De ziekte van Werlhof, ook bekend als de ziekte van Werlhof en immuun trombocytopenie, is een auto-immuunziekte. Het wordt gekenmerkt door de vorming van antilichamen tegen die van het lichaam bloed bloedplaatjes (trombocyten) bij getroffen personen. De ziekte vereist een aparte medische behandeling en therapie.
Wat is de ziekte van Werlhof?
De huisarts Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) beschreef maculosus haemorrhagicus voor het eerst als een ziekte van de bloed in 1735. Pas in 1883 werd de diagnose gesteld dat de tekenen van de ziekte werden veroorzaakt door een afname van bloedplaatjes. De ziekte van Werlhofdraagt, zoals velen, de naam van zijn ontdekker, Paul Gottlieb Werlhof. Kenmerkend voor de ziekte is dat het lichaam zichzelf per ongeluk aanvalt bloedplaatjes, wat leidt tot hun snelle afbraak. Daarom treedt bloeding op in de onbehandelde cursus.
Oorzaken
De ziekte van Werlhof behoort tot de groep van auto-immuunziekten:
De immuunsysteem formulieren antilichamen tegen de bestaande bloedplaatjes van het lichaam, de trombocyten. Ze zijn componenten van het wit en rood bloed cellen en spelen een belangrijke rol bij de bloedstolling omdat de schijfvormige bloedplaatjes kunnen sluiten wonden door verknoping. In De ziekte van Werlhof, het aantal bloedplaatjes aanzienlijk afneemt omdat de bloedplaatjes, die worden overbelast antilichamen, worden te snel afgebroken in de milt Terwijl het aantal bloedplaatjes in het laboratorium gemiddeld 140 tot 360 duizend / μl bedraagt, neemt de neiging tot bloeden toe naarmate het aantal bloedplaatjes concentratie in het bloed neemt af. petechiën zijn de typische uitstraling. petechiën zijn puntvormige bloedingen ter grootte van een speldenknop uit de haarvaten van de slijmvliezen of huid. Aanvankelijk, petechiën zijn meestal merkbaar aan de onderkant been of enkels. Als het ontbreken van bloedplaatjes de oorzaak is van de bloeding, wordt dit trombocytopenische purpura genoemd. Als het percentage bloedplaatjes dramatisch afneemt, wordt dit primaire immuuntrombocytemie genoemd. Dit tekort kan levensbedreigende vormen aannemen. Bovendien is volgens de huidige kennis de oorzaak van primaire immuuntrombocytemie niet bekend. Studies hebben dat aangetoond De ziekte van Werlhof moet vaak worden gediagnosticeerd na infecties en / of zwangerschappen. Bij kinderen komt de ziekte af en toe spontaan voor, om na verloop van tijd even spontaan te genezen. Dit aangename beloop is ook te zien op volwassen leeftijd, maar alleen in het eerste ziektejaar. Na een jaar wordt de ziekte van Werlhof chronisch.
Symptomen, klachten en tekenen
Bij de ziekte van Werlhof is er een ernstige afname van bloedplaatjes (trombocyten). Daardoor minuscule verwondingen in het bloed schepen kan niet meer worden afgesloten, waardoor er bloed uit de slagaders en aders lekt. Het klinische beeld van de ziekte van Werlhof is navenant gevarieerd. In de beginfase behoren kleine puntbloedingen, zogenaamde petechiën, tot de kenmerkende symptomen. Deze kunnen beide voorkomen op de huid en op de slijmvliezen. Het resultaat huid of slijmvliesbloedingen zijn ongeveer zo groot als een speld en worden vaak aangezien voor vlooienbeten. Als het aantal bloedplaatjes blijft dalen, kan de bloeding groter worden en vloeien de individuele petechiën samen om uitgebreide huidverschijnselen te vormen. Zelfs kleine verwondingen leiden tot grote kneuzingen (hematomen). Erge, ernstige neusbloedingen en bloeding die moeilijk te stoppen is door kleine snijwonden of schaafwonden, duiden ook op een verminderd aantal bloedplaatjes in het bloed. Bij vrouwen kan ook bloeding uit de vagina optreden. Evenzo kan bij zowel mannen als vrouwen bloed in de ontlasting worden gezien. Uitgesproken ziekte van Werlhof met binnenbloeding interne organen zoals milt, lever, longen of nieren kunnen verder levensbedreigend zijn schokken.
