hoopt het eiwit zich op in de intercellulaire ruimtes. Daar wordt het aangevallen enzymen Hierdoor ontstaan lange aminozuurketens, die onder de microscoop als kleine vezels zichtbaar worden. De vezels kunnen niet worden opgelost en afgebroken. Als gevolg hiervan wordt het orgel vernietigd tot het punt van volledige functionele onbekwaamheid. Tot op heden is het niet mogelijk geweest om vast te stellen welke patiënten de neiging hebben om amyloïdose te ontwikkelen; volgens huidig onderzoek wordt uitgegaan van een genetische aanleg.
Symptomen, klachten en tekenen
In het ergste geval kan amyloïdose leiden tot het overlijden van de getroffen persoon. De klachten zijn ook in dit geval relatief ernstig en dienen daarom in een vroeg stadium te worden behandeld. In de regel lijden patiënten aan ernstige hartinsufficiëntie Het resultaat is blijvend 피로 en uitputting. Het vermogen van de patiënt om ermee om te gaan spanning wordt ook sterk verminderd door amyloïdose. Naarmate de ziekte vordert, leidt dit tot verstoringen in de hart- ritme, en de hartslag zelf kan ook veranderen. Zelfs lichte activiteiten kunnen voor de patiënt erg inspannend lijken, waardoor er beperkingen kunnen zijn in het dagelijks leven. Door deze beperkingen hebben veel getroffen personen er ook last van Depressie of andere psychologische stoornissen. Amyloïdose kan ook leiden naar dementie In dit geval zijn de getroffen personen in hun dagelijks leven vaak afhankelijk van de hulp van andere mensen en neemt de kwaliteit van leven aanzienlijk af. De verstijving van de hartspier vermindert ook de levensverwachting van de getroffen persoon. Het risico van een hartaanval or beroerte neemt ook significant toe als gevolg van amyloïdose. Pijn in het gebied van het hart kan ook een paniekaanval of angst voor de dood veroorzaken.
Diagnose en verloop
Een diagnose kan alleen gesteld worden door middel van een cytologisch onderzoek. Als typische secundaire ziekten - zoals een vergrote lever, hartritmestoornissenof nierinsufficiëntie - zijn opgetreden, moet de arts amyloïdose overwegen en een passend laboratoriumonderzoek uitvoeren. Hiervoor wordt een weefselmonster (biopsie) wordt uit het aangetaste orgaan genomen en vervolgens microscopisch onderzocht. Amyloïdose is zichtbaar aan de hand van de microscopisch zichtbare draadachtige structuren tussen de cellen. Het weefselmonster wordt gekleurd met de kleurstof Congo-rood. Onder gepolariseerd licht is een groenachtige verkleuring van de intercellulaire ruimtes zichtbaar. Informatie over het distributie van amyloïdose kan worden verkregen door scintigrafie. In een scintigrafiewordt een radioactieve stof gegeven die zich kan binden aan de amyloïdose en deze zichtbaar kan maken. Amyloïdose zelf blijft onopgemerkt door de patiënt, maar naarmate amyloïdose voortschrijdt - de afzettingen verspreiden zich relatief snel - zijn er duidelijk zichtbare gevolgen die de kwaliteit van leven enorm verminderen. Afhankelijk van het beloop treedt orgaaninsufficiëntie of orgaanfalen op. Amyloïdose is dodelijk - ongeveer 24 maanden na het eerste voorval zijn een of meer organen niet langer functioneel.
