Bij de ziekte van Werlhof – in de volksmond bekend als de ziekte van Werlhof – (thesaurus synoniemen: Acute essential trombocytopenie; Acute idiopathische trombocytopenie; Chronische essentiële trombocytopenie; Chronische idiopathische trombocytopenie; Chronische idiopathische trombocytopenische purpura; Essentiële trombocytopenie; Evans-syndroom; Hemorragische purpura; Idiopathische trombocytopenie; Idiopathische trombocytopenische purpura; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; de ziekte van Werlhof; Purpura hemorragica; Trombocytopenische purpura; Trombocytopenische purpura idiopathische; Transfusie-refractaire essentiële trombocytopenie; Transfusie-refractaire idiopathische trombocytopenische purpura; Transfusie-refractair Evans-syndroom; Transfusie vuurvaste ziekte van Werlhof; Transfusie vuurvaste Werlhof purpura; Werlhof-purpura; Werlhof-Wichmann-syndroom; ICD-10-GM D69. 3: Idiopathische trombocytopenische purpura) is een vorm van idiopathische trombocytopenische purpura (ITP). Idiopathische trombocytopenische purpura verwijst naar: trombocytopenie (tekort aan bloedplaatjes < 150,000/μl) zonder aanwijsbare oorzaak. Bovendien wordt de overleving van bloedplaatjes verkort en antilichamen zijn te vinden in de bloed van getroffen personen.
Volgens zijn beloop kan idiopathische trombocytopenische purpura worden onderverdeeld in:
- Acute idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) - voornamelijk kinderen worden getroffen; meestal voorafgegaan door een luchtweg- of maagdarmkanaalinfectie; zelfbeperkend verloop (stopt vanzelf).
- Chronische idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) (duur > 6 maanden) – komt vooral voor bij volwassenen; hier worden geclusterde parallelle infecties van de maag waargenomen met de bacterie Helicobacter pylori
Sex ratio (acute vorm van progressie): jongens en meisjes worden even vaak getroffen. Geslachtsverhouding (chronische vorm van progressie): mannen tot vrouwen is 1: 3.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) van idiopathische trombocytopenische purpura bij volwassenen is ongeveer 6-8 gevallen per 100,000 inwoners per jaar (in Duitsland).
Verloop en prognose: Met optimale therapieis de prognose van idiopathische trombocytopenische purpura bij volwassenen gunstig. Het genezingspercentage is 70-80%. Spontane genezing is niet ongewoon, vooral bij kinderen. De letaliteit (sterfte gerelateerd aan het totale aantal mensen dat aan de ziekte lijdt) is 4%. De meest voorkomende doodsoorzaak is een intracerebrale bloeding (ICB; hersenen bloeding in het hersenweefsel zelf).
De ziekte is vaak recidiverend (recidiverend). Als dit vaak voorkomt, kan splenectomie (chirurgische verwijdering van de milt) moet overwogen worden. Recidief (recidief) kan echter ook optreden na splenectomie.