Diagnose en verloop
Een gestaag en sterk afnemend aantal bloedplaatjes resulteert in het onvermogen om bloedverwondingen opnieuw te sluiten schepen Dit lekken van bloed veroorzaakt verschillende symptomen:
In het begin zijn er petechiën ter grootte van een speldenknop. Wanneer ze samensmelten, treden areale bloedingen op. Blauwe plekken, ernstig neusbloedingen, bloed in de urine en ontlasting, bloeden uit de vagina en braken bloed zijn typische manifestaties. Als de bloeding ernstig is, acuut schokken symptomen kunnen optreden. als het organisme te weinig wordt aangevoerd zuurstof, en bloedverlies een belangrijke oorzaak kan zijn bij de ziekte van Werlhof, begint het lichaam organen die vermijdbaar onbelangrijk zijn uit te sluiten van de zuurstoftoevoer. Dit voorwaarde kan levensbedreigend worden als het niet wordt behandeld. Als het hersenen, longen, lever, milt of andere interne organen worden aangetast, kan er ook enorme schade en disfunctie optreden. De ziekte van Werlhof kan worden geïdentificeerd op basis van de bloedbeeld, omdat het aantal bloedplaatjes aanzienlijk wordt verminderd. Na onderzoek van het beenmergaan de andere kant zal de arts een duidelijke overmaat aan hematopoëtische megakaryocyten diagnosticeren. Daarom moeten tijdens de diagnose andere bloedplaatjesaandoeningen worden uitgesloten.
Complicaties
Als gevolg van de ziekte van Werlhof ervaren patiënten aanzienlijke beperkingen en ongemak in hun dagelijks leven. In de meeste gevallen is er sprake van een verhoogde bloeding, die ook intern kan optreden. In dit geval wordt zonder behandeling de levensverwachting aanzienlijk verminderd, omdat schade aan de organen kan optreden, die onomkeerbaar is. Het is ook niet ongebruikelijk om te ervaren neusbloedingen en een verminderd vermogen om ermee om te gaan spanning bij de getroffen persoon. Het bloed is ook te vinden in de ontlasting of urine en kan leiden tot een paniekaanval of zweten bij veel mensen. Bovendien is het niet ongebruikelijk dat getroffenen bloed braken. Evenzo een onderaanbod van zuurstof naar het lichaam optreedt, en de interne organen kan ook onherstelbaar worden beschadigd. De lever en milt in het bijzonder kan leiden tot een levensbedreigende voorwaarde voor de patiënt. De schade aan de organen leidt tot verder ongemak en complicaties. Behandeling van deze ziekte vindt acuut plaats met behulp van medicatie. Complicaties komen meestal niet voor. In ernstige gevallen, een operatie of orgaan transplantatie kan nodig zijn om de getroffen persoon in leven te houden. Dit kan ook de levensverwachting van de patiënt verminderen.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als de getroffen persoon plotseling lijdt aan snelle vorming van blauwe plekken of verkleuring van het uiterlijk van de huid, is er reden tot bezorgdheid. Als dat zo is duizeligheidverhoogd bloedverlies, bloedstoornissen circulatie of een afname van de fysieke veerkracht, een arts is nodig. Als er armen zijn concentratie, hevig bloeden door kleine verwondingen, een herhaald smaak van bloed in de mondof bloed in de uitwerpselen, is een doktersbezoek nodig. Elke interne zwakte, algemene malaise of gevoel van ziekte moet worden onderzocht en behandeld. Blauwe plekken, afwijkingen van de vrouwelijke cyclus of ongecontroleerd bloeden uit de vagina zijn waarschuwingssignalen van het organisme. Er is een volksgezondheid aandoening die zo snel mogelijk moet worden gediagnosticeerd en behandeld. Bij veranderingen in de slijmvliezen, bleekheid van de huid of verhoogde gevoeligheid voor koud stimuli, moet een arts worden geraadpleegd. Omdat de ziekte dat wel kan leiden tot bloeding van de organen en dus tot een levensbedreigende voorwaardeis een bezoek aan de dokter al aan te raden bij de eerste afwijkingen. Als een acute volksgezondheid-dreigende toestand doet zich voor, een ambulancedienst is vereist. Parallel moet een spoedarts worden geroepen eerste hulp maatregelen moet worden geïnitieerd door aanwezige personen om het voortbestaan van de getroffen persoon te waarborgen.
Behandeling en therapie
Zodra de arts de ziekte van Werlhof heeft vastgesteld, treden verschillende behandelmethoden in werking. Het stoppen van de acute bloeding staat direct centraal. Voor dit doeldosis corticosteroïden worden gebruikt als onderdeel van “eerstelijns therapie." Deze schokken therapie, dat bijwerkingen heeft, eindigt na relatief korte tijd en kan al na enkele weken resulteren in een grondige regressie van de ziektesymptomen. Kinderen met een licht beloop van de ziekte hoeven deze therapie niet per se te ondergaan. De ziekte van Werlhof komt hier meestal voor als gevolg van virale infecties of soms daarna de bof, mazelen or rodehond vaccinaties voor een korte tijd, en geneest dan vanzelf. Chronische kuren bij volwassenen worden verder behandeld met zogenaamde antilichamen immunoglobulinen, bijvoorbeeld Biologisch Rituximab of andere immunosuppressiva Dit is bedoeld om de auto-immuunziekte te bestrijden. Een manifeste ziekte wordt behandeld met chirurgische verwijdering van de milt. De voordelen van het genezen van de ziekte van Werlhof moeten worden afgewogen tegen de mogelijke complicaties van een operatie: ondanks splenectomie treden recidieven op en is de kans op overlijden één procent.