Complicaties
Amyloïdose komt zelden voor en interfereert enorm met het lichaamseiwit en verandert het evenwicht Als resultaat van de onoplosbare afzetting, de schepen, zenuwen en botten worden aangevallen. De antilichamen kan niet meer kapot gaan. Als het symptoom optreedt, kan het leiden tot chronische inflammatoire episodes als een systemische variant en levensbedreigende proporties aannemen. Amyloïdose is niet te genezen, maar kan specifiek worden behandeld. Een vroege diagnose helpt het risico op complicaties laag te houden. Dit bespaart de patiënt zoveel mogelijk van een mogelijke verslechtering van de functie van organen en zenuwen Amyloïdose komt verraderlijk voor. Als het orgaangerelateerde symptomen vertoont, is de orgaanfunctie mogelijk al zo aangetast dat het vereist is transplantatie Om de diagnose effectief te maken, wordt de screeningsmethode of een weefselmonster overwogen. Dit wordt gevolgd door het typen van het symptoom. Vanwege de rijkdom aan variatie in de ziekte, moet dit proces zeer zorgvuldig worden uitgevoerd. Pas als het defecte eiwit is geïdentificeerd, wordt een behandelplan opgesteld. Chemotherapie in de context van medicatie is een succesvolle behandelmethode gebleken. Onder bepaalde omstandigheden kan de patiënt hierdoor worden beïnvloed 피로, uitputting, en maag van streek vanwege de administratie van medicatie. Daarom is deze vorm van therapie wordt strikt geregistreerd onder medisch toezicht. Het is als patiënt belangrijk om een dieet zo zout mogelijk om verdere secundaire complicaties te beperken.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Amyloïdose vereist altijd medische behandeling. Daarom moet snel een arts worden geraadpleegd als er duidelijke tekenen van de ziekte optreden. Hij of zij kan dan bepalen of amyloïdose aanwezig is en een passende behandeling starten. Patiënten met chronische infecties en ontstekingen zoals artritis or tuberculose, evenals patiënten op lange termijn dialyse en bepaalde vormen van beenmerg kanker (bijv. multipel myeloom), lopen een bijzonder risico en dienen onmiddellijk de juiste arts te raadplegen als amyloïdose wordt vermoed. Dit geldt vooral voor oudere patiënten ouder dan 40 jaar. Als ze een toenemend gevoel van zwakte en gewichtsverlies waarnemen, is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Omdat het organisme al verzwakt is door de onderliggende ziekte, moet amyloïdose onmiddellijk worden behandeld. Als er gevallen van erfelijke amyloïdose in de familie bekend zijn, wordt medisch advies aanbevolen bij de eerste tekenen van de ziekte. Uiterlijk als huidveranderingen zoals blauwe plekken en zwelling, hartritmestoornissen en slikproblemen optreden, moet een arts worden geraadpleegd bij amyloïdose.
Behandeling en therapie
Amyloïdose is slechts in beperkte mate te behandelen. Er zijn echter enkele therapieën beschikbaar om de gevolgen te behandelen, die de progressie kunnen vertragen. Als het hart erbij betrokken is, wordt de patiënt geadviseerd om een zoutarm te volgen dieet, zoals het geval is als de nieren erbij betrokken zijn. In aanvulling op, diuretica kan worden gegeven. diuretica helpen het lichaam weg te spoelen water en dus eiwitten. Het gebruik van een gangmaker kan nuttig zijn tegen hartritmestoornissen die voorkomen, en dialyse wordt aangegeven als nier activiteit is enorm verminderd tot minder dan 15%.
Vooruitzichten en prognose
Het verdere verloop van amyloïdose hangt meestal af van de onderliggende ziekte en de behandeling ervan, zodat een algemeen verloop van de ziekte in de meeste gevallen niet kan worden voorspeld. In de regel leidt amyloïdose echter tot ernstige symptomen van het hart, resulterend in hartinsufficiëntie en stoornissen van het hartritme. Het resultaat is het vermogen van de patiënt om ermee om te gaan spanning neemt ook aanzienlijk af, en gewone activiteiten in het dagelijks leven of sportbeoefening zijn als gevolg van deze ziekte niet meer mogelijk. De kwaliteit van leven wordt door deze ziekte aanzienlijk verminderd. Evenzo de ontwikkeling van dementie kan ook voorkomen, wat het dagelijks leven van de patiënt aanzienlijk beperkt. De patiënt kan ook afhankelijk zijn van de hulp van andere mensen om het hoofd te kunnen bieden aan het dagelijkse leven.Nierinsufficiëntie kan ook voorkomen, waardoor de patiënt afhankelijk wordt van transplantatie or dialyse Directe behandeling van amyloïdose is meestal niet mogelijk. Een speciale dieet kan de meeste symptomen beperken en verminderen. Het is echter mogelijk dat de levensverwachting van de patiënt afneemt. In sommige gevallen kan een gangmaker kan ook worden geïnstalleerd.