Vooruitzichten en prognose
Over het algemeen is de prognose voor de ziekte van Werlhof bij volwassen patiënten gunstig, en het totale genezingspercentage ligt tussen 70 en 80 procent. Voor een nauwkeurige prognose moet echter onderscheid worden gemaakt tussen acute en chronische vormen van de ziekte. Bij de acute ziekte van Werlhof treedt in de meeste gevallen binnen een maand volledige remissie (= vermindering van de symptomen) op. Dit geldt vooral voor getroffen kinderen. Bij chronische kuren komt spontane remissie daarentegen alleen in zeldzame gevallen voor (in minder dan 5 procent). Onder steroïdtherapie verbetert deze waarde aanzienlijk en stijgt tot 25 procent, en zelfs tot tweederde met de toevoeging van verdere therapeutische middelen maatregelen Ongeveer 0.4 procent van de volwassenen met een ernstige chronische ziekte van Werlhof vóór de leeftijd van 40 overlijdt aan een intracerebrale bloeding (bloeding in hersenen zakdoek). Deze kans neemt toe met de leeftijd en bedraagt 1.2 procent bij mensen van 40 tot 60 jaar en 13 procent bij 60-plussers. Bovendien komen recidieven (herhaling van symptomen) vaak voor bij de ziekte van Werlhof. In deze gevallen overwegen specialisten vaak chirurgische verwijdering van de milt (splenectomie). Maar zelfs splenectomie neutraliseert het risico op herhaling niet volledig.
het voorkomen
Omdat de exacte oorzaak van de ziekte van Werlhof nog wordt onderzocht en de ziekte ook een auto-immuunziekte is, preventief maatregelen zijn momenteel onbekend.
Follow-up
In de meeste gevallen zijn er geen speciale of directe maatregelen voor nazorg beschikbaar voor de getroffen persoon met de ziekte van Werlhof, zodat de getroffen personen idealiter heel vroeg in de loop van deze ziekte een arts moeten raadplegen om het optreden van andere complicaties en klachten te voorkomen. . Omdat dit een genetische ziekte is, kan deze meestal niet volledig worden genezen. Daarom moeten getroffen personen advies inwinnen, vooral als ze kinderen willen krijgen, om te voorkomen dat de ziekte bij hun nakomelingen terugkeert. In de regel zijn degenen met de ziekte van Werlhof afhankelijk van het gebruik van verschillende medicijnen. De juiste dosering en evenzo regelmatige inname moeten altijd in acht worden genomen, en een arts moet worden geraadpleegd als er vragen zijn of als er iets onduidelijk is. Veel van de getroffenen zijn ook afhankelijk van regelmatige controles en onderzoeken van de interne organen. Op deze manier kan andere schade in een vroeg stadium worden opgespoord en behandeld. Het is niet ongebruikelijk dat contact met andere lijders aan de ziekte ook erg nuttig is, aangezien dit ook kan leiden tot informatie-uitwisseling. Deze informatie kan het dagelijkse leven van de patiënt vergemakkelijken.
Dit is wat u zelf kunt doen
De ziekte van Werlhof kan niet door de patiënten zelf worden behandeld. De symptomen en het ongemak van de auto-immuunziekte kunnen echter worden verlicht door gerichte maatregelen en een verandering in levensstijl. De typische huidveranderingen kan worden bedekt of verborgen met de juiste kleding. Dit is vooral nodig in de latere stadia van de ziekte, wanneer de bloedingen en littekens zich al over de hele armen hebben verspreid en nek Als er plotseling ernstige hematomen verschijnen, kunnen ze worden gekoeld met behulp van wraps of koud packs. Op de lange termijn moeten patiënten hun dieet Dit maakt het immuunsysteem beter bestand tegen infecties. In het geval van rode ogenbloeden tandvlees en braken bloed, natuurlijke remedies zoals aloe vera, salie, Duivels klauw or ginseng kan ook helpen, naast de medicijnen die door een arts zijn voorgeschreven. Als de bovenstaande maatregelen de symptomen en het ongemak van de ziekte van Werlhof niet verlichten, moet de arts opnieuw worden geraadpleegd. De medicatie moet mogelijk worden aangepast of er kan een andere aandoening zijn die moet worden gediagnosticeerd. Het bijwonen van een zelfhulpgroep maakt het gemakkelijker om met de ziekte om te gaan en kan zo bijdragen aan een hogere kwaliteit van leven.