het voorkomen
Amyloïdose is volgens lopend onderzoek niet te voorkomen. In gevallen van familiaire amyloïdose, levenslang gebruik van colchicine kan het optreden van amyloïdose vertragen. Soms chemotherapie Met melphalan gevolgd door bloed stamcel therapie kan amyloïdose vertragen. Als amyloïdose wordt vermoed en kan worden aangenomen dat het hart en de nieren zullen worden aangetast, kan al profylactische aandacht worden besteed aan het handhaven van een zoutarm dieet.
Follow-up
Bij amyloïdose hangt de follow-up af van het type en de ernst van de ziekte en het individuele symptoombeeld van de patiënt. In alle gevallen van amyloïdose, langdurige follow-up met regelmatige vooruitgang Grensverkeer is noodzakelijk. In de meeste gevallen worden verschillende organen aangetast, evenals de endocriene systeem en zacht weefsel. Een arts moet al deze gebieden onderzoeken en, indien nodig, andere specialisten raadplegen, aangezien er soms nieuwe symptomen kunnen optreden die verdere diagnose vereisen. Nazorg omvat altijd regelmatige medicatie-aanpassingen. De patiënt moet meestal innemen pijnstillers, ontstekingsremmend drugs en andere preparaten, die met tussenpozen van enkele weken tot maanden aan het huidige beloop van de ziekte moeten worden aangepast. Als de cursus positief is, algemeen maatregelen zoals het gebruik van ACE-remmers en diuretica kan geleidelijk worden verminderd. Bij een ernstig verloop van de nieren moet de dialysebehandeling permanent worden voortgezet. Vooral daarna zijn regelmatige voortgangscontroles nodig chemotherapie, zoals het geval is met AL-amyloïdose. Vanwege de vele verschillende manifestaties van de ziekte kan individuele follow-up alleen worden bepaald door een arts. Getroffen personen dienen in een vroeg stadium de juiste medische professional te raadplegen, zodat de therapie concept kan effectief worden geïmplementeerd.
Wat u zelf kunt doen
Tot op heden kan amyloïdose niet causaal worden behandeld. Zelfhulp maatregelen focus op veranderingen in levensstijl en het gebruik van alternatieve geneeswijzen. In principe moet de medicatie optimaal worden aangepast. De patiënt moet eventuele bijwerkingen en interacties en informeer de dokter erover. Ongewone symptomen moeten ook worden opgehelderd voordat er ernstige complicaties optreden. Als zich hartritmestoornissen ontwikkelen, kan het gebruik van een gangmaker wordt aangeduid. Patiënten die merkbare symptomen ervaren, kunnen dat het beste worden geadviseerd praten naar hun arts en een uitgebreid cardiologisch onderzoek ondergaan. Een bewezen natuurlijke remedie is groene thee De remedie voorkomt hartproblemen en ondersteunt ook nier activiteit. Daarbij moet de patiënt regelmatig diuretica nemen om het lichaam te helpen vloeistoffen en dus ook eiwitten weg te spoelen. Als alternatief is een homeopathische behandeling een optie. Als onderdeel van de therapie werkt de homeopaat de individueel geschikte remedies uit en schrijft deze voor met betrekking tot de huidige staat van volksgezondheid van de getroffen persoon. Hierdoor kan de ziekte regressief worden behandeld door het ziekteproces te vertragen. Hoewel een volledige genezing door homeopathische behandeling onwaarschijnlijk is, kan alternatieve therapie het beloop van de ziekte positief beïnvloeden en de symptomen verlichten.
